Особенности клинического течения мономорфного типа пятнистопапулезного кожного мастоцитоза

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Актуальность. Мономорфный вариант течения пятнисто-­папулезного кожного мастоцитоза (ППКМ) был выделен относительно недавно. У детей и подростков с мономорфным типом ППКМ (паттерн взрослого типа) клинические проявления в дальнейшем сохраняются во взрослом возрасте и могут трансформироваться в системный процесс, что определяет необходимость регулярного наблюдения за данной категорией пациентов. Цель. Проанализировать данные результатов клинико-­лабораторного и инструментального исследования у подростка с мономорфным типом ППКМ. Материал и методы. В статье представлены результаты наблюдения пациента-­подростка в ГБУЗ «Московский центре дерматовенерологии и косметологии». При клинико-­лабораторном обследовании и патоморфологическом исследовании был определен мономорфный тип ППКМ. Процесс был представлен множественными высыпаниями на коже туловища и конечностей. Феномен Дарье положительный. Уровень сывороточной триптазы у пациента превышал возрастную норму. Поздний дебют (в 12 лет) заболевания, повышенный уровень триптазы, неврологические симптомы, риск развития анафилаксии вызывали настороженность в отношении развития системной формы, в связи с чем были проведены ультразвуковое исследование органов брюшной полости и определение наличия мутации в гене KIT в периферической крови. Заключение. Сочетание клинических и лабораторных данных позволяет минимизировать количество инвазивных процедур у детей с КМ. Оценка динамики уровня триптазы, определение мутаций в гене KIT и УЗ-исследование органов брюшной полости могут быть полезны для своевременной диагностики системного мастоцитоза, что позволяет проводить коррекцию статуса заболевания и лекарственную терапию.

Об авторах

Е. И. Касихина

Московский научнопрактический центр дерматовенерологии и косметологии; Российский университет дружбы народов

Автор, ответственный за переписку.
Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-0767-8821
SPIN-код: 2244-5426
г. Москва, Российская Федерация

А. Я. Нада

Российский университет дружбы народов

Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0009-0002-1193-3247
SPIN-код: 3873-9444
г. Москва, Российская Федерация

М. Н. Острецова

Российский университет дружбы народов

Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-3386-1467
SPIN-код: 5767-7621
г. Москва, Российская Федерация

О. В. Жукова

Московский научнопрактический центр дерматовенерологии и косметологии; Российский университет дружбы народов

Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0000-0001-5723-6573
SPIN-код: 8584-7564
г. Москва, Российская Федерация

М. А. Кочетков

Московский научнопрактический центр дерматовенерологии и косметологии

Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-5788-4666
SPIN-код: 3480-2715
г. Москва, Российская Федерация

Р. А. Ханферьян

Российский университет дружбы народов

Email: kasprof@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-1178-7534
SPIN-код: 1091-8405
г. Москва, Российская Федерация

