Регистр пациентов с аутоиммунными заболеваниями печени в Санкт-Петербурге: клинико-эпидемиологические данные

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Обоснование. Проблема аутоиммунных заболеваний печени, включая аутоиммунный гепатит, первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит и их перекрестные синдромы актуальна для современной медицины. Это связано с ростом как заболеваемости, так и распространенности данных нозологий в разных регионах мира. Отсутствие установленного этиологического фактора, длительное бессимптомное или малосимптомное течение, отсутствие патогномоничной клинической картины, несовершенные критерии диагностики и недостаточная информированность врачей ведут к поздней диагностике аутоиммунных заболеваний печени и, соответственно, несвоевременному началу лечения, что нередко снижает его эффективность, влияя на дальнейший прогноз и выживаемость пациентов. Такие больные нуждаются в длительной, нередко пожизненной терапии и диспансерном наблюдении. Эпидемиологические регистры, в том числе и регистры аутоиммунных заболеваний печени, включающие различные нозологии, образуют важную базу данных о частоте, особенностях клинической картины, характере развития и течения заболевания, вариантах терапии и ответе на нее, наличии внепеченочных проявлений, а также позволяют анализировать все данные в динамике.

Цель исследования — проанализировать сведения о различных нозологиях аутоиммунных заболеваний печени, демографических показателях, клинической симптоматике, сроках между появлением первых симптомов и верификацией диагноза, характере внепеченочных проявлений.

Материалы и методы. В статье представлены данные регистра аутоиммунных заболеваний печени Северо-Западного центра гепатологии (Северо-Западного регистра аутоиммунных заболеваний печени) СЗГМУ им. И.И. Мечникова.

Результаты. Получены данные о нозологической структуре, демографических особенностях, сроках верификации диагноза, клинических симптомах и внепеченочных проявлениях аутоиммунных заболеваний печени.

Заключение. Создание регистров аутоиммунных заболеваний печени, включающих максимальный объем информации о пациентах с данными заболеваниями, поможет оценить эффективность используемых методов обследования и лечения, а также факторы, влияющие на течение и прогноз заболевания. Анализ полученных данных позволит разработать скрининговые программы, алгоритмы диагностики и дифференциальной диагностики аутоиммунных заболеваний печени, что, в свою очередь, облегчит и ускорит диагностический процесс, даст возможность начать терапию на более ранних сроках и соответственно улучшить дальнейший прогноз и выживаемость пациентов.

Об авторах

Игорь Геннадьевич Бакулин

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: igbakulin@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-6151-2021
SPIN-код: 5283-2032

д-р мед. наук, профессор

Россия, Санкт-Петербург

Светлана Александровна Бурлакова

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: burlakova20012010@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6659-2622
SPIN-код: 3550-3719
Россия, Санкт-Петербург

Екатерина Васильевна Сказываева

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: skazyvaeva@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-8563-6870
SPIN-код: 5882-1152

канд. мед. наук, доцент

Россия, Санкт-Петербург

Мария Игоревна Скалинская

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Автор, ответственный за переписку.
Email: mskalinskaya@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0003-0769-8176
SPIN-код: 2596-5555

