Фотогалерея. Генодерматозы. Часть I

Генодерматозы ― заболевания кожи, обусловленные наследованием патологического гена, ответственного за формирование той или иной структуры кожи.

Наследственные болезни могут быть моногенными, полигенными и хромосомными. Генодерматозы передаются по наследству и подчиняются законам Менделя (аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные или сцепленные с полом). Некоторые генодерматозы проявляются в результате мозаицизма сформированного гена (части двух различных хромосом обмениваются своими фрагментами).

При аутосомно-доминантном наследовании заболевание проявляется в каждом поколении, у женщин и мужчин с одинаковой частотой. Генодерматозы с рецессивным типом наследования, как правило, более тяжёлые и более редкие. При этом оба родителя являются носителями патологического гена, но клинически (фенотипически) здоровы. Риск развития аутосомно-рецессивной патологии резко возрастает при близкородственных браках.

Представляем галерею наследственных дерматозов.

Нейрофиброматоз ― нейрокутанный синдром, характеризующийся образованием доброкачественных опухолей в коже, мягких тканях, нервной системе и внутренних органах.

Врождённый буллёзный эпидермолиз ― группа генодерматозов c развитием интраэпидермальных пузырей, возникающих спонтанно или в ответ на лёгкую травму.

Туберозный склероз (Болезнь Бурневилля–Прингла) ― наследственное заболевание, характеризующееся гиперплазией производных экто- и мезодермы, приводящей к нарушениям эмбриональной дифференцировки. Проявляется поражением кожи, центральной нервной системы и других органов.

Эластическая псевдоксантома отличается кальцификацией эластических волокон кожи с поражением органов зрения, сердечно-сосудистой системы и репродуктивной функции.