Некротизирующий саркоидный гранулематоз с клинической картиной рецидивирующего «острого живота». Описание случая и обзор литературы


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Аннотация Описан первый в литературе случай дебюта некротизирующего саркоидного гранулематоза (НСГ) у 22-летней женщины с клинической картины «острого живота», связанной с инфильтрацией и некрозом лимфатических узлов брюшной полости, выраженными конституциональными нарушениями (лихорадка, ночные поты, значительное снижение массы тела), высокой воспалительной активностью (анемия, лейкоцитоз, высокие СОЭ и уровень С-реактивного белка), постепенным появлением очагов некроза в селезенке, печени, инфильтрации легких и слезных желез с развитием одностороннего увеита. Больная перенесла 5 хирургических вмешательств, несколько пункционных биопсий в связи с рецидивами абдоминального синдрома, длительное лечение антибактериальными препаратами с развитием лекарственного гепатита в связи с предполагаемым септическим состоянием. Бактериологическое исследование крови, пунктатов и удаленных тканей брюшной полости, серологическое исследование крови, иммуноморфологическое изучение биоптатов и удаленных тканей дали отрицательные результаты на наличие бактериальной, грибковой и туберкулезной инфекции. Учитывая системный характер поражения, наличие гранулем с мощным некрозом лимфатических узлов брюшной полости и некротизирующего гранулематозного/лимфоцитарного васкулита в брыжейке, удаленной селезенке, а также отсутствие гранулем в селезенке, червеобразном отростке, биоптатах печени, слизистой оболочке толстой кишки и околоушной железы, диагностирован НСГ. Впервые в мировой практике использована терапия флударабином в связи с недостаточной эффективностью терапии высокими дозами глюкокортикостероидов и циклофосфамида, а также обострением заболевания при снижении доз. Приведен подробный обзор литературы по клинико-лабораторным, рентгенорадиологическим и морфологическим проявлениям заболевания, позволяющим провести дифференциальную диагностику НСГ с различными вариантами гранулематозных поражений. На основании 5-летнего наблюдения за больной, анализа клинико-лабораторных, рентгенорадиологических и морфологических изменений авторы отстаивают концепцию, согласно которой заболевание представляет собой самостоятельную нозологическую единицу: некротизирующий ангиит с саркоидной реакций, а не форму узловатого или классического саркоидоза.