канд. мед. наук, доцент

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Galoosian A., Hanlon C., Zhang J., et al. Clinical updates in primary biliary cholangitis: Trends, epidemiology, diagnostics, and new therapeutic approaches // J Clin Transl Hepatol. 2020. Vol. 8, N. 1. P. 49–60. doi: 10.14218/JCTH.2019.00049
  2. Sarcognato S., Sacchi D., Grillo F., et al. Autoimmune biliary diseases: primary biliary cholangitis and primary sclerosing cholangitis // Pathologica. 2021. Vol. 113, N. 3. P. 170–184. doi: 10.32074/1591-951X-245
  3. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis // J Hepatol. 2017. Vol. 67, N. 1. P. 145–172. doi: 10.1016/j.jhep.2017.03.022
  4. Sucher E., Sucher R., Gradistanac T., et al. Autoimmune hepatitis-immunologically triggered liver pathogenesis-diagnostic and therapeutic strategies // J Immunol Res. 2019. Vol. 2019. P. 9437043. doi: 10.1155/2019/9437043
  5. Mack C.L., Adams D., Assis D.N., et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis in adults and children: 2019 Practice Guidance and Guidelines from the American Association for the Study of Liver Diseases // Hepatology. 2020. Vol. 72, N. 2. P. 671–722. doi: 10.1002/hep.31065
  6. Molodecky N.A., Kareemi H., Parab R., et al. Incidence of primary sclerosing cholangitis: a systematic review and meta-analysis // Hepatology. 2011. Vol. 53, N. 5. P. 1590–1599. doi: 10.1002/hep.24247
  7. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis // J Hepatol. 2022. Vol. 77, N. 3. P. 761–806. doi: 10.1016/j.jhep.2022.05.011 Erratum in: J Hepatol. 2023. Vol. 79, N. 5. P. 1339. doi: 10.1016/j.jhep.2023.09.005
  8. Lu M., Li J., Haller I.V., et al. Factors associated with prevalence and treatment of primary biliary cholangitis in United States Health Systems // Clin Gastroenterol Hepatol. 2018. Vol. 16, N. 8. P. 1333–1341.e6. doi: 10.1016/j.cgh.2017.10.018
  9. Jepsen P., Grønbæk L., Vilstrup H. Worldwide incidence of autoimmune liver disease // Dig Dis. 2015. Vol. 33 Suppl 2. P. 2–12. doi: 10.1159/000440705
  10. Grønbæk L., Vilstrup H., Jepsen P. Autoimmune hepatitis in Denmark: incidence, prevalence, prognosis, and causes of death. A nationwide registry-based cohort study // J Hepatol. 2014. Vol. 60, N. 3. P. 612–617. doi: 10.1016/j.jhep.2013.10.020
  11. Wang Q.X., Yan L., Ma X. Autoimmune hepatitis in the Asia-Pacific Area // J Clin Transl Hepatol. 2018. Vol. 6, N. 1. P. 48–56. doi: 10.14218/JCTH.2017.00032
  12. Tanaka A., Mori M., Matsumoto K., et al. Increase trend in the prevalence and male-to-female ratio of primary biliary cholangitis, autoimmune hepatitis, and primary sclerosing cholangitis in Japan // Hepatol Res. 2019. Vol. 49, N. 8. P. 881–889. doi: 10.1111/hepr.13342
  13. Benson K., Hartz A.J. A comparison of observational studies and randomized, controlled trials // N Engl J Med. 2000. Vol. 342, N. 25. P. 1878–1886. doi: 10.1056/NEJM200006223422506
  14. Oliveira R.C., Rodrigues S., Santo J.E. Hepatologia Em Rede. A Portuguese Association for the Study of the Liver (APEF) Initiative for the Improvement of Research in Liver Disease in Portugal // GE Port J Gastroenterol. 2023. Vol. 30, N. 6. P. 474–476. doi: 10.1159/000531270
  15. Jeong S.H. Current epidemiology and clinical characteristics of autoimmune liver diseases in South Korea // Clin Mol Hepatol. 2018. Vol. 24, N. 1. P. 10–19. doi: 10.3350/cmh.2017.0066
  16. Ludz C., Stirnimann G., Semela D., et al. Epidemiology, clinical features and management of autoimmune hepatitis in Switzerland: a retrospective and prospective cohort study // Swiss Med Wkly. 2023. Vol. 153. P. 40102. doi: 10.57187/smw.2023.40102
  17. Cortez-Pinto H., Liberal R., Lopes S., et al. Predictors for incomplete response to ursodeoxycholic acid in primary biliary cholangitis. Data from a national registry of liver disease // United European Gastroenterol J. 2021. Vol. 9, N. 6. P. 699–706. doi: 10.1002/ueg2.12095
  18. Nielsen K.R., Midjord J., Johannesen H.L., Grønbæk H. A nationwide study of autoimmune liver diseases in the Faroe Islands: Incidence, prevalence, and causes of death 2004–2021 // Int J Circumpolar Health. 2023. Vol. 82, N. 1. P. 2221368. doi: 10.1080/22423982.2023.2221368
  19. Alrubaiy L., Oztumer C.A. Setting up a local registry to improve the care of patients with primary biliary cholangitis // Cureus. 2022. Vol. 14, N. 5. P. e25247. doi: 10.7759/cureus.25247
  20. Sivakumar M., Gandhi A., Shakweh E., et al. Widespread gaps in the quality of care for primary biliary cholangitis in UK // Frontline Gastroenterol. 2021. Vol. 13, N. 1. P. 32–38. doi: 10.1136/flgastro-2020-101713
  21. Акберова Д., Одинцова А., Абдулганиева Д. Клинико-эпидемиологические особенности аутоиммунных болезней печени // Врач. 2015. Т. 26, № 12. С. 27–30. EDN: VCOQBP
  22. Lindor K.D., Bowlus C.L., Boyer J., et al. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases // Hepatology. 2019. Vol. 69, N. 1. P. 394–419. doi: 10.1002/hep.30145
  23. Floreani A., Franceschet I., Cazzagon N., et al. Extrahepatic autoimmune conditions associated with primary biliary cirrhosis // Clin Rev Allergy Immunol. 2015. Vol. 48, N. 2–3. P. 192–197. doi: 10.1007/s12016-014-8427-x
  24. Muratori P., Fabbri A., Lalanne C., et al. Autoimmune liver disease and concomitant extrahepatic autoimmune disease // Eur J Gastroenterol Hepatol. 2015. Vol. 27, N. 10. P. 1175–1179. doi: 10.1097/MEG.0000000000000424
  25. Wong G.W., Heneghan M.A. Association of extrahepatic manifestations with autoimmune hepatitis // Dig Dis. 2015. Vol. 33 Suppl 2. P. 25–35. doi: 10.1159/000440707
  26. de Vries A.B., Janse M., Blokzijl H. Distinctive inflammatory bowel disease phenotype in primary sclerosing cholangitis // World J Gastroenterol. 2015. Vol. 21. P. 1956–1971. doi: 10.3748/wjg.v21.i6.1956
  27. Бакулин И.Г., Скалинская М.И., Сказываева Е.В., и др. Внекишечные проявления воспалительных заболеваний кишечника: современная концепция и вклад в представление о заболевании // Терапия. 2022. Т. 8, № 1(53). С. 71–93. EDN: RXKJFW doi: 10.18565/therapy.2022.1.71-93
  28. Бакулин И.Г., Скалинская М.И., Сказываева Е.В. Северо-западный Регистр пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника: достижения и уроки // Колопроктология. 2022. Т. 21, № 1(79). С. 37–49. EDN: ITCUJP doi: 10.33878/2073-7556-2022-21-1-37-49