Список литературы

  1. Nemat K, Abraham S. Cutaneous mastocytosis in childhood. Allergologie Select. 2022;5(6):1-10. doi: 10.5414/ALX02304E
  2. Hartmann K, Escribano L, Grattan C, Brockow K, Carter MC, Alvarez-­Twose I. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2016;137(1):35-45. doi: 10.1016/j.jaci.2015.08.034
  3. Méni C, Bruneau J, Georgin-­Lavialle S, Le Saché de Peufeilhoux L, Damaj G, Hadj-­Rabia S. Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Br J Dermatol. 2015;172(3):642-651. doi: 10.1111/bjd.13567
  4. Schaffer JV. Pediatric Mastocytosis: Recognition and Management. Am J Clin Dermatol. 2021;22(2):205-220. doi: 10.1007/s40257-020-00581-5
  5. Matito A, Azaña JM, Torrelo A, Alvarez-­Twose I. Cutaneous Mastocytosis in Adults and Children: New Classification and Prognostic Factors. Immunol Allergy Clin North Am. 2018;38(3):351-363. doi: 10.1016/j.iac.2018.04.001
  6. Wiechers T, Rabenhorst A, Schick T, Preussner LM, Förster A, Valent P, Horny HP, Sotlar K, Hartmann K. Large maculopapular cutaneous lesions are associated with favorable outcome in childhood-­onset mastocytosis. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(6):1581-1590.e3. doi: 10.1016/j.jaci.2015.05.034
  7. Carter MC, Clayton ST, Komarow HD, Brittain EH, Scott LM, Cantave D, Gaskins DM, Maric I, Metcalfe DD. Assessment of clinical findings, tryptase levels, and bone marrow histopathology in the management of pediatric mastocytosis. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(6):1673-1679.e3. doi: 10.1016/j.jaci.2015.04.024
  8. Kasikhina EI, Potekaev NN, Kochetkov MA, Zhukova OV, Ostretsova MN, Mednikova MA, Bogdel AM. Mastocytosis: retrospective analysis of maculopapular cutaneous form. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2023;(6):180-185. doi: 10.21518/ms2022-005
  9. Alvarez-­Twose I, Vañó-­Galván S, Sánchez-­Muñoz L, Morgado JM, Matito A, Torrelo A, Jaén P, Schwartz LB, Orfao A, Escribano L. Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(6):813-21. doi: 10.1111/j.1398-9995.2012.02812.x
  10. Czarny J, Żuk M, Zawrocki A, Plata-­Nazar K, Biernat W, Niedoszytko M, Ługowska-­Umer H, Nedoszytko B, Wasąg B, Nowicki RJ, Lange M. New Approach to Paediatric Mastocytosis: Implications of KIT D816V Mutation Detection in Peripheral Blood. Acta Derm Venereol. 2020;100(10): adv00149. doi: 10.2340/00015555-3504
  11. Valent P, Akin C, Hartmann K, Nilsson G, Reiter A, Hermine O, Sotlar K, Sperr WR, Escribano L, George TI, Kluin-­Nelemans HC, Ustun C, Triggiani M, Brockow K, Gotlib J, Orfao A, Kovanen PT, Hadzijusufovic E, Sadovnik I, Horny HP, Arock M, Schwartz LB, Austen KF, Metcalfe DD, Galli SJ. Mast cells as a unique hematopoietic lineage and cell system: From Paul Ehrlich’s visions to precision medicine concepts. Theranostics. 2020;10(23):10743-10768. doi: 10.7150/thno.46719
  12. Lange M, Ługowska-­Umer H, Niedoszytko M, Wasąg B, Limon J, Żawrocki A, Nedoszytko B, Sobjanek M, Plata-­Nazar K, Nowicki R. Diagnosis of Mastocytosis in Children and Adults in Daily Clinical Practice. Acta Derm Venereol. 2016;96(3):292-297. doi: 10.2340/00015555-2210
  13. Kristensen T, Vestergaard H, Bindslev-­Jensen C, Mortz CG, Kjaer HF, Ollert M, Møller MB, Broesby-­Olsen S. Mastocytosis Centre Odense University Hospital (MastOUH). Prospective evaluation of the diagnostic value of sensitive KIT D816V mutation analysis of blood in adults with suspected systemic mastocytosis. Allergy. 2017;72(11):1737-1743. doi: 10.1111/all.13187
  14. Broesby-­Olsen S, Dybedal I, Gülen T, Kristensen TK, Møller MB, Ackermann L, Sääf M, Karlsson MA, Agertoft L, Brixen K, Hermann P, Stylianou E, Mortz CG, Torfing T, Havelund T, Sander B, Bergström A, Bendix M, Garvey LH, Bjerrum OW, Valent P, Bindslev-­Jensen C, Nilsson G, Vestergaard H, Hägglund H. Multidisciplinary Management of Mastocytosis: Nordic Expert Group Consensus. Acta Derm Venereol. 2016;96(5):602-12. doi: 10.2340/00015555-2325
  15. Russell N, Jennings S, Jennings B, Slee V, Sterling L, Castells M, Valent P, Akin C. The Mastocytosis Society Survey on Mast Cell Disorders: Part 2-Patient Clinical Experiences and Beyond. J Allergy Clin Immunol Pract. 2019;7(4):1157-1165.e6. doi: 10.1016/j.jaip.2018.07.032
  16. Kiszewski AE, Durán-­Mckinster C, Orozco-­Covarrubias L, Gutiérrez-­Castrellón P, Ruiz-­Maldonado R. Cutaneous mastocytosis in children: a clinical analysis of 71 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(3):285-90. doi: 10.1111/j.1468-3083.2004.00830.x
  17. Castells M, Metcalfe DD, Escribano L. Diagnosis and treatment of cutaneous mastocytosis in children: practical recommendations. Am J Clin Dermatol. 2011;12(4):259-70. doi: 10.2165/11588890-000000000-00000

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».