Агрессивное течение АКТГ-эктопического синдрома вследствие гиперплазии мозгового вещества надпочечников: клинический случай

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Представлено описание клинического случая эктопического очага гиперсекреции адренокортикотропного (АКТГ) гормона, расположенного в мозговом слое надпочечников. У женщины 64 лет с длительно существующим ожирением 1-й степени и контролируемой артериальной гипертензией 2-й степени резко ухудшилось самочувствие и появились жалобы на быстропрогрессирующие отеки нижних конечностей, выраженную мышечную слабость, снижение аппетита, снижение массы тела на 4 кг. По результатам обследования диагностированы сахарный диабет 2-го типа, ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения II функционального класса, хроническая сердечная недостаточность IIA-стадии, II функционального класса по шкале New York Heart Association. В биохимическом анализе крови у пациентки отмечена выраженная гипокалиемия, несмотря на инфузионную и пероральную терапию препаратами калия. В ходе лабораторно-инструментального обследования был выявлен эндогенный гиперкортицизм. Значительно повышенные показатели содержания АКТГ и отсутствие визуализируемого образования гипофиза стали основанием для предположительного диагноза АКТГ-эктопического синдрома. Агрессивное течение синдрома гиперкортицизма (выраженная гипокалиемия, миопатия, прогрессирующие признаки сердечной недостаточности) не позволило провести полноценную топическую диагностику, в связи с чем пациентке была проведена жизнесохраняющая операция в объеме двусторонней адреналэктомии. Операция прошла успешно, несмотря на присоединившуюся SARS-CoV-2-инфекцию и развитие вирусной пневмонии. В послеоперационный период отмечено значительное снижение уровня АКТГ, что стало основанием для поиска первичного очага АКТГ-эктопии в удаленной ткани надпочечников. По результатам иммуногистохимического исследования выявлены АКТГ-секретирующие клетки в мозговом слое обоих надпочечников. Данный клинический случай свидетельствует о необходимости клинической настороженности в отношении эндогенного гиперкортицизма в случае быстрого развития симптомов сердечной недостаточности и стойкой гипокалиемии и демонстрирует уникальность локализации первичного очага АКТГ-эктопии.

Об авторах

Мария Витальевна Кац

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Автор, ответственный за переписку.
Email: marykats99@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-1556-6942

мл. науч. сотр. отд-ния нейроэндокринных заболеваний отд. общей эндокринологии

Россия, Москва

Анна Юрьевна Луговская

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Email: marykats99@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5187-1602

науч. сотр. отд-ния нейроэндокринных заболеваний отд. общей эндокринологии

Россия, Москва

Ирина Владимировна Комердус

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Email: marykats99@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-7469-0372

канд. мед. наук, доц., зав. отд-нием эндокринологии

Россия, Москва

Тимур Альбертович Бритвин

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Email: marykats99@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6160-1342

д-р мед. наук, рук. хирургического отд-ния №2

Россия, Москва

Лариса Евсеевна Гуревич

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Email: marykats99@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-9731-3649

д-р биол. наук, проф., гл. науч. сотр. патологоанатомического отд-ния

Россия, Москва

Ирэна Адольфовна Иловайская

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Email: marykats99@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3261-7366

д-р мед. наук, проф., рук. отд-ния нейроэндокринных заболеваний отд. общей эндокринологии

Россия, Москва

Список литературы

  1. Мельниченко Г.А., Дедов И.И., Белая Ж.Е., и др. Болезнь Иценко–Кушинга: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения. Проблемы эндокринологии. 2015;61(2):55-77 [Melnichenko GA, Dedov II, Belaya ZhE, et al. Cushing’s disease: The clinical features, diagnostics, differential diagnostics, and methods of treatment. Problems of Endocrinology. 2015;61(2):55-77 (in Russian)]. doi: 10.14341/probl201561255-77
  2. Fleseriu M, Auchus R, Bancos I, et al. Consensus on diagnosis and management of Cushing’s disease: A guideline update. Lancet Diabetes Endocrinol. 2021;9(12):847-75. doi: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7
  3. Barbot M, Zilio M, Scaroni C. Cushing's syndrome: Overview of clinical presentation, diagnostic tools and complications. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2020;34(2):101380. doi: 10.1016/j.beem.2020.101380
  4. Голоунина О.О., Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., и др. Клинико-лабораторная характеристика и результаты лечения пациентов с АКТГ-продуцирующими нейроэндокринными опухолями различной локализации. Терапевтический архив. 2021;93(10):1171-8 [Golounina OO, Belaya ZE, Rozhinskaya LYa, et al. Clinical and laboratory characteristics and results of treatment of patients with ACTH-producing neuroendocrine tumors of various localization. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2021;93(10):1171-8 (in Russian)]. doi: 10.26442/00403660.2021.10.201102
  5. Гуревич Л.Е., Воронкова И.А., Марова Е.И., и др. Клинико-морфологическая характеристика АКТГ-продуцирующих опухолей различной локализации с эктопическим синдромом Кушинга. Альманах клинической медицины. 2017;45(4):289-301 [Gurevich LE, Voronkova IA, Marova EI, et al. Clinical and morphological characteristic of ACTH producing tumors of various localization and the ectopic Cushing's syndrome. Almanac of Clinical Medicine. 2017;45(4):289-301 (in Russian)]. doi: 10.18786/2072-0505-2017-45-4-289-301
  6. Ragnarsson O, Juhlin CC, Torpy DJ, Falhammar H. A clinical perspective on ectopic Cushing's syndrome. Trends Endocrinol Metab. 2024;35(4):347-60. doi: 10.1016/j.tem.2023.12.003
  7. Araujo Castro M, Marazuela Azpiroz M. Two types of ectopic Cushing syndrome or a continuum? Review. Pituitary. 2018;21(5):535-44. doi: 10.1007/s11102-018-0894-2
  8. Szabo Yamashita T, Sada A, Bancos I, et al. Differences in outcomes of bilateral adrenalectomy in patients with ectopic ACTH producing tumor of known and unknown origin. Am J Surg. 2021;221(2):460-4. doi: 10.1016/J.AMJSURG.2020.08.047
  9. Young J, Haissaguerre M, Viera-Pinto O, et al. Management of endocrine disease: Cushing’s syndrome due to ectopic ACTH secretion: An expert operational opinion. Eur J Endocrinol. 2020;182(4):R29-58. doi: 10.1530/EJE-19-087
  10. Бойцов С.А., Драпкина О.М., Шляхто Е.В., и др. Исследование ЭССЕ-РФ (Эпидемиология сердечно-сосудистых заболеваний и их факторов риска в регионах Российской Федерации). Десять лет спустя. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2021;20(5):3007 [Boytsov SA, Drapkina OM, Shlyakhto EV, et al. Epidemiology of Cardiovascular Diseases and their Risk Factors in Regions of Russian Federation (ESSE-RF) study. Ten years later. Cardiovascular Therapy and Prevention. 2021;20(5):3007 (in Russian)]. doi: 10.15829/1728-8800-2021-3007
  11. Дедов И.И., Шестакова М.В., Викулова О.К., и др. Сахарный диабет в Российской Федерации: динамика эпидемиологических показателей по данным Федерального регистра сахарного диабета за период 2010–2022 гг. Сахарный диабет. 2023;26(2):104-23 [Dedov II, Shestakova MV, Vikulova OK, et al. Diabetes mellitus in the Russian Federation: Dynamics of epidemiological indicators according to the Federal Register of Diabetes Mellitus for the period 2010–2022. Diabetes Mellitus. 2023;26(2):104-23 (in Russian)]. doi: 10.14341/DM13035
  12. Attia A, Bertherat J. Cushing's syndrome and COVID-19. Pituitary. 2024;27(6):945-54. doi: 10.1007/s11102-024-01466-0
  13. Lase I, Grönberg M, Norlén O, et al. Adrenalectomy in ectopic Cushing's syndrome: A retrospective cohort study from a tertiary care centre. J Neuroendocrinol. 2021;33(12):e13030. doi: 10.1111/jne.13030
  14. Хорошавина А.А., Орлова Г.А., Рыжкова Д.В. Радиоизотопная диагностика эндогенного АКТГ-зависимого гиперкортицизма: обзор. Лучевая диагностика и терапия. 2023;14(4):19-27 [Khoroshavina АА, Orlova GA, Ryzhkova DV. Radioisotope diagnostics of endogenous ACTH-dependent hypercorticism: A review. Diagnostic Radiology and Radiotherapy. 2023;14(4):19-27 (in Russian)]. doi: 10.22328/2079-5343-2023-14-4-19-27
  15. Wannachalee T, Turcu AF, Bancos I, et al. The clinical impact of [68Ga]-DOTATATE PET/CT for the diagnosis and management of ectopic adrenocorticotropic hormone – secreting tumours. Clin Endocrinol (Oxf). 2019;91(2):288-94. doi: 10.1111/cen.14008
  16. Varlamov E, Hinojosa-Amaya JM, Stack M, Fleseriu M. Diagnostic utility of Gallium-68-somatostatin receptor PET/CT in ectopic ACTH-secreting tumors: A systematic literature review and single-center clinical experience. Pituitary. 2019;22(5):445-55. doi: 10.1007/s11102-019-00972-w
  17. Wang J, Luan Z, Li T, Guan X. Site-specific performance of 68Ga-DOTATATE PET/CT in detecting tumors with ectopic adrenocorticotropic hormone secretion. Front Oncol. 2023;13:1204963. doi: 10.3389/fonc.2023.1204963
  18. Liu Q, Zang J, Yang Y, et al. Head-to-head comparison of 68Ga-DOTATATE PET/CT and 18F-FDG PET/CT in localizing tumors with ectopic adrenocorticotropic hormone secretion: A prospective study. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2021;48(13):4386-95. doi: 10.1007/s00259-021-05370-8
  19. Эндокринология: национальное руководство. Под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. 2-е изд., перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021 [Endokrinologiia: natsional'noe rukovodstvo. Pod red. II Dedova, GA Mel'nichenko. 2-e izd., pererab. i dop. Moscow: GEOTAR-Media, 2021 (in Russian)].
  20. Lefebvre H, Thomas M, Duparc C, et al. Role of ACTH in the interactive/paracrine regulation of adrenal steroid secretion in physiological and pathophysiological conditions. Front Endocrinol (Lausanne). 2016;7:98. doi: 10.3389/fendo.2016.00098
  21. Louiset E, Duparc C, Young J, et al. Intraadrenal corticotropin in bilateral macronodular adrenal hyperplasia. N Engl J Med. 2013;369(22):2115-25. doi: 10.1056/NEJMoa1215245
  22. Ершова Е.В., Сенюшкина Е.С., Трошина Е.А. АКТГ-эктопированный синдром у пациента без верифицированной опухоли. Ожирение и метаболизм. 2018;15(3):59-64 [Ershova EV, Senyushkina ES, Troshina EA. Syndrome of ectopic ACTH secretion in a patient without a verified tumor. Obesity and Metabolism. 2018;15(3):59-64 (in Russian)]. doi: 10.14341/omet9402
  23. Falhammar H, Calissendorff J, Höybye C. Frequency of Cushing’s syndrome due to ACTH-secreting adrenal medullary lesions: A retrospective study over 10 years from a single center. Endocrine. 2017;55(1):296-302. doi: 10.1007/s12020-016-1127-y
  24. Cheng Y, Li J, Dou J, et al. Case report: Three rare cases of ectopic ACTH syndrome caused by adrenal medullary hyperplasia. Front Endocrinol (Lausanne). 2021;12:1-8. doi: 10.3389/fendo.2021.687809