Об авторах

В И Васильев

ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

С Г Пальшина

ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

Б Д Чальцев

ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

С Г Раденска-Лоповок

ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России

Москва, Россия

Т Н Сафонова

ФГБНУ «НИИ глазных болезней

Москва, Россия

Список литературы

  1. Liebow AA. The J. Burns Amberson Lecture pulmonary angiitis and granulomatosis. Am Rev Respir Dis. 1973;108:1-18. https://doi.org/10.1164/arrd.1973.108.1.1
  2. Corrin B, Nicholson AG. Pathology of the lungs. 3rd ed. New York: Churchill Livingstone/Elsevier, 2011.
  3. Leslie KO, Wick MR. Practical pulmonary pathology: a diagnostic approach. 2nd ed. Philadelphia: Saunders; 2011.
  4. Rosen Y. Four decades of necrotizing sarcoid granulomatosis what do we know now? Arch Pathol Lab Med. 2015;139:252-262. https://doi.org/10.5858/arpa.2014-0051-RA
  5. Huang H, Li C, Bai C, Li Q, Zheng W, Zhu Z, Zarogoulidis P, Zarogoulidis K, Gschwendtner A, Hohenforst-Schmidt W, Simoft M. Necrotizing sarcoid granulomatosis with hemoptysis: a case report and literature review. Diagnostic Pathology. 2013;8:79-86. https://doi.org/10.1186/1746-1596-8-79
  6. Chong Y, Lee EJ, Kang CS, Kim T-J, Song JS Shim H. Necrotizing sarcoid granulomatosis: possibly veiled disease in endemic area of mycobacterial infection. Journal of Pathologyand Translational Medicine. 2015;49:346-350. https://doi.org/10.4132/jptm.2015.04.17
  7. Edwards CW. Editorial. Vasculitis and granulomatosis of the respiratory tract. Thorax. 1982;37:81-87. https://doi.org/10.1136/thx.37.2.81
  8. Stephen JG, Braimbridge MV, Corrin B, Wilkinson SP, Dae D, Whimster WF. Necrotizing «sarcoidal» angiitis and granulomatosis of the lung. Thorax. 1976;31:356-360. https://doi.org/10.1136/thx.31.3.356
  9. Sahin H., Ceylan N., Bayraktaroglu S., Tasbakan S., Veral A., Savas R. Necrotizing sarcoid granulomatosis mimicking lung malignancy: MDCT, PET-CT and pathologic findings. Iran J Radiol. 2012;9(1):37-41. https://doi.org/10.5812/iranjradiol.6572
  10. Leah B, Strickland M, Fessler RG, Rojiani AM. Necrotizing sarcoid granulomatosis mimicking an intracranial neoplasm: clinicopathologic features and revive of the literature. Mod Pathol. 2000;13(8):909-913. https://doi.org/10.1038/modpathol.3880162
  11. Singh N, Cole S, Krause PJ, Conway M, Garcia L. Necrotizing sarcoid granulomatosis with extrapulmonary involvement. Am Rev Respir. 1881;124:189-192. https://doi.org/10.1164/arrd.1981.124.2.189
  12. Le Gall F, Loeuillet L, Delaval P, Thoreux PH, Ramee MP. Necrotizing sarcoid granulomatosis with and without extrapulmonary involvement. Pathol Res Pract. 1996;192(3):306-313. https://doi.org/10.1016/S0344-0338(96)80237-8
  13. Shirodaria CC, Nicholson AG, Hansell DM, Wiells AU, Wilson R. Necrotizing sarcoid granulomatosis with skin involvement. Histopathology. 2003;43(1):91-93.
  14. AIE’ed A, ALManea H, Al-Mayouf SM. Childhood systemic sarcoid-like necrotizing granulomatous disease: Another piece of the puzzle. Inter J Pediatr Fnd Adolescent Medicine. 2014;1:31-34. https://doi.org/10.1016/j.ijpam.2014.09.007
  15. Momah N, Otesile A, Pawa R, Shedlofsky S. Sarcoidosis presenting as necrotizing sarcoid granulomatosis of the liver,sclerosing cholangitis, and gastric ulcer. ACG Case Rep J. 2014;1(3):164-166. https://doi.org/10.14309/crj.2014.38
  16. Ahmed HM, Liang DB, Giday SA, Montgomery EA, Farmer NM. Necrotizing sarcoid granulomatosis: a case report of gastric involvement. J Hosp Med. 2010;5(2):113-114. https://doi.org/10.1002/jhm.499
  17. Bouman KP, Slabbynck H, Cuykens JJ, Galdermans D, Coolen D, Kocks M. Necrotizing sarcoid granulomatosis with uveitis: a variant of sarcoidosis. Acta Clin Belg. 1997;52(6):367-370. https://doi.org/10.1080/17843286.1997.11718602
  18. Schumacher C, Lohr A, Kaup M. Necrotizing sarcoid granulomatosis: ocular manifestations in 3 children of African origin. Arch Ophthalmol. 2011;129(10):1370-1372. https://doi.org/10.1001/archophthalmol.2011.281
  19. Strickland-Marmol LB, Fessler RG, Rojiani AM. Necrotizing sarcoid granulomatosis mimicking and intracranial neoplasm: clinicopathologic features and review of the literature. Mod Pathol. 2000;13(8):909-913. https://doi.org/10.1038/modpathol.3880162
  20. Сhurg A, Carrington CB, Gupta R. Necrotizing sarcoid granulomatosis. Chest. 1979;76(4):406-413. https://doi.org/10.1378/chest.76.4.406
  21. Saldana MJ. Necrotizing sarcoid granulomatosis: clinic-pathologic observations in 24 patients [abstract]. Lab Invest. 1978; 38:364.
  22. Koss MN, Hochholzer I, Feigin DS, Carancis JC, Ward PA. Necrotizing sarcoid-like granulomatosis: clinical, pathologic and immunopathologic findings. Hum Pathol. 1980;2(5,suppl):510-519.
  23. Churg A. Pulmonary angiitis and granulomatosis revisited. Hum Pathol. 1983;14(10):868-883. https://doi.org/10.1016/s0046-8177(83)80162-2
  24. Popper HY, Klemen H, Colby ThV, Churg A. Necrotizing sarcoid granulomatosis — is it different from nodular sarcoidosis? Pneumologia. 2003;57:268-271. https://doi.org/10.1055/s-2003-39365
  25. Yeboah J, Afkhami M, Lee C, Sharma Om P. Necrotizing sarcoid granulomatosis. Reviev Curr Opin Pulm Med. 2012;18:493-498. https://doi.org/10.1097/MCP.0b013e3283560824
  26. Corrin B, Spencer H. Some aspects of pulmonary pathology. In: Anthony PP, MacSween RNM, eds. Recent advances in histopathology no 11. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1981.
  27. Демьяненко Н.Г., Лепеха Л.Н. Сложный случай дифференциальной диагностики диссеминированного туберкулеза легких и некротизирующего саркоидного гранулематоза. Клиническое наблюдение. Туберкулез и болезни легких. 2013;1:53-59. ISSN 2075-1230
  28. Лепеха Л.Н., Березовский Ю.С., Бурцева С.А., Ерохина М.В., Карпина Н.Л., Демьяненко Н.Г. Дифференциальная диагностика диссеменированного туберкулеза легких и некротизирующего саркоидного гранулематоза по данным морфологического исследования. Туберкулез и болезни легких. 2013;2:36-40. ISSN 2075-1230
  29. Семенова Л.А., Раденска-Лоповок С.Г., Бурцева С.А., Березовский Ю.С., Лепеха Л.Н. Некротизирующий саркоидный гранулематоз. Лекция. https://doi.org/10.17116/patol201678545-49
  30. Mukhopadhyay S, Wilcox BE, Myers J, Bryant SC, Buckwalter SP, Wengenack NL, Yi ES, Aughenbaugh GL, Specks U, Aubry M-C. Pulmonary necrotizing granulomas of unknown cause. Clinical and pathologic analysis of 131 patients with completely resected nodules. Chest. 2013;144(3):813-824. https://doi.org/10.1378/chest.12-2113
  31. Beach RC, Corrin B, Path FRC, Scopes JW, Graham E. Necrotizing sarcoid granulomatosis with neurologic lesions in a child. Journal of Pediatrics. 1980;97(6):950-953. https://doi.org/10.1016/s0022-3476(80)80431-8
  32. Saldana MJ, Israel HL. Necrotizing sarcoid granulomatosis, benign lymphocytic angiitis and granulomatosis: do they exist? Sem Respir Med. 1989;10:182-188. https://doi.org/10.1055/s-2007-1006169
  33. Quaden C, Tillie-Leblond I, Delobbe A, Delaunois L, Verstraeten A, Demedts M, Wallaert B. Necrotising sarcoid granulomatosis: clinical, functional, endoscopical and radiographical evalutions. Clinical forum. Eur Respir J. 2005;26:778-785. https://doi.org/10.1183/09031936.05.00024205
  34. Chittock DR, Mariamma G, Joseph MB, Nigel AM, Paterson MB, Mc Fadden RG. Necrotizing sarcoid granulomatosis with pleural involvement. Chest. 1994;106(30):672-676. https://doi.org/10.1378/chest.106.3.672
  35. Rolfes DB, Weis MA, Sanders MA. Necrotizing sarcoid granulomatosis with suppurative features. J Clin Pathol. 1984;82:602-607. https://doi.org/10.1093/ajcp/82.5.602
  36. Leavitt RY, Fauci AS. Pulmonary vasculitis. State of Art. Am Rev Respir Dis. 1986;134:149-166.
  37. Bouman KP, Stabbynck H, Cuykens JJ, Galdermans D, Coolen D, Kockx M. Necrotizing sarcoid granulomatosis with uveitis: variant of sarcoidosis? Acta Clinica Belgica. 1997;52(6):367-370. https://doi.org/10.1080/17843286.1997.11718602
  38. Васильев В.И., Логвиненко О.А., Симонова М.В., Сафонова Т.Н. Развитие сухого синдрома при саркоидозе с поражением слюнных и слезных желез. Терапевтический архив. 2005;1:62-67.
  39. Васильев В.И., Седышев С.Х., Раденска-Лоповок С.Г., Логвиненко О.А., Симонова М.В., Александрова Е.Н., Сафонова Т.Н., Фадиенко Г.Р., Варламова Е.Ю., Насонов Е.Л. Почечная недостаточность вследствие интерстициального нефрита при саркоидозе. Терапевтический архив. 2009;12:67-71.
  40. Васильев В.И., Логвиненко О.А., Гайдук И.В. Трудный путь к диагнозу саркоидоза. Терапевтический архив. 2006;6(78):91-94.
  41. Sarcoidosis. Edited by RP Baughman. Taylor&Francis. 2006:1-813.
  42. Седышев С.Х., Митриков Б.В., Раденска-Лоповок С.Г. Биопсия околоушной слюнной железы в диагностике саркоидоза. Научно-практическая ревматология. 2010;2:48-51. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2010-1416
  43. Saldana MJ, Patchefsky AS, Israel HI, Atkinson GW. Pulmonary angiitis and granulomatosis: the relationship between histological features, organ involvement and response to treatment. Hum Pathol. 1977;8:391-409. https://doi.org/10.1016/s0046-8177(77)80004-x
  44. Васильев В.И., Логвиненко О.А., Гайдук И.В. Трудный путь к диагнозу саркоидоза. Терапевтический архив. 2006;6(78):91-94.
  45. Sarcoidosis. Edited by RP Baughman. Taylor&Francis. 2006:1-813.
  46. Седышев С.Х., Митриков Б.В., Раденска-Лоповок С.Г. Биопсия околоушной слюнной железы в диагностике саркоидоза. Научно-практическая ревматология. 2010;2:48-51. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2010-1416
  47. Васильев В.И., Сокол Е.В., Седышев С.Х., Городецкий В.Р., Александрова Е.Н.. Логвиненко О.А., Пальшина С.Г., Родионова Е.Б., Раденска-Лоповок С.Г., Пробатова Н.А., Кокосадзе Н.В., Павловская А.И., Ковригина А.И., Варламова Е.Ю., Сафонова Т.Н., Боровская А.Б., Гайдук И.В., Мухортова О.В., Асланиди И.П., Насонов Е.Л. Дифференциальная диагностика ревматических и онкогематологических заболеваний, поражающих полость и придаточные пазухи носа. Терапевтический архив. 2014;5:62-72. PMID: 25026804
  48. Dekhuizen RS, Smith CC, Kennedy MM, McLay KA, Cockburn JS, Kerr KM. Necrotizing sarcoid granulomatosis with extrapulmonary involvement. Eur Respir J. 1997;10:246-247. https://doi.org/1183/09031936.97.10010245
  49. Tauber E, Wojnarowski C, Horcher E, Dekan G, Frischer T. Necrotizing sarcoid granulematosis in a 14-yr-old female. Eur Respir J. 1999;13:703-705. https://doi.org/10.1183/09031936.99.13370399
  50. Городецкий В.Р., Васильев В.И., Седышев С.Х., Огородникова М.Д., Божьева Л.А., Насонов Е.Л. Первый опыт использования флударабина в лечении пациента с рефрактерным течением гранулематоза Вегенера. Научно-практическая ревматология. 2012;2:76-81. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2012-1277

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2017

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».