Проблемы беременности и родов у больных острыми порфириями


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Резюме. Цель исследования. Изучение влияния развивающейся беременности на порфириновый обмен у женщин репродуктивного возраста, страдающих острыми порфириями (ОП). Материалы и методы. Проанализировали проспективные клинические данные 33 случаев наступившей беременности у 28 пациенток с установленным диагнозом ОП. Диагноз ОП верифицирован на основании количественного анализа суточной экскреции порфиринов с мочой и снижения активности патогномоничного фермента. Результаты. Каждый случай детально проанализирован по разным критериям. Приведены факторы неблагоприятного прогноза для беременности при ОП. Описана применяемая тактика курации больных ОП с беременностью. Беременные женщины с возникшими приступами ОП разделены на клинические группы, требующие разных подходов в курации. Приведена схема используемого рабочего протокола. Заключение. Накопление опыта курации больных ОП позволит врачам избавиться от существующей тактики запретительства, давая возможность развития нового качества жизни в семьях больных.

Об авторах

Я С Пустовойт

Гематологический научный центр Минздрава России

Email: Cherv21@mail.ru

И В Карпова

Гематологический научный центр Минздрава России

Р Г Шмаков

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова, Москва

С А Махиня

Гематологический научный центр Минздрава России

Список литературы

  1. Granick S. The induction in vitro of δ-aminolvulinic acid syntetase in chemical porphyria: a response to certain drugs, sex hormones and orein chemicals. J Biol Chem 1966; 241: 1359-1375.
  2. Sasaki H. A new approach for the treatment of acute porphyria. Intern Med 1999; 38: 307-308.
  3. Brodie M.J., Moore M.R., Thompson G.G. et al. Pregnancy and the acute porphyrias. Br J Obset Gynaecol 1977; 84: 726-731.
  4. Kappas A., Sassa S., Galbraith R., Nordmann Y. The porphyrias. In: Scriverer C.R., Beaudet A.L., Sly W.S., Valle D. (eds). Metabolic basis of inherited disease. 7th ed. New York: McGraw-Hill 1995: 2103-2159.
  5. Пустовойт Я.С., Галстян Г.М., Карпова И.В. и др. Клинический полиморфизм острой перемежающейся порфирии у близких родственников. Гематол и перелив крови 1999; 4: 32-36.
  6. Lim H.W., Murphy G.M. The Porphyrias. Clin Dermatol 1996; 14: 375-387.
  7. Solis C., Martinez-Bermejo A., Naidich T.P. et al. Acute intermittent porphyria: studies of the severe homozygous dominant disease provides insights into the neurologic attacks in acute porphyrias. Arch Neurol 2004; 61: 1764-1770.
  8. Soonawalla Z.F., Orug T., Badminton M.N. et al. Liver transplantation as a cure for acute intermittent porphyria. Lancet 2004; 363: 705-706.
  9. Medenica R., Lazovic G., Huschart T. et al. Polypeptide levels increase during acute onset of hepatic porphyrias. Cel Mol Biol 1996; 43 (1): 9-27.
  10. Schley G., Bock K.D., Hocevar D. et al. Hochdruck und Tachykardie bei der akuten intermittierenden Porphyrie. Klin Wochenschr 1970; 48: 36-42.
  11. Bravenboer B., Erkelens D.W. Acute hypertension mimicking phaeochromocytoma as main presenting feature of acute intermittent porphyria. Lancet 1989; ii: 928.
  12. Atuk N.O., Owen A.O. Jr, Westfall T.C. Acute intermittent porphyria: altered catecholamine metabolism and response to propranolol. J Clin Pharmacol 1975; 15: 552-553.
  13. Beal M.F., Atuk N.O., Westfall T.C., Turner S.M. Catecholamine uptake, accumulation, and release in acute porphyria. J Clin Invest 1977; 60: 1141-1148.
  14. Andersson C., Lithner F. Hypertension and renal disease in patients with acute intermittent porphyria. J Intern Med 1994; 236: 169-175.
  15. Goldberg A. Acute intermittent porphyria: a study of 50 cases. Q J Med 1959; 28: 183-209.
  16. King P.H., Bragdon A.C. MRI reveals multiple reversible cerebral lesions in an attack of acute intermittent porphyria. Neurology 1991; 41: 1300-1302.
  17. Lai C.W., Hung T.P., Lin W.S.J. Blindness of cerebral origin in acute intermittent porphyria. Report of a case and postmortem examination. Arch Neurol 1977; 34: 310-231.
  18. Пустовойт Я.С., Федер З.М., Карпова И.В. и др. Особенности ведения беременности у женщин, страдающих острыми порфириями. Разбор клинических случаев. Тер. арх 2007; 8: 62-67.
  19. Пустовойт Я.С. Протоколы лечения порфирий. В сб.: "Программное лечение заболеваний системы крови". Т. II. Под ред. акад. В.Г. Савченко. М 2012: 787-823.
  20. Anderson K.E. LHRH analogues for hormonal manipulation in acute intermittent porphyria. Semin Hematol 1989; 26: 10-15.
  21. Tschudy D.P., Valsamis M., Magnussen C.R. Acute intermittent porphyria: clinical and selected research aspects. Ann Intern Med 1975; 83: 851-864.
  22. Zimmerman T., McMillin J., Watson C. Onset of manifestations of hepatic porphyria in relation to the influence of female sex hormones. Arch Intern Med 1966; 118: 229-240.
  23. Perlroth M.G., Marver H.S., Tschudy D.P. Oral contraceptive agents and the management of acute intermittent porphyria. JAMA 1965; 194: 1037-1042.
  24. Neilson D.R., Neilson R.P. Porphyria complicated by pregnancy. West J Surg Obstet Gynecol 1985; 66: 134-137.
  25. Hunter D.J. Acute intermittent porphyria and pregnancy. J Obstet Gynecol Br Commonw 1971; 78: 746-750.
  26. Olund A. Acute intermittent porphyria complicated by pregnancy. Clin Exp Obstet Gynecol 1988; 15: 168-169.
  27. Карпова И.В., Пустовойт Я.С., Пивник А.В. Порфириновый обмен у больных острой перемежающейся порфирией на разных стадиях течения заболевания. Гематол и трансфузиол 2004; 2: 21-26.
  28. Youngs G.R. Dobson's Complaint. The Story of the Chester Porphyria. London: The Royal College of Physicians of London 1998.
  29. Гласко Е.Н., Пустовойт Я.С., Королев А.В., Карпова И.В. Случай длительного течения острой перемежающейся порфирии. Арх патол 2007; 6: 39-42.
  30. Пустовойт Я.С., Гласко Е.Н., Яцков К.В. и др. Инфекционно-септические осложнения при острой перемежающейся порфирии, отягощенной хронической почечной недостаточностью. Тер арх 2008, 7: 67-70.
  31. Воробьев А.И., Кравченко С.К., Кременецкая А.М. и др. Острая перемежающаяся порфирия: проблемы диагностики и лечения. Врач 2003; 2: 8-13.
  32. Isenschmid M., Konig C., Fassli C. et al. Acute intermittent porphyria in pregnancy: Glucose or hematin therapy. Schweiz Med Wochenschr 1992; 122: 1741-1745.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2013

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».