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Нозологическая структура регистра. АИГ — аутоиммунный гепатит; ПБХ — первичный билиарный холангит; ПСХ — первичный склерозирующий холангит; ЛИАИГ — лекарственно-индуцированный аутоиммунный гепатит

Скачать (86KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Распределение пациентов по возрасту

Скачать (51KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Распределение пациентов по полу

Скачать (43KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Распределение пациентов по полу в зависимости от нозологии. АИГ — аутоиммунный гепатит; ПБХ — первичный билиарный холангит; ПСХ — первичный склерозирующий холангит; ЛИАИГ — лекарственно-индуцированный аутоиммунный гепатит

Скачать (111KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Возраст пациентов при дебюте симптомов аутоиммунных заболеваний печени

Скачать (50KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Возраст пациентов при диагностировании аутоиммунных заболеваний печени

Скачать (49KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Время от появления симптомов до диагностирования аутоиммунных заболеваний печени

Скачать (57KB)
Метаданные
9. Рис. 8. Время от появления симптомов до диагностирования аутоиммунных заболеваний печени в зависимости от нозологии. АИГ — аутоиммунный гепатит; ПБХ — первичный билиарный холангит; ПСХ — первичный склерозирующий холангит; ЛИАИГ — лекарственно-индуцированный аутоиммунный гепатит

Скачать (126KB)
Метаданные
10. Рис. 9. Доля пациентов с циррозом печени на момент диагностирования аутоиммунных заболеваний печени

Скачать (52KB)
Метаданные
11. Рис. 10. Доля пациентов с циррозом печени на момент диагностирования аутоиммунных заболеваний печени в зависимости от нозологии

Скачать (93KB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2024

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».