Болезнь депозитов легких цепей — гематологическая проблема


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Резюме Цель исследования. Анализ клинических, лабораторных данных, а также результатов лечения пациентов с болезнью депозитов легких цепей (БДЛЦ). Материалы и методы. Обследовали 9 пациентов с БДЛЦ и поражением почек. Диагноз установлен на основании результатов световой и иммунофлюоресцентной микроскопии нефробиоптатов. Всем больным проводилась индукционная терапия по программе VCD (бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон). Результаты. У 6 больных диагностирована множественная миелома, у 3 БДЛЦ рассматривалась в рамках моноклональной гаммапатии с преимущественным повреждением почек. К началу терапии у всех больных диагностирована хроническая болезнь почек (у 2 III стадии, у 2 IV стадии, у 5 зависимая от диализа почечная недостаточность). В результате лечения по программе VCD у 7 из 9 пациентов достигнут гематологический ответ. В остальных двух случаях оказалась эффективной терапия второго ряда с леналидомидом. У 5 пациентов получена полная ремиссия, у 3 — очень хорошая частичная ремиссия. В последующем 2 пациентам выполнена высокодозная химиотерапия с мелфаланом и аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток крови. Улучшение функции почек отмечено лишь в 2 случаях. Заключение. Несмотря на высокую эффективность терапии, направленной на редукцию моноклональных легких цепей, улучшение функции почек наблюдалось лишь у 2 (22%) пациентов. Столь низкая частота «почечного» ответа обусловлена поздним началом терапии.

