Эхокардиографические особенности фенотипов амилоидной кардиомиопатии у пациентов с различными типами амилоидоза

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель. Определить эхокардиографические варианты фенотипических проявлений амилоидной кардиомиопатии (АКМП) у пациентов с различными типами амилоидоза.

Материалы и методы. В исследование включены 54 пациента с АКМП: 27 – с амилоидозом легких цепей иммуноглобулинов, из них 15 (56%) – мужчины, медиана возраста – 63,0 года [56,5; 67,0] и 27 пациентов с транстиретиновым амилоидозом – 20 (74%) мужчин, медиана возраста – 73,0 года [65,5; 78,5]. Проведены оценка стандартных эхокардиографических параметров и анализ глобальной продольной деформации левого желудочка (ЛЖ) в обеих группах.

Результаты. Среди пациентов с АКМП встречались следующие фенотипы: гипертрофический фенотип (ГФ), сочетание гипертрофического и рестриктивного фенотипов (ГФ+РФ), сочетание гипертрофического, рестриктивного фенотипов и фракции выброса (ФВ) менее 50% (ГФ+РФ+ФВ<50%) и пациенты, имеющие минимальные структурные изменения. При ГФ+РФ+ФВ<50% определялись достоверно большие показатели толщины задней стенки ЛЖ (p=0,025), относительной толщины стенки (p=0,010), в свою очередь глобальная продольная деформация ЛЖ оказалась ниже (p=0,001). Выявлены значимые отличия в размере правого предсердия (p=0,036), уровне систолического давления в легочной артерии (p<0,001) и наличии утолщения свободной стенки правого желудочка (p<0,007) в группе ГФ+РФ. Поражение клапанов сердца чаще встречалось у пациентов с ATTR АКМП.

Заключение. Проанализировав эхокардиографические данные пациентов, мы определили различные фенотипические проявления АКМП и ряд корреляционных связей между эхокардиографическими характеристиками в зависимости от типа амилоидоза. Дальнейшее изучение эхокардиографических показателей у пациентов с различными типами амилоидоза может быть перспективным для ранней диагностики АКМП и, как следствие, назначения своевременного лечения.

Об авторах

Ольга Ярославовна Чайковская

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: O.Chaykovskaya@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-2251-1675

врач функциональной диагностики отд-ния ультразвуковой диагностики

Россия, Москва

Марина Абулатиповна Саидова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: O.Chaykovskaya@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3233-1862

доктор медицинских наук, профессор, рук. отд. ультразвуковых методов исследования

Россия, Москва

Светлана Валерьевна Добровольская

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: O.Chaykovskaya@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0003-0580-393X

кандидат медицинских наук, младший научный сотрудник отд. ультразвуковых методов исследования

Россия, Москва

Анастасия Александровна Шошина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: O.Chaykovskaya@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-9519-7373

аспирант отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Россия, Москва

Светлана Николаевна Насонова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: O.Chaykovskaya@rambler.ru

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Россия, Москва

Игорь Витальевич Жиров

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: O.Chaykovskaya@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-4066-2661

доктор медицинских наук, вед. науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Россия, Москва

Сергей Николаевич Терещенко

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: O.Chaykovskaya@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0001-9234-6129

доктор медицинских наук, профессор, рук. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Россия, Москва

