Распространенность врожденного буллезного эпидермолиза у населения Российской Федерации

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель. Изучить распространенность врожденного буллезного эпидермолиза (ВБЭ) среди населения Российской Федерации. Материал и методы. Сведения о числе больных ВБЭ в субъектах Российской Федерации, их возрасте и типе заболевания были получены посредством анкетирования. Анкеты были направлены в медицинские организации дерматовенерологического профиля 85 субъектов Российской Федерации. Показатели распространенности ВБЭ в субъектах Российской Федерации были рассчитаны как отношение числа больных ВБЭ в субъекте Российской Федерации к численности населения этого субъекта, в пересчете на миллион населения. Результаты. Из 70 субъектов Российской Федерации получены сведения о наличии 438 больных ВБЭ (210 женщин и 228 мужчин) в возрасте от 0 до 66 лет (по состоянию на 1 января 2015 г.). Тип заболевания в диагнозе был указан у 139 больных (простой ВБЭ - у 86 больных, дистрофический - у 50, пограничный - у 3). У 299 (68,26%) больных данных о типе заболевания представлено не было. Распространенность ВБЭ в субъектах Российской Федерации варьирует от 0 до 19,73 на 1 000 000 населения. Заключение. Полученные сведения о распространенности ВБЭ в 70 субъектах Российской Федерации сопоставимы с данными литературы, указывающими на распространенность ВБЭ в некоторых зарубежных странах. Полученные данные являются первым шагом к разработке клинических рекомендаций по ведению больных ВБЭ и созданию регистра больных ВБЭ в Российской Федерации.

Об авторах

А. А. Кубанов

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: noemail@neicon.ru
Россия

В. И. Альбанова

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: noemail@neicon.ru
Россия

А. Э. Карамова

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: noemail@neicon.ru
Россия

В. В. Чикин

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: noemail@neicon.ru
Россия

Л. Е. Мелехина

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: noemail@neicon.ru
Россия

Е. В. Богданова

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: bogdanova@cnikvi.ru
Россия

