Мономелическая амиотрофия – редкий вариант болезни нижнего мотонейрона (2 клинических наблюдения)


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Мономелическая амиотрофия (МА) – редкий вариант болезни нижнего мотонейрона с доброкачественным течением. Заболевание характеризуется развитием слабости и атрофий мышц кисти и предплечья одной руки или асимметричным поражением обеих рук с наличием «холодовых парезов», фасцикуляций, мелкого тремора пальцев рук. Чувствительные расстройства, пирамидные симптомы, вовлечение мышц ног не характерны. Окончательный диагноз МА может быть поставлен только в результате клинико-неврологического, электрофизиологического исследования, а также длительного динамического наблюдения пациента. Своевременные рекомендации по коррекции двигательного стереотипа и профилактики флексионной компрессии в ряде случаев могут замедлить прогрессирование заболевания и тем самым улучшить качество жизни пациентов. В статье представлено описание 2 клинических случаев с вероятным диагнозом МА.

Об авторах

T. M. Алексеева

ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова Минздрава России

Email: Vera3009.85@mail.ru
Россия, Санкт-Петербург

В. С. Демешонок

ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: Vera3009.85@mail.ru
Россия, Санкт-Петербург

Н. Ю. Александров

ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова Минздрава России

Email: Vera3009.85@mail.ru
Россия, Санкт-Петербург

A. Д. Халиков

ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова Минздрава России

Email: Vera3009.85@mail.ru
Россия, Санкт-Петербург

M. Г. Соколова

ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова Минздрава России

Email: Vera3009.85@mail.ru
Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Богданов Э.И., Нурмиева С.Р. Синдромы изолированной амиотрофии плечевого пояса и рук. Неврол. журн. 2010; 5: 4–9.
  2. Дамулин И.В., Чуркина И.Г., Яворская С.А. и др. Мономелическая амиотрофия. Неврол. журн. 2005; 10 (3): 35–40.
  3. Стучевская Т.Р., Казаков В.М., Руденко Д.И. и др. Болезни нижнего двигательного нейрона с преимущественным поражением верхних конечностей: это самостоятельные формы или атипичные варианты бокового амиотрофического склероза? Журн. неврол. и психиатр. 2006;1:14–20.
  4. Bo Zhou, Lei Chen, Dongsheng Fan et al. Clinical features of Hirayama disease in mainland China. Amyotrophic Lateral Sclerosis 2010; 11:133–139.
  5. Hassan K.M., Hirdesh Sahni1, Atul Jha. Clinical and radiological profile of Hirayama disease: A flexion myelopathy due to tight cervical dural canal amenable to collar therapy. Annals of Indian Academy of Neurology 2012; 15: 106–112.
  6. Hirayama K., Toyokura Y., Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity: a new clinical entity. Psychiatria et Neurologia Japonica 1959; 61: 2190–2197.
  7. Hirayama K. Non-progressive juvenile spinal muscular atrophy of the distal upper limb (Hirayama’s disease). Handbook of Clinical Neurology, J. M. De Jong, Ed., 1991; 15: 107–120.
  8. Kohno M, Takahashi H, Yagishita A, Tanabe H. „Disproportion theory” of the cervical spine and spinal cord in patients with juvenile cervical fl exion myelopathy: A study comparing cervical magnetic resonance images with those of the normal controls. Surg Neurol 1998; 50:421–430.
  9. Nalini Atchayaram, Vasudev M.K., Gaurav Goel. Familial monomelic amyotrophy (Hirayama disease): Two brothers with classical flexion induced dynamic changes of the cervical dural sac. Neurology India 2009;57 (6): 810–811.
  10. Tashiro K., Kikuchi S., Itoyama Y. et al. Nationwide survey of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) in Japan. Amyotrophic Lateral Sclerosis 2006; 7: 38–45.
  11. Toma S., Shiozawa Z. Amyotrophic cervical myelopathy in adolescence. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 58: 56–64.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Alekseeva T.M., Demeshonok V.S., Aleksandrov N.Y., Khalikov A.D., Sokolova M.G., 2015

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».