Список литературы

  1. Muchtar E, Dispenzieri A, Magen H, et al. Systemic amyloidosis from A (AA) to T (ATTR): a review. J Intern Med. 2021;289(3):268-92. doi: 10.1111/joim.13169
  2. Donnelly JP, Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med. 2017;84(12 Suppl. 3):12-26. doi: 10.3949/ccjm.84.s3.02
  3. Ruberg FL, Berk JL. Transthyretin (TTR) cardiac amyloidosis. Circulation. 2012;126(10):1286-300. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.078915
  4. Martinez-Naharro A, Hawkins PN, Fontana M. Cardiac amyloidosis. Clin Med (Lond). 2018;18(Suppl. 2):s30-5. doi: 10.7861/clinmedicine.18-2-s30
  5. Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/ HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: Part 1 of 2 – evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-123. doi: 10.1007/s12350-019-01760-6
  6. Yilmaz A, Bauersachs J, Bengel F, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: position statement of the German Cardiac Society (DGK). Clin Res Cardiol. 2021;110(4):479-506. doi: 10.1007/s00392-020-01799-3
  7. Kazi DS, Bellows BK, Baron SJ, et al. Cost-effectiveness of tafamidis therapy for transthyretin amyloid cardiomyopathy. Circulation. 2020;141(15):1214-24. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.119.045093
  8. Bistola V, Parissis J, Foukarakis E, et al. Practical recommendations for the diagnosis and management of transthyretin cardiac amyloidosis. Heart Fail Rev. 2021;26(4):861-79. doi: 10.1007/s10741-020-10062-w
  9. Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/ HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: Part 2 of 2 – Diagnostic criteria and appropriate utilization. J Nucl Cardiol. 2020;27(2):659-73. doi: 10.1007/s12350-019-01761-5
  10. Терещенко С.Н., Жиров И.В., Моисеева О.М., и др. Практические рекомендации по диагностике транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии (ATTR-КМП или транстиретинового амилоидоза сердца). Терапевтический архив. 2022;94(4):584-95 [Tereshchenko SN, Zhirov IV, Moiseeva OM, et al. Practical guidelines for the diagnosis and treatment of transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM or transthyretin cardiac amyloidosis). Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2022;94(4):584-95 (in Russian)]. DOI:0.26442/00403660.2022.04.201465
  11. Cuddy SAM, Chetrit M, Jankowski M, et al. Practical Points for Echocardiography in Cardiac Amyloidosis. J Am Soc Echocardiogr. 2022;35(9):A31-40. doi: 10.1016/j.echo.2022.06.006
  12. Phelan D, Collier P, Thavendiranathan P, et al. Relative apical sparing of longitudinal strain using two-dimensional speckle-tracking echocardiography is both sensitive and specific for the diagnosis of cardiac amyloidosis. Heart. 2012;98(19):1442-8. doi: 10.1136/heartjnl-2012-302353
  13. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J. 2008;29(2):270-6. doi: 10.1093/eurheartj/ehm342
  14. Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-626. doi: 10.1093/eurheartj/ehad194
  15. Благова О.В., Недоступ А.В., Коган Е.А. Болезни миокарда и перикарда. От синдромов к диагнозу и лечению. М. 2019 [Blagova OV, Nedostup AV, Kogan EA. Bolezni miokarda i perikarda. Ot sindromov k diagnozu i lecheniiu. Moscow. 2019 (in Russian)].
  16. Nagueh SF, Smiseth OA, Appleton CP, et al. Recommendations for the Evaluation of Left Ventricular Diastolic Function by Echocardiography: An Update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. J Am Soc Echocardiogr. 2016;29(4):277-314. doi: 10.1016/j.echo.2016.01.011
  17. Mitchell C, Rahko PS, Blauwet LA, et al. Guidelines for Performing a Comprehensive Transthoracic Echocardiographic Examination in Adults: Recommendations from the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2019;32(1):1-64. doi: 10.1016/j.echo.2018.06.00418
  18. Rapezzi C, Aimo A, Barison A, et al. Restrictive cardiomyopathy: definition and diagnosis. Eur Heart J. 2022;43(45):4679-93. doi: 10.1093/eurheartj/ehac543
  19. Knight DS, Zumbo G, Barcella W, et al. Cardiac Structural and Functional Consequences of Amyloid Deposition by Cardiac Magnetic Resonance and Echocardiography and Their Prognostic Roles. JACC Cardiovasc Imaging. 2019;12(5):823-33. doi: 10.1016/j.jcmg.2018.02.016
  20. Marcoux J, Mangione PP, Porcari R, et al. A novel mechano-enzymatic cleavage mechanism underlies transthyretin amyloidogenesis. EMBO Mol Med. 2015;7(10):1337-49. doi: 10.15252/emmm.201505357
  21. Cantarutti C, Mimmi MC, Verona G, et al. Calcium Binds to Transthyretin with Low Affinity. Biomolecules. 2022;12(8):1066. doi: 10.3390/biom12081066
  22. Aimo A, Fabiani I, Maccarana A, et al. Valve disease in cardiac amyloidosis: an echocardiographic score. Int J Cardiovasc Imaging. 2023;39:1873-87. doi: 10.1007/s10554-023-02901-2

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Характерная картина спекл-трекинг ЭхоКГ при АКМП в виде снижения глобальной продольной деформации базальных и средних сегментов ЛЖ (бледно-голубой и розовый цвет) с сохраненной деформацией верхушечных сегментов (красный цвет).

Скачать (60KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Картина спекл-трекинг ЭхоКГ при ГКМП. Определяется снижение глобальной продольной деформации ЛЖ как в базальных, так и в верхушечных сегментах.

Скачать (68KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Распространенность фенотипов среди пациентов с АКМП, %.

Скачать (64KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Клинический пример 1. Пациент А. с AL-амилоидозом фенотипа ГФ+РФ: a, b – бивентрикулярное утолщение стенок со специфической «светящейся» структурой, дилатация полостей предсердий; c – рестриктивное нарушение диастолической функции ЛЖ (E/A>2); d – характерный паттерн нарушения глобальной продольной деформации ЛЖ в виде базально-апикального градиента.

Скачать (175KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Клинический пример 3. Пациент М. с AL-амилоидозом ГФ: a–c – выраженное утолщение стенок миокарда ЛЖ с характерным паттерном нарушения глобальной продольной деформации ЛЖ.

Скачать (174KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Клинический пример 4. Пациентка А. с AL-амилоидозом истинно РФ: a–c – дилатация полостей обоих предсердий, рестриктивное нарушение диастолической функции миокарда ЛЖ, стенки миокарда ЛЖ<1,2 см. Паттерн нарушения глобальной продольной деформации ЛЖ, соответствующий амилоидозу сердца.

Скачать (191KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Клинический пример 2. Пациентка Х. с ATTRh-амилоидозом фенотипа ГФ+РФ+ФВ<50% и поражением клапанов сердца: a–d – выраженное утолщение стенок миокарда ЛЖ и ПЖ, нарушение диастолической функции миокарда ЛЖ по рестриктивному типу (E/A>2), утолщение створок митрального и трикуспидального клапанов, типичный паттерн нарушения глобальной продольной деформации ЛЖ, ФВ ЛЖ 42%.

Скачать (163KB)
Метаданные
9. Рис. 8. Клинический пример 5. Пациентка К. с AL-амилоидозом и МСИ. Показатель глобальной продольной деформации (GLSavg) 16,9% с отсутствием базально-апикального градиента, толщина стенок миокарда ЛЖ 1,1–1,2 см.

Скачать (90KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».