Список литературы

  1. Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A. et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol 2014; 70 (6): 1103-1126.
  2. Fine J.D., Eady R.A., Bauer E.A. et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J Am Acad Dermatol 2008; 58 (6): 931-950.
  3. Intong L.R., Murrell D.F. Inherited epidermolysis bullosa: new diagnostic criteria and classification. Clin Dermatol 2012; 30 (1): 70-77.
  4. Fine J.D. Epidemiology of inherited epidermolysis bullosa. In: Fine J.D., Hintner H., editors. Life with epidermolysis bullosa: etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy. 1st ed. Wien: Springer-Verlag; 2009; 24-29.
  5. Tadini G., Gualandri L., Colombi M. et al. The Italian registry of hereditary epidermolysis bullosa. G Ital Dermatol Venereol 2005; 140 (4): 359-372.
  6. Pohla-Gubo G., Hintner H. Epidermolysis bullosa care in Austria and the Epidermolysis Bullosa House Austria. Dermatol Clin 2010; 28: 415-420.
  7. Kho Y.C., Rhodes L.M., Robertson S.J. et al. Epidemiology of epidermolysis bullosa in the antipodes: the Australasian Epidermolysis Bullosa Registry with a focus on Herlitz junctional epidermolysis bullosa. Arch Dermatol 2010; 146: 635-640.
  8. Bruckner-Tuderman L. Epidermolysis bullosa care in Germany. Dermatol Clin 2010; 28: 405-406.
  9. Horn H.M., Priestley G.C., Eady R.A., Tidman M.J. The prevalence of epidermolysis bullosa in Scotland. Br J Dermatol 1997;136 (4): 560-564.
  10. Mellerio J.E. Epidermolysis bullosa care in the United Kingdom. Dermatol Clin 2010; 28: 395-396.
  11. Bodemer C. Epidermolysis bullosa in France: management in the national reference center for genodermatosis. Dermatol Clin 2010; 28: 401-403.
  12. Duipmans J.C., Jonkman M.F. Interdisciplinary management of epidermolysis bullosa in the public setting: The Netherlands as a model of care. Dermatol Clin 2010; 28: 383-386.
  13. Medvecz M., Kârpâti S. Epidermolysis bullosa care in Hungary. Dermatol Clin 2010; 28: 421-423.
  14. Watson R. Care of epidermolysis bullosa in Ireland. Dermatol Clin 2010; 28: 397-399.
  15. Arbuckle H.A. Epidermolysis bullosa care in the United States. Dermatol Clin 2010; 28: 387-389.
  16. Liy-Wong C., Cepeda-Valdes R., SalasAlanis J.C. Epidermolysis bullosa care in Mexico. Dermatol Clin 2010; 28: 393-394.
  17. Castiglia D., Zambruno G. Epidermolysis bullosa care in Italy. Dermatol Clin 2010; 28: 407-409.
  18. Vahlquist A., Tasanen K. Epidermolysis bullosa care in Scandinavia. Dermatol Clin 2010; 28: 425-427.
  19. Danescu S., Has C., Senila S. et al. Epidemiology of inherited epidermolysis bullosa in Romania and genotype-phenotype correlations in patients with dystrophic epidermolysis bullosa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015; 29 (5): 899-903.
  20. Pavicić Z., Kmet-Vizintin P., Kansky A., Dobric' I. Occurrence of hereditary bullous epidermolyses in Croatia. Pediatr Dermatol 1990; 7 (2): 108-110.
  21. Abahussein A.A., Al-Zayir A.A. Epidermolysis bullosa in the eastern province of Saudi Arabia. Int J Dermatiol 1993; 32: 579-581.
  22. McKenna K.E., Walsh M.Y., Bingham E.A. Epidermolysis bullosa in Northern Ireland. Br J Dermatol 1992; 127 (4): 318-321.
  23. Fine J.D., Johnson L.B., Weiner M., Suchindran C. Tracheolaryngeal complications of inherited epidermolysis bullosa: cumulative experience of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Laryngoscope 2007; 117 (9): 1652-1660.
  24. Fine J.D., Johnson L.B., Weiner M., Suchindran C.M. Cause-specific risks of childhood death in inherited epidermolysis bullosa. J Pediatr 2008; 152 (2): 276-280.
  25. Fine J.D., Johnson L.B., Weiner M., Suchindran C. Gastrointestinal complications of inherited epidermolysis bullosa: cumulative experience of the National Epidermolysis Bullosa Registry. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 46 (2): 147-158.
  26. Fine J.D. Premature death in epidermolysis bullosa. In: Fine JD, Hintner H, editors. Life with epidermolysis bullosa: etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy. 1st ed. Wien: Springer-Verlag; 2009. 197-203.
  27. Hernandez-Martin A., Aranegui B., Escamez M.J. et al. Prevalence of dystrophic epidermolysis bullosa in Spain: a population-based study using the 3-source capture-recapture method. Evidence of a need for improvement in care. Actas Dermosifiliogr 2013; 104 (10): 890-896.
  28. Kelly-Mancuso G., Kopelan B., Azizkhan R.G., Lucky A.W. Junctional Epidermolysis Bullosa Incidence and Survival: 5-Year Experience of the Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association of America (DebRA) Nurse Educator, 2007 to 2011. Pediatr Dermatol 2013; 31 (2): 159-162.
  29. Pope E., Lara-Corrales I., Mellerio J. et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol 2012; 67 (5): 904-917.
  30. Новиков П.В. Правовые аспекты редких (орфанных) заболеваний в России и в мире. Медицина 2013; 4; 50-70.
  31. Федеральный закон от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ (ред. от 25.06.2012 г.) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации».
  32. Постановление Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 года № 403 «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента».
  33. Лебедев А. Бремя орфанных болезней. В современной медицине не должно быть пациентов «сирот». Медицинская газета. № 16 07.03.2012. С. 10. Доступно: http://www. mgzt.ru/%E2%84%96-16-%D0%BE%D1%82-7-%D0%BC%D0%B0%D1%80%D1%82% D0%B0-2012%D0%B3/%D0%B1%D1%80%D 0%B5%D0%BC%D1%8F-%D0%BE%D1%80% D1%84%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D1%8B %D1%85-%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B 5%D0%B7%D0%BD%D0%B5%D0%B9

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Кубанов А.А., Альбанова В.И., Карамова А.Э., Чикин В.В., Мелехина Л.Е., Богданова Е.В., 2015

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».