Об авторах

И Г Рехтина

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

Л П Менделеева

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

Л С Бирюкова

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

Список литературы

  1. Nasr SH, Valeri AM, Cornell LD, Fidler M, Sethi S, D’Agati V, Leung N. Renal monoclonal immunoglobulin deposition disease: a report of 64 patients from a single institution. Clin J Am Soci. 2012;7:231-239. doi: 10.2215/CJN.08640811
  2. Leung N, Bridoux F, Hutchison CA, Nasr S, Cockwell P, Fermand J, Dispenzieri A, Song K, Kyle R. Monoclonal gammopathy of renal significance: when MGUS is no longer undetermined or insignificant. Blood. 2012;120(22):4292-4295. doi: 10.1182/blood-2012-07-445304
  3. Pozzi C, Amigo DM, Fogazzi G, Curioni S, Ferrario F, Pasquali S, Quattrocchio G, Rollino C, Segagni S, Locatelli F. Light chain deposition disease with renal involvement: clinical characteristics and prognosis factors. Am J Kidney Dis. 2003;42(6):1154-1163. doi: 10.1053/j.ajkd.2003.08.040
  4. Ronco P, Plaisier E, Mougenot B, Aucouturier P. Immunoglobulin light (heavy)-chain deposition disease: from molecular medicine to pathophysiology-driven therapy. Clin J Am Soc Nephrol. 2006;1(6):1342-1350. doi: 10.2215/CJN.01730506
  5. Suzuki K. Light- and heavy-chain deposition disease (LHCDD): difficulty in diagnosis and treatment. Int. Med. 2005;44(9):915-916. doi:2169/internalmedicine.44.915
  6. Gerth J, Sachse A, Busch M, Illner N, Muegge L, Gröne HJ, Wolf G. Screening and Differential Diagnosis of Renal Light Chain-Associated Diseases. Kidney Blood Press Res. 2012;35(2):120-128. doi: 10.1159/000330715
  7. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, Blade J, Merlini G, Mateos MV M, Kumar S, Hillengass J, Kastritis E, Richardson P, Landgren O, Paiva B, Dispenzieri A, Weiss B, LeLeu X, Zweegman S, Lonial S, Rosinol L, Zamagni E, Jagannath S, Sezer O, Kristinsson S, Caers J, Usmani S, Lahuerta J, Johnsen H, Beksac M, Cavo M, Goldschmidt H, Terpos E, Kyle R, Anderson K, Durie B, Miguel J. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. LancetOncol. 2014;15(12):538-548. doi: 10.1016/S1470-2045(14)70442-5
  8. Croitoru AG, Hytiroglou P, Schwartz ME, Saxena R. Liver transplantation for liver rupture due to light chain deposition disease: a case report. Semin Liver Dis. 2006;26(3):298-303. doi: 10.1055/s-2006-947301
  9. Popovic M, Tavcar R, Glavac D, Volavsek M, Pirtosek Z, Vizjak A. Light chain deposition disease restricted to the brain: The first case report. Human Pathol. 2007;38(1):179-184. doi: 10.1016/j.humpath.2006.07.010
  10. Toor AA, Ramdane BA, Joseph J, Thomas M, O’Hara C, Barlogie B, Walker P, Joseph L. Cardiac nonamyloidotic immunoglobulin deposition disease. Mod Pathol. 2006;19(2):233-237. doi: 10.1038/modpathol.3800524
  11. Michopoulos S, Petraki K, Petraki C, Dimopoulos MA. Light chain deposition disease of the liver without renal involvement in a patient with multiple myeloma related to liver failure and rapid fatal outcome. Dig Dis Sci. 2002;47:730-734.
  12. Teng J, Turbat-Herrera EA, Herrera GA. Role of translational research advancing the understanding of the pathogenesis of light chain-mediated glomerulopathies. Pathol Int. 2007;57(7):398-412. doi: 10.1111/j.1440-1827.2007.02116
  13. Gokden N, Barlogie B, Liapis H. Morphologic heterogeneity of renal light-chain deposition disease. Ulrtastruct Pathol. 2008;32(1):7-24. doi: 10.1080/01913120701854002
  14. Kyle RA, Gertz MA, Witzig TE, Lust JA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Fonseca R, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak ME, Therneau TM, Greipp PR. Review of 1,027 patients with newly diagnosed mul-tiple myeloma. Mayo Clin Proc. 2003;78:21-33. doi: 10.4065/78.1.21
  15. Рехтина И.Г., Менделеева Л.П., Бирюкова Л.С. Диализзависимая почечная недостаточность у больных множественной миеломой: факторы обратимости. Терапевтический архив. 2015;7:72-76. doi: 10.17116/terarkh201587772-76
  16. Lin J, Markowitz GS, Valeri AM, Kambham N, Sherman WH, Appel GB, D’Agati VD. Renal monoclonal immunoglobulin deposition disease: The disease spectrum. JAm Soc Nephrol. 2001;12(7):1482-1492.
  17. Fermand J-P, Bridoux F, Kyle RA, Kastritis E, Weiss BM, Cook MA, Drayson MT, Dispenzieri A, Leung N. on behalf of the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group . How I treat monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS). Blood. 2013;122(22):3583-3590. doi: 10.1182/blood-2013-05-495929
  18. Jimenez-Zepeda V H, Trudel S, Winter A, Reece D E, Chen C, Kukreti V. Autologous stem cell transplant for light chain deposition disease: Incorporating bortezomib to the induction therapy. Am J Hematol. 2012;87(8):822-823. doi: 10.1002/ajh.23235
  19. Bansal T, Hossain R, Mckane W, Snowden JA. Safety and efficacy of high dose melphalan and autologous stem cell transplantation prior to renal allograft in end-stage renal failure secondary to Monoclonal Immunoglobulin Deposition Disease. Cell Ther Transplant. 2011;3(10):1-4. doi: 10.3205/ctt-2011-en-000091.01
  20. Gertz MA. Managing light chain deposition disease. Leuk Lymph. 2012;53(2):183-184. doi: 10.3109/10428194.2011.622423.
  21. Leung N, Lager DJ, Gertz MA, Wilson K, Kanakiriya S., Fervenza F. Long-term outcome of renal transplantation in light chain deposition disease. Am J Kidney Dis. 2004;43:147-153. doi:1053/j.ajkd.2003.09.020
  22. Weichman K, Dember L, Prokaeva T, Wright D, Quillen K, Rosenzweig M, Skinner M, Seldin D, Sanchorawala V. Clinical and molecular characteristics of patients with non-amyloid light chain deposition disorders, and outcome following treatment with high-dose melphalan and autologous stem cell transplantation. Bone Marrow Transplant. 2006;38(5):339-343. doi: 10.1038/sj.bmt.1705447
  23. Telio D, Shepherd J, Forrest D, Zypchen L, Barnett M, Nevill T, Song KW. High-dose melphalan followed by ASCT has favorable safety and efficacy in selected patients with light chain deposition disease and light and heavy chain deposition disease. Bone Marrow Transplant. 2012;47:453-455. doi: 10.1038/bmt.2011.87
  24. Cohen C, Royer B, Javaugue V, Szalat R, Karoui K, Caulier A, Knebelmann B, Jaccard A, Chevret S, Touchard G, Fermand J, Arnulf B, Bridoux F. Bortezomib produces high hematological response rates with prolonged renal survival in monoclonal immunoglobulin deposition disease. Kidney Int. 2015;88(5):1135-1143. doi: 10.1038/ki.2015.201
  25. Royer B, Arnulf B, Martinez F, Roy L, Flageul B, Etienne I, Ronco P, Brouet J, Fermand J. High dose chemotherapy in light chain or light and heavy chain deposition disease. Kidney Int. 2004;65(2):642-648. doi: 10.1111/j.1523-1755.2004.00427
  26. Harada K, Akai Y, Sakan H, Yamaguchi Y, Nakatani K, Iwano M, Saito Y. Resolution of mesangial light chain deposits 3 years after high-dose melphalan with autologous peripheral blood stem cell transplantation. Clin Nephrol. 2010;74(5):384-388. doi: 10.2379/CNX06365

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2017

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».