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. МРТ гипоталамо-гипофизарной области с контрастированием, Т2-взвешенное изображение, сагиттальная проекция. Вещество аденогипофиза располагается в виде тонкой полоски равномерной толщины вдоль дна турецкого седла, верхний контур железы ровный, вогнутый. Вещество гипофиза достигает максимальной толщины 2,4 мм. Воронка гипофиза определяется в сагиттальной плоскости. Хиазма определяется, не деформированна. Супраселлярная цистерна выраженно расширена, пролабирует в полость турецкого седла.

Скачать (150KB)
Метаданные
3. Рис. 2. МСКТ органов брюшной полости с контрастированием. Надпочечники: обычно расположены, диффузно утолщены, плотностью в нативную фазу – 28 HU, в артериальную – 97 HU, в венозную – 111 HU, в выделительную – 62 HU.

Скачать (162KB)
Метаданные
4. Рис. 3. ПЭТ-КТ с 68Ga-DOTA-TATE, 6 мес после двусторонней адреналэктомии. Признаков 68Ga-DOTA-TATE-позитивной опухоли не выявлено; негативное образование в S1/2 доли левого легкого (гамартома?); негативные неравномерные участки уплотнения S6 правого и S9 левого легкого; негативное образование в правой доле щитовидной железы; кисты почек.

Скачать (112KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Правый (a–c) и левый (d–f) надпочечники. Мозговое вещество правого надпочечника имеет нечеткие контуры (a, отмечено звездочкой), а мозговое вещество левого надпочечника утолщено и гиперплазировано (d, отмечено звездочкой). Окраска гематоксилином и эозином, ув. 40. Экспрессия хромогранина А в клетках мозгового вещества правого (b) и левого (e) надпочечников, ув. 125. АКТГ-секретирующие клетки, диффузно распределенные в мозговом веществе правого (c) и левого (f) надпочечников, ув. 250.

Скачать (1MB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).