Autologous peripheral hemopoietic cell transplantation in the treatment of AL-amyloidosis


Cite item

Full Text

Abstract

Aim. To evaluate the efficiency of chemotherapy with standard doses of melfalan and dexamethazone versus autologous peripheral hemopoietic cell transplantation (auto-PHCT) in patients with AL amyloidosis and to reveal poor prognostic factors.
Subjects and methods. Of 36 patients diagnosed as having AL-amylodosis, 17 patients underwent auto-PHCT, 11 patients received chemotherapy only; 8 patients died prior to treatment.
Results. In patients with AL-amyloidosis after chemotherapy and autotransplantation, 3-year overall survival was 28 and 64%, respectively. Low somatic ECOG status and cardiac lesion were independent poor prognostic factors of the disease. The number of involved organs failed to affect overall survival.
Conclusion. Auto-PHCT may be proposed as first-line therapy for patients with AL-amyloidosis who have a somatic ECOG score of 0 to 2 and not more than 3 organs involved. Young patients who have a satisfactory somatic status and no benefit from autotransplantation may undergo auto-PHCT. It is expedient to use average-dose melfalan and dexamethasone when treating patients who are ineligible for high-dose chemotherapy.

About the authors

Anna Gennad'evna Smirnova

СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова

Институт детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевойканд. мед. наук, зав. консультативно-диагностическим кабинетом; СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова

Aleksey Vladimirovich Smirnov

СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова

кафедра пропедевтики внутренних болезнейНаучно-исследовательский институт нефрологиид-р мед. наук, проф., СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова, каф. пропедевтики внутренних болезней, зав., НИИ нефрологии СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова, дир; СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова

Aksel' Rol'f Tsander

Медицинский университет Гамбург-Эппендорф

Центр трансплантации костного мозгапроф., дир; Медицинский университет Гамбург-Эппендорф

Boris Vladimirovich Afanas'ev

СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова

Институт детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевойкафедра гематологии, трансфузиологии и трансплантологиид-р мед. наук, проф; СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова

A G Smirnova

A V Smirnov

B V Afanasyev

A Zander

References

  1. Palladini G., Merlini G. Current treatment of AL-amyloidosis. Haematologica 2009; 94 (8): 1044-1048.
  2. Glenner G. G., Terry W., Harada M. et al. Amyloid fibril proteins: proof of homology with immunoglobulin light chains by sequence analyses. Science 1971; 172 (988): 1150-1151.
  3. Kyle R. A., Greipp P. R. Primary systemic amyloidosis: comparison of melphalan and prednisone versus placebo. Blood 1978; 52: 818-827.
  4. Skinner M., Anderson J., Simms R. et al. Treatment of 100 patients with primary amyloidosis: a randomized trial of melphalan, prednisone, and colchicine versus colchicine only. Am. J. Med. 1996; 100: 290-298.
  5. Kyle R. A., Gertz M. A., Greipp P. R. et al. A trial of three regimen for primary amyloidosis: colchicine alone, melphalan and prednisolone, and melphalan, prednisolone, and colchicine. N. Engl. J. Med. 1997; 336: 1202-1207.
  6. Palladini G., Perfetti V., Obici L. et al. Association of melphalan and high-dose dexamethasone is effective and well tolerated in patients with AL (primary) amyloidosis who are ineligible for stem cell transplantation. Blood 2004; 103: 2936-2938.
  7. Gertz M. A., Lacy M. Q., Dispenzieri A. et al. Stem cell transplantation for the management of primary systemic amyloidosis. Am. J. Med. 2002; 113: 549-555.
  8. Sanchorawala V., Seldin D. C. An overview of high-dose melphalan and stem cell transplantation in the treatment of AL-amyloidosis. Amyloid 2007; 14 (4): 261-269.
  9. Skinner M., Sanchorawala V., Seldin D. C. et al. High-dose melphalan and autologous stem-cell transplantation in patients with AL-amyloidosis: an 8-year study. Ann. Intern. Med. 2004; 140: 85-93.
  10. Sanchorawala V., Wright D. G., Seldin D. C. et al. High-dose intravenous melphalan and autologous stem-cell transplantation as initial therapy or following two cycles of oral chemotherapy for the treatment of AL-amyloidosis: results of a prospective randomized trial. Bone Marrow Transplant. 2004; 33: 381-388.
  11. Schonland S. O., Kröger N. et al. Donor lymphocyte infusions in amyloid light chain amyloidosis: induction of a "graft-versus-plasma cell-dyscrasia effect". Haematologica 2009; 94 (3): 439-441.
  12. Dispenzieri A., Lacy M. Q., Zeldenrust S. R. et al. The activity of lenalidomide with or without dexamethasone in patients with primary systemic amyloidosis. Blood 2007; 109: 465-470.
  13. Wechalekar A. D., Lachmann H. J., Offