Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга в сочетании с тимомой. Обзор литературы и собственные данные


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Наблюдали 8 пациентов с редким сочетанием тимомы и парциальной красноклеточной аплазии (ПККА), из них 7 женщин в возрасте от 44 до 68 лет. Диагноз ПККА установлен до выявления тимомы у 1 пациента, одновременно - у 3 пациентов, после выявления - у 4. Семи пациентам произведена тимомэктомия, резекция опухоли - одному пациенту. Вес удаленных тимом составил от 200 до 780 г. Морфологический вариант тимомы тип А (веретеноклеточная) установлен у 2 пациентов, тип В1 - у 2, тип В2 - у 2, тип В3 - у 2. Полные ремиссии получены в результате применения циклофосфамида и циклоспорина у 5 пациентов продолжительностью от 6 мес до 7 лет. Приведены результаты иммунологических исследований с выявлением негемолитических антител к протеолитическому антигену (Pr1d) на мембране эритроцитов у 4 пациентов. Из них у двух исследованных пациентов одновременно выявлены антитела к Pr1d-антигену и межвидовому антигену эритробластов млекопитающих. Показано, что продолжительность жизни эритроцитов не изменена. Прямая проба Кумбса была отрицательной у 5 пациентов, но при помощи агрегат - гемагглютинационной пробы и иммуноферментного анализа антитела на поверхности эритроцитов обнаруживались. Патогенез указанного сочетания заболеваний остается неясным и требует изучения.

Об авторах

Андрей Анатольевич Петренко

ГБУЗ «Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

клинический ординатор гематологического отд-ния ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Александр Васильевич Пивник

ГБУЗ «Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы; Российский университет дружбы народов

Email: pivnikav@gmail.com
д.м.н., проф. каф. госпитальной терапии с курсами эндокринологии, гематологии и клинической лабораторной диагностики РУДН; руководитель отдела онкогематологии и вторичных иммунодефицитных заболеваний ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Галина Анатольевна Дудина

ГБУЗ «Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

к.м.н., зав. гематологическим отд-нием ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Марина Геннадиевна Дубницкая

ГБУЗ «Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

врач-гематолог гематологического отд-ния ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Список литературы

  1. Balasubramanian S.K, Sadaps M, Thota S, Aly M, Przychodzen B.P, Hirsch C.M, Visconte V, Radivoyevitch T, Maciejewski J.P. Rational management approach to pure red cell aplasia. Haematol. 2018;103:221-30. doi: 10.3324/haematol.2017.175810
  2. Robert T, Means Jr. Pure red cell aplasia. Blood. 2016;128:2504-9. doi: 10.1182/blood-2016-05-717140
  3. Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M. Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. Br J Haematol. 2008;142:505-14. doi: 10.1111/j.1365-2141.2008.07216.x
  4. Charles R.J, Sabo K.M, Kidd P.G, Abkowitz J.L. The pathophysiology of pure red cell aplasia: implications for therapy. Blood. 1996;87(11):4831-8.
  5. Lacy M.Q, Kurtin P.J, Tefferi A. Pure red cell aplasia: association with large granular lymphocyte leukemia and the prognostic value of cytogenetic abnormalities. Blood. 1996;87:3000-6.
  6. Kaznelson P. Zur Entstehung der Blutplattehen. Verh dtsch Ges inn Med. 1922;34:557.
  7. Matraz A. und Priezel A. Uber einige Gewachse des Thymus. Beitr path Anot. 1928 Aug 1;80:207-306.
  8. Silik H. Polayes, Max Lederer. A recipient of many blood transfusions. JAMA. 1930;95(6):407-409. doi: 10.1001/jama.1930.27210060002011a
  9. Means R. Pure Red Cell Aplasia: Diagnosis and Management. Anemia in the Young and Old. 2019:167-78. doi: 10.1007/978-3-319-96487-4_10
  10. Krantz S.B, Kao V. Studies on Red Cell aplasia. I. Demonstration of a plasma inhibitor to heme synthesis and an antibody to erythroblast nuclei. Proc Nat Acad Sci USA. 1967;58:493-500. doi: 10.1073/pnas.58.2.493
  11. Jepson J, Lowenstein L. Hormonal control of erythropoiesis during pregnancy in the mouse. Br J Haematol. 1968 Jun;14(6):555-62.
  12. Krantz S.B, Moore W.H, Zaentz S.D. Studies on red cell aplasia. V. Presence of erythroblast cytotoxicity in G-globulin fraction of plasma. J Clin Invest. 1973 Feb;52(2):324-36. doi: 10.1172/JCI107188
  13. Тер-Григоров В.С., Граф И.А., Иевлева Е.С., Пивник А.В., Идельсон Л.И. Антитела против межвидового антигена эритрокариоцитов у больных парциальной красноклеточной аплазией костного мозга. Бюллютень экспериментальной биологии и медицины. 1980;90(10):59-61.
  14. Мечетнер Е.Б. Анализ популяций эритробластных клеток мыши и человека с помощью моноклональных антител: Автореф…. канд. биол. наук. М., 1985.
  15. Идельсон Л.И., Койфман М.М., Горина Л.Г., Оловников А.М. Применение агрегат - гемагглютинационной пробы и других методов для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии с отрицательной прямой пробой Кумбса. Проблемы гематологии. 1975;20(8):56-61.
  16. Hashimoto K, Harada M, Kamijo Y. Pure red cell aplasia induced by anti - erythropoietin antibodies, well - controlled with tacrolimus. Intern J Hematology. 2016;104(4):502-5. doi: 10.1007/s12185-016-2047-6
  17. Идельсон Л.И., Пивник А.В., Тер-Григоров В.С., Маневич В.Л., Момостюк С.В. Клиника, иммунологические особенности аутоиммунной гемолитической анемии с антителами против антигена эритрокариоцитов, сочетающейся с доброкачественной тимомой. Терапевтический архив. 1981;53(9):99-102.
  18. Пивник А.В. Аутоиммунные депрессии красного ростка кроветворения: клиника, диагностика, лечение: дис. … докт. мед. наук. М.,1997.
  19. Murakawa T, Nakajima J, Sato H, Tanaka M, Takamoto S and Fukayama M. Thymoma associated with pure red - cell aplasia: clinical features and prognosis. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2002;10:150-4. doi: 10.1177/021849230201000213
  20. Thompson C.A. Pure red cell aplasia and thymoma. J Thorac Oncol. 2007;2:263-4. doi: 10.1097/01.JTO. 0000263705.23579.ee
  21. Balasubramanian S.K, Sadaps M, Thota S, Aly M, Przychodzen B.P, Hirsch C.M, Visconte V, Radivoyevitch T, Maciejewski J.P. Rational management approach to pure red cell aplasia. Haematologica. 2018 Feb;103(2):221-30. doi: 10.3324/haematol. 2017.175810
  22. Fisch P, Handgretinger R, Schaefer H.E. Pure red cell aplasia. Brit J Haematology. 2000 Dec;111(4):1010-22.
  23. Kawakami T, Sekiguchi N, Kobayashi J, Imi T, Matsuda K, Yamane T, Nishina S, Senoo Y, Sakai H, Ito T, Koizumi T, Hirokawa M, Nakao S, Nakazawa H, Ishida F. Frequent STAT3 mutations in CD8+ T-cells from patients with pure red cell aplasia. Blood Adv. 2018 Oct 23;2(20):2704-12. doi: 10.1182/bloodadvances.2018022723
  24. Wintrobe’s Clinical Hematology. 9th edition, 1993:934.
  25. Lipton J, Glader B, Means R.T. Red cell aplasia: acquired and congenital disorders. In: Greer J.P, Arber D.A, Glader B.E, List A, Means R.T, Paraskevas F, Rodgers G.M, eds. Wintrobe’s Clinical Hematology. 13th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2013:975-89.
  26. Zeok J.V, Todd E.P, Dillon M, De Simone P, Utley J.R. The role of thymectomy in red cell aplasia. Ann Thorac Surg. 1979 Sep;28(3):257-60.
  27. Thompson C.A, Steensma D.P. Pure red cell aplasia associated with thymoma: clinical insights from a 50-year single - institutionexperience. Br J Haematol. 2006 Nov;135(3):405-7. doi: 10.1111/j.1365-2141.2006.06295.x
  28. Li P, Du F, Gong Z, Hu B, Chi C, Chu H, Chen J. Cyclosporin A Reversed Chemoresistance of a Patient with Pure Red Cell Aplasia Secondary to Thymoma. Anticancer Res. 2017 Aug;37(8):4611-4. doi: 10.21873/anti canres.11861
  29. Moriyama S, Yano M, Haneda H, Okuda K, Kawano O, Sakane T, Oda R, Watanabe T, Nakanishi R. Pure red cell aplasia associated with thymoma: a report of a single - center experience. J Thorac Dis. 2018 Aug;10(8):5066-72. doi: 10.21037/jtd.2018.07.14
  30. Fu R, Zhang T, Liu B, Song J, Wang G, Li L, Wang H, Xing L, Wu Y, Guan J, Shao Z. The clinical characteristics and therapy response of patients with acquired pure red cell aplasia. Hematology. 2018 Oct;23(9):639-45. doi: 10.1080/10245332.2018.1470068
  31. Wu J, Fang W, Chen G. The enlightenments from ITMIG Consensus on WHO histological classification of thymoma and thymic carcinoma: refined definitions, histological criteria, and reporting. J Thorac Dis. 2016 Apr;8(4):738-43. doi: 10.21037/jtd.2016.01.84

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2019

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».