Локальный AL-амилоидоз

Локальный AL-амилоидоз (амилоидома) – редкое заболевание с неясным патогенезом и неразработанными подходами к лечению. В статье представлены 3 клинических случая локального AL-амилоидоза с поражением дыхательных путей, глаз, мягких тканей лица. Опухолевые образования состояли из амилоидных масс, в которых «замурованы» единичные монотипические плазматические клетки. Для верификации клеточного субстрата применяли метод хромогенной in situ гибридизации с зондами к легким цепям иммуноглобулинов. Типирование амилоида проведено с использованием FITC-меченных антител к каппа и лямбда легким цепям после ферментативной обработки парафиновых срезов проназой. Отсутствие моноклональной секреции (в 2 случаях) затрудняло оценку эффективности проводимого лечения. Учитывая распространенность и тяжесть поражения жизненно важных органов, а также рецидивирующий характер течения заболевания, назначена системная комбинированная терапия таргетными препаратами. В течение одного года наблюдения констатирована стабилизация процесса у всех пациенток. Тем не менее клонредуцирующая терапия при локальном AL-амилоидозе не рассматривается как стандартная опция, а ее целесообразность и эффективность требуют дальнейшего подтверждения.