Опыт лечения портальных тромбозов у пациентов c хроническими миелопролиферативными заболеваниями


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Аннотация У больных миелопролиферативными заболеваниями (МПЗ) отмечается высокий риск развития портальных тромбозов. Без своевременного лечения либо при резистентности к проводимой терапии данная проблема приводит к инвалидности. Представлен опыт поликлинического отделения Гематологического научного центра МЗ РФ по применению антитромбина III у больных МПЗ (3 пациента с первичным миелофиброзом, 3 с эссенциальной тромбоцитемией) с острыми и подострыми тромбозами сосудов портальной системы, резистентными к терапии прямыми антикоагулянтами. Во всех 5 случаях применения антитромбина III в комбинации с низкомолекулярным гепарином отмечен положительный клинический эффект в виде быстрого купирования болевого синдрома и сравнительно ранней реканализации тромбированных сосудов (от 3 нед до 1,5—2 мес). Приводится детальное описание 3 клинических наблюдений.

Об авторах

А Л Меликян

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Г А Суханова

«МГУ им. М.В. Ломоносова»

М В Вахрушева

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

И Н Суборцева

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Е Б Орел

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Список литературы

  1. Tefferi A, Vardiman JW. Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: the 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms. Leukemia. 2008;22(1):14-22. doi: 10.1038/sj.leu.2404955.
  2. Skoda R. The genetic basis of myeloproliferative disorders. ASH Education Book. 2007;2007(1):1-10. doi: 10.1182/asheducation-2007.1.1.
  3. Briere JB. Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis associated with myeloproliferative disorders: diagnosis and management. Semin Thromb Hemost. 2006;32(3):208-218. doi: 10.1055/s-2006-939432.
  4. Valla DC, Condat B. Portal vein thrombosis in adults: pathophysiology, pathogenesis and management. J Hepatol. 2000;32:865-871. doi: 10.1016/s0168-8278(00)80259-7.
  5. Janssen HL. Changing perspectives in portal vein thrombosis. Scand JGastroenterol. 2000;232:69-73.
  6. Sobhonslidsuk A, Reddy KR. Portal vein thrombosis: A concise review. Am J Gastroenterol. 2002;97:535-541. doi: 10.1111/j.1572-0241.2002.05527.x.
  7. Landolfi R, Di Gennaro L, Falanga A. Thrombosis in myeloproliferative disorders: pathogenetic facts and speculation. Leukemia. 2008;22:2020-2028. doi: 10.1038/leu.2008.253.
  8. Marchioli R, Finazzi G, Landolfi R, Landolfi R, Kutti J., Gisslinger H, Patrono C, Marilus R, Villegas A, Tognoni G, Barbui T. Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol. 2005;23(10):2224-2232. doi: 10.1200/jco.2005.07.062.
  9. Finazzi G, Caruso V, Marchioli R, Capnist G, Chisesi T, Finelli C, Gugliotta L, Landolfi R, Kutti J, Gisslinger H, Marilus R, Patrono C, Pogliani EM, Randi ML, Villegas A, Tognoni G, Barbui T. Acute leukemia in polycythemia vera: an analysis of 1638 patients enrolled in a prospective observational study. Blood. 2005;105(7):2664-2670. doi: 10.1182/blood-2004-09-3426.
  10. Antonioli E, Guglielmelli P, Poli G, Bogani C, Pancrazzi A, Longo G, Ponziani V, Tozzi L, Pieri L, Santini V, Bosi A, Vannucchi AM. Influence of JAK V617F allele burden on phenotype in essential thrombocythemia. Haematologica. 2008;93(1):41-48. doi: 10.3324/haematol.11653.
