Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра


Цитировать

Полный текст

Аннотация

И.Е. Чазова, О.А. Архипова, Т.В. Мартынюк от имени коллектива соавторов Цель исследования. Оценить распространенность, особенности клинического течения заболевания, проводимую терапию и смертность у больных с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) по данным Национального регистра. Материалы и методы. В настоящий анализ на проспективной основе включены пациенты в возрасте старше 18 лет с верифицированным диагнозом ЛАГ [идиопатическая ЛАГ (ИЛГ); ЛАГ, индуцированная с приемом лекарств и токсинов; наследуемая ЛАГ (НЛАГ); ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС); ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани (ЛАГ-СЗСТ); ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией (ЛАГ-ВИЧ); с портальной-легочной гипертензией (портоЛГ)]. Наблюдение проводилось в 15 экспертных центрах России с 01.01.2012 по 31.12.2017 г. Результаты. В регистр включено 470 пациентов с ЛАГ, из которых ИЛГ- 41,5%, ЛАГ-ВПС - 36%, ЛАГ-СЗСТ - 19,5%, НЛАГ - 0,4%, портоЛГ - 1,9%, ЛАГ-ВИЧ - 0,4%, индуцированная приемом лекарств и токсинов - 0,4%. Распространенность среди женщин составляла 84%. Возраст на момент включения пациентов в регистр для всей группы ЛАГ в среднем составил 42,7±15,3 года. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы составила 361,3±129,3 м. Среди всех больных ЛАГ 65% имели III/IV функциональный класс (ФК) на момент установления диагноза, среди ИЛГ - 62%. ЛАГ-специфическую терапию получали 69,9%, из них 62,1% - монотерапию, 32,7% принимали двухкомпонентную и 5,2% - трехкомпонентную терапию. Силденафил являлся наиболее часто назначаемым в качестве единственного ЛАГ-специфического препарата. Бозентан назначали 31,6% пациентов, риоцигуат - 6,4%, амбризентан - 3,4%, мацитентан - 2,1% и илопрост - 2,0%. Выживаемость пациентов с ЛАГ составила 98,9% за 1 год наблюдения, 94,1% за 3 года и 86,0% за 5 лет. Заключение. Данные регистра косвенно указывают на необходимость увеличения усилий, направленных на улучшение диагностики системных заболеваний соединительной ткани у взрослых, а также врожденных пороков сердца в детском возрасте с целью проведения своевременного оперативного лечения. В последние годы в клиническую практику внедрены ЛАГ-специфические препараты нового поколения, однако в России отсутствуют парентеральные простаноиды, которые применяются у самых тяжелых больных. Авторы выражают благодарность докторам-участникам регистра: Андреевой Ольге Анатольевне, ГУЗ «Областной кардиологический диспансер», Ульяновск Валиевой Зарине Солтановне, ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава РФ, Москва Ветровой Елене Константиновне, Белгородская Областная клиническая больница, Белгород Волкову Александру Витальевичу, Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва Грацианской Светлане Евгеньевне, ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава РФ, Москва Корольковой Ольге Митрофановне, кафедра госпитальной терапии ВГМА им. Н.Н. Бурденко, Воронеж Лукьянчиковой Вере Филипповне, Краевая клиническая больница №1, Хабаровск Мартыненко Светлане Александровне, ГБУЗ АО «Областной кардиологический диспансер», Астрахань Миловановой Елене Владимировне, Окружной кардиологический диспансер, Центр диагностики и сердечно-сосудистой хирургии, Сургут Рогачёвой Анне Александровне, ГБУЗ ПККБ №1, Владивосток Харитоновой Светлане Юрьевне, ГБУЗ «Брянский областной кардиологический диспансер», Брянск Шутемовой Елене Алексеевне, ОБУЗ «Кардиологический диспансер», Иваново Юдкиной Наталье Николаевне, Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва

Об авторах

Ирина Евгеньевна Чазова

Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России

кад. РАМН, проф., д.м.н., директор Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России, руководитель отд. гипертонии; ORCID: 0000-0002-9822-4357 Москва, Россия

Ольга Александровна Архипова

Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России

Email: olga_ark@list.ru
к.м.н., н.с. отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России; тел.: 8(495)414-68-33; ORCID: 0000-0002-8520-2183 Москва, Россия

