Клинические особенности течения муковисцидоза у взрослых больных с нарушением углеводного обмена

Резюме. Цель исследования. Изучение клинических особенностей течения муковисцидоза (МВ) у взрослых больных с нарушениями углеводного обмена (НУО). Материалы и методы. Диагноз МВ устанавливали на основании клинической картины и положительного потового теста и/или генетического исследования. Сравнивали клинико-антропометрические, функциональные, микробиологические данные и результаты, полученные с помощью визуализирующей диагностики, у больных МВ с НУО и без таковых. Результаты. Ретроспективно проанализированы данные 350 пациентов. Методом случайной выборки 154 пациентам с МВ без НУО проведен пероральный тест на толерантность к глюкозе (ПТТГ). В результате нормальный углеводный обмен выявлен у 92 (59,7%) больных МВ, нарушение толерантности к глюкозе (НТГ) - у 44 (28,6%), сахарный диабет, зависимый от МВ (СД-МЗ) - у 18 (11,7%). СД-МЗ еще у 37 (10,6%) больных МВ диагностирован ранее. Сформированы 3 группы пациентов: 92 без НУО, 44 с НТГ и 55 с СД-МЗ. По сравнению с больными без НУО у больных СД-МЗ имелись более низкие рост, масса тела и функция легких, достоверно более распространенные бронхоэктазы, меньшая колонизация Staphylococcus aureus с тенденцией к более высокой колонизации Burkholderia cepacia. По сравнению с группой больных без НУО у пациентов с НУО выявлена высокая частота "тяжелых" мутаций; у больных СД-МЗ "мягкие" мутации отсутствовали. Заключение. НУО при МВ характеризуются высокой частотой и латентным течением. У больных МВ с НУО замедлено физическое развитие, в большей степени выражены морфофункциональные нарушения бронхолегочной системы, снижены показатели функции легких, отмечается более агрессивный микробный состав мокроты.

муковисцидоз, сахарный диабет, нарушения углеводного обмена, сахарный диабет, зависимый от муковисцидоза