  11. Szpurka H, Tiu R, Murugesan G, Aboudola S, Hsi ED, Theil KS, Sekeres MA, Maciejewski JP. Refractory anemia with ringed sideroblasts associated with marked thrombocytosis (RARS-T), another myeloproliferative condition characterized by JAK2 V617F mutation. Blood. 2006;108(7):2173-2181. doi:http://dx.doi.org/10.1182/blood-2006-02-005751.
  12. Kiladjian JJ, Cervantes F, Leebeek FW, Marzac C, Cassinat B, Chevret S, Cazals-Hatem D, Plessier A, Garcia-Pagan JC, Darwish Murad S, Raffa S, Janssen HL, Gardin C, Cereja S, Tonetti C, Giraudier S, Condat B, Casadevall N, Fenaux P, Valla DC. The impact of JAK2 and MPL mutations on diagnosis and prognosis of splanchnic vein thrombosis: a report on 241 cases. Blood. 2008;111(10):4922-4929. doi: 10.1182/blood-2007-11-125328.
  13. Primignani M, Barosi G, Bergamaschi G, Gianelli U, Fabris F, Reati R, Dell’Era A, Bucciarelli P, Mannucci PM. Role of the JAK2 mutation in the diagnosis of chronic myeloproliferative disorders in splanchnic vein thrombosis. Hepatology. 2006;44(6):1528-1534. doi: 10.1002/hep.21435.
  14. Spivak JL, Silver RT. The revised World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocytosis, and primary myelofibrosis: an alternative proposal. Blood. 2008;112(2):231-219. doi: 10.1182/blood-2007-12-128454.
  15. Pikman Y, Lee BH, Mercher T, McDowell E, Ebert BL, Gozo M, Cuker A, Wernig G, Moore S, Galinsky I, DeAngelo DJ, Clark JJ, Lee SJ, Golub TR, Wadleigh M, Gilliland DG, Levine RL. MPLW515L is a novel somatic activating mutation in myelofibrosis with myeloid metaplasia. PLoS Med. 2006;3(7):e270. doi: 10.1371/journal.pmed.0030270.
  16. Thiele J, Kvasnicka HM. Myelofibrotic transformation in essential thrombocythemia. Haematologica. 2009;94(3):431-433. doi: 10.3324/haematol.2008.001446.
  17. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW. WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. Fourth Edition. Lyon: IARC-press; 2008.
  18. Landolfi R, Marchioli R, Kutti J, Gisslinger H, Tognoni G, Patrono C, Barbui T. Efficacy and safety of low-dose aspirin in polycythemia vera. N Engl J Med. 2004;350(2):114-124. doi: 10.1056/nejmoa035572.
  19. Кузник Б.И. Физиология и патология системы крови. Чита: Полиграф Сервис; 2004.
  20. Abildgaard U. Biological action and clinical significance of antithrombin III. Am J Hematol. 1984;16(1):77-79.
  21. Schatz S, Turecek PL, Fiedler C, Zimmermann K, Gritsch H, Voorberg J, Schwarz HP, Dorner F, Scheiflinger F. Evaluation of the haemostatic potential of factor VIII-heparin cofactor II hybrid proteins in a mouse model. Works-2000. 28 p. Br J Haematol. 2003;123(4):692-895. doi: 10.1046/j.1365-2141.2003.04674.x.
  22. Wiedermann CJ, Kaneider NC. A systematic review of antithrombin concentrate use in patients with disseminated intravascular coagulation of severe sepsis. Blood Coagul Fibrinolysis. 2006;17(7):521-526. doi: 10.1097/01.mbc.0000245302.18010.40.
  23. Roemisch J, Gray E, Hoffmann JN, Wiedermann CJ. Antithrombin: a new look at the actions of a serine protease inhibitor. Blood Coagul Fibrinolysis. 2002;13(8):657-670. doi: 10.1097/00001721-200212000-00001.
  24. Патент РФ на изобретение №2477636/ 20.03.2013. Бюл. №8. Суханова Г.А., Стоцкая Т.В, Паровичникова Е.Н., Вахрушева М.В., Васильева Е.В., Рудакова В.Е. Способ лечения острых венозных тромбозов различной локализации на фоне геморрагических осложнений. Доступно по: http://www.freepatent.ru/images/patents/433/2477636/patent-2477636.pdf. Ссылка активна на 29.10.2015.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2016

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».