Тамила Витальевна Мартынюк

Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России

д.м.н., руководитель отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России Москва, Россия

Список литературы

  1. Galiè N, Humbert M, Vachiery J.L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2015;46:903-75. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317
  2. Rich S, Dantzker D.R, Ayres S.M, et al. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med. 1987;107:216-23. doi: 10.7326/0003-4819-107-2-216
  3. Kane G.C, Maradit-Kremers H, Slusser J, et al. Integration of Clinical and Hemodynamic Parameters in the Prediction of Long - term Survival in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2011;139(6):1285-93. doi: 10.1378/chest.10-1293
  4. Badesch D.B, Raskob G.E, Elliott C.G, et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline Characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010;137:376-87. doi: 10.1378/chest.09-1140
  5. Shapiro S, Traiger G.L, Michelle Turner M, et al. Sex Differences in the Diagnosis, Treatment, and Outcome of Patients With Pulmonary Arterial Hypertension Enrolled in the Registry to Evaluate Early and Long - term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management. Chest. 2012;141(2):363-73. doi: 10.1378/chest. 10-3114
  6. Ling Y, Johnson M.K, Kiely D.G, et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am J Respir Crit Care Med. 2012 Oct 15;186(8):790-6. doi: 10.1164/rccm.201203-0383OC
  7. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023-30. doi: 10.1164/rccm.200510-1668OC
  8. Mc Goon M.D, Benza R.L, Escribano-Subias P, et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Epidemiology and Registries. J Am College of Cardiology. 2013;62(25,Suppl D):51-9. doi: 10.1016/j.jacc.2013.10.023
  9. Архипова О.А., Валиева З.С., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Особенности легочной артериальной гипертензии по данным Российского регистра. Евразийский кардиологический журнал. 2014;(4):44-53.
  10. Чазова И.Е., Архипова О.А., Валиева З.С., Наконечников С.Н., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия в России: первые результаты Национального Регистра. Терапевтический архив. 2014;86(9):56-64.
  11. Таран И.Н., Архипова О.А., Валиева З.С., Выборов О.Н., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Гемодинамические и функциональные характеристики пациентов с различными формами легочной артериальной гипертензии согласно данным Российского регистра больных легочной гипертензией. В кн.: Кардиология, 2017: Лечить не болезнь, а больного. Сб. тезисов Всероссийской научно - практической конференции, 57-й ежегодной сессии Российского кардиологического научно - производственного комплекса. 2017;с. 24-5.
  12. Грацианская С.Е., Таран И.Н., Архипова О.А., Валиева З.С., Выборов О.Н., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Особенности различных форм легочной артериальной гипертензии по данным Российского регистра. В кн.: Сб. тезисов V юбилейного евразийского конгресса кардиологов Евразийская ассоциация кардиологов. 2017;с. 89.
  13. Nakonechnikov S, Arkhipova O, Valieva Z, Martynyuk T, Chazova I. First date of Russian National Registry of Pulmonary Arterial Hypertension. J Hypertension. June 2015;33:e202.
  14. Юдкина Н.Н., Валеева Э.Г., Таран И.Н., Николаева Е.В., Парамонов В.М., Курмуков И.А., Валиева З.С., Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Волков А.В., Насонов Е.Л., Чазова И.Е. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией, и идиопатическая легочная гипертензия: сравнительный анализ клинико - демографических особенностей и выживаемости по данным Российского национального регистра. Системные гипертензии. 2016;13(2):65-72.
  15. Легочная гипертензия. Под ред. И.Е. Чазовой и Т.В. Мартынюк. М.: Практика, 2015. 928 с.
  16. Opitz C.F, Rubin L.J. Acute vasodilator testing in idiopathic pulmonary arterial hypertension: must we take NO for the answer? European Respiratory J. 2009;33:1247-49. doi: 10.1183/09031936.00033809
  17. Ogawaa А, Ejirib К, Matsubara Н. Long - term patient survival with idiopathic/heritable pulmonary arterial hypertension treated at a single center in Japan. Life Sciences. 2014;118:414-9. doi: 10.1016/j.lfs.2014.01.077

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© ООО "Консилиум Медикум", 2019

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».