Идиопатический легочный фиброз и идиопатический фиброзирующий альвеолит: два заболевания или два названия одной болезни?

Впульмонологической практике в связи с расширением возможностей инструментальных и морфологических методов исследования легких (таких как видеоторакоскопическая биопсия, конфокальная микроскопия, иммуногистохимическое исследование) произошли значительные изменения в оценке и трактовке процессов, происходящих в легких при разных заболеваниях.В первую очередь это касается менее изученных – интерстициальных болезней легких и термина «фиброзирующий альвеолит», предложенного в 1976 г. J.Schadding, очень точно отражающего сущность патологического процесса (сочетание воспалительных изменений и пролиферации соединительный ткани) и на долгие годы прочно укоренившегося не только в пульмонологии, но и в клинической практике в целом [1]. Этот термин вследствие сходной клинической картины использовался для обозначения различных по патогенезу интерстициальных процессов, происходящих в паренхиме легкого. В дальнейшем была установленанеоднородность фиброзирующего альвеолита и выявлены 7 разных его морфологических типов. На сегодняшний день, учитывая неизвестную этиологию и воспалительный характер этих поражений легочного интерстиция («семи типов фиброзирующего альвеолита»), они выделены в отдельную группу интерстициальных болезней легких, называемых идиопатическими интерстициальными пневмониями (ИИП), а термин «идиопатический фиброзирующий альвеолит» применяется только по отношению к одной форме ИИП – идиопатическому легочному фиброзу (ИЛФ), который соответствует морфологической картине обычной ИП [2]. ИИП имеют ряд общих характерных признаков, среди которых можно назвать неизвестную природу заболевания, прогрессирующую одышку при физических нагрузках, кашель (как правило, непродуктивный), наличие крепитации при аускультации легких, диффузные изменения на рентгенограмме и при компьютерной томографии (КТ) легких, а также рестриктивные вентилляционные нарушения (уменьшение легочных объемов),снижение диффузионной способности легких, расширение альвеолоартериального градиента АаРО2 [2].Итак, термин ИИП объединяет группу сходных по клинической картине заболеваний, достоверно дифференцировать которые между собой можно только на основании результатов морфологического исследования.