Энергодефицитные состояния в патологии детского возраста: механизмы развития, диагностика и коррекция


Цитировать

Полный текст

Аннотация

В статье отражено понятие энергодефицитного состояния. Подробно описаны биохимические процессы энергообмена клетки и выделены основные механизмы энергодефицита. Разобраны клинические проявления нарушения клеточной энергетики, выделены основные синдромы проявления митохондриальной недостаточности, их способы диагностики и коррекции.

Об авторах

М А Прилепина

Самарский государственный медицинский университет

Список литературы

  1. Ефуни С.Н. Гипоксические состояния и их классификация. // С.Н. Ефуни, В.А. Шпектор / Анест. и реан. - 1986. - №2. - с. 3-12.
  2. Bralley J, Lord R. Chapter 6: Organic Acids. Laboratory Evaluations in Molecular Medicine: Nutrients, Toxicants, and Cell Regulators.Norcross, GA: The Institute for Advances in Molecular Medicine; 2001:175-208.
  3. Scriver, C. and L. Rosenberg, Amino Acid Metabolism and Its Disorders. Major problems in clinical pediatrics, ed. A. Schaffer. Vol. X. 1973, Philadelphia: W. B. Saunders. 491.
  4. Hunter DJ, Oganesyan VS, Salerno JC, Butler CS, Ingledew WJ, Thomson AJ. Angular dependences of perpendicular and parallel mode electron paramagnetic resonance of oxidized beef heart cytochrome сoxidase.Biophys J. 2000;78(l):439-450.
  5. Brookes PS, Yoon Y, Robotham JL, Anders MW, Sheu S-S. Calcium, ATP, and ROS: a mitochondrial love-hate triangle.Am J PhysiolСей Physiol. 2004;287(4):C817C833.
  6. Wallace DC. A mitochondrial paradigm of metabolic and degenerative diseases, aging, and cancer: A dawn for evolutionary medicine.Ann Rev Genet. 2005;39(l):359-407.
  7. Ames BN, Atamna H, Killilea DW. Mineral and vitamin deficiencies can accelerate the mitochondrial decay of aging.Mol Aspects Med. 2005;26(4-5):363-378.
  8. Белов В.А. Состояние клеточного энергетического обмена у детей, больных хроническим тонзиллитом. // В.А.Белов, В.С.Сухоруков / Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2012: 6.
  9. Заболотских И.Б., Зыбин К.Д., Курзанов А.Н., Мусаева Т.С. // Кубанский научный медицинский вестник. - 2009. - №1. - С. 37-42.
  10. Ефуни С.Н. Гипоксические состояния и их классификация. // С.Н. Ефуни, В.А. Шпектор / Анест. и реан. - 1986. - №2. - с. 3-12
  11. Баркаган З.С. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гомеостаза // З.С. Баркаган, А.П. Момот / Ныодиамед. - 2001.
  12. Bahl J J,.The pharmacology of carnitine. // J JBahl, R Bressler / Annu Rev PharmacolToxicol. 1987; 27: 257-277.
  13. Николаева Е.А. Современная диагностика митохондриальных болезней у детей. // Е.А. Николаева, В.С. Сухоруков / Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2007: 4; 11-21.
  14. Luft R, Ikkos D, Palmieri G, Emster L, Afeelius B. A case of severe hypermetabolism of nonthyroid origin with a defect in the maintenance of mitochondrial respiratory control: a correlated clinical, biochemical, and morphological study./ din Invest.1962;41:1776-1804.
  15. Scheffler L.E. A century of mitochondrial research: achievements and perspectives.// L.E. Scheffler/ Mitochondrion 2001; 1:1:3-31.
  16. Finsterer J. // Eur. J. Neurol. 2004. V. 11. P. 163.
  17. Ершова С.А. Дисфункция митохондрий при нефропатиях у детей // С.А. Ершова / Нефрология и диализ 2003; 4: 344-352.
  18. Scaglia F. Clinical spectrum, morbidity and mortality in 113 pediatric patients with mitochondrial disease/ F.Scaglia, J.A.Towbin, W.J.Craigan// Pediatrics.2004. - 114:925-931.
  19. Angelini C., Melacini P., Valente M. et.al. Hypertrophic cardiomiopathy with mitochondrial myopathy (A new phenotype of complex II defects) Jpn. Heart J.;1993;34: 1:63-77.
  20. Алексеев В.Н., Газизова И.Р., Никитин Д.Н. Роль нарушений энергетического обмена в прогрессировании первичной открытоугольной глаукомы // РООФ: Сб. научн. труд. - М., 2011. - С. 210-213.
  21. Шабельникова Е.И. Морфофункциональные характеристики митохондрий лимфоцитов у детей при различных формах недостаточности клеточного энергообмена: автореф. дис. канд. мед. наук/ Е.И. Шабельникова: М., 2005.
  22. Нарушение клеточногоэнергообмена у детей. Под ред В.С. Сухоруковой, Е.А. Николаевой. М: Ates 2004; 79.
  23. Chaturvedi R.K., Beal M.F. Mitochondrial approaches for neuroprotection // Ann. N. Y. Acad. Sci. 2008. Vol. 1147. P. 395-412.
  24. Mancuso M., Orsucci D., Filosto M. et al. Drugs and mitochondrial diseases: 40 queries and answers // Expert Opin. Pharmacother. 2012. Vol. 13. № 4. P. 527-543.
  25. Komura K., Nakano K., Ishigaki K. et al. Creatine monohydrate therapy in a Leigh syndrome patient with A8344G mutation // Pediatr. Int. 2006. Vol. 48. № 4. P. 409-412.
  26. DiMauro S., Hirano M., Schon E.A. Approaches to the treatment of mitochondrial diseases // Muscle Nerve. 2006. Vol. 34. № 3. P. 265-283.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Прилепина М.А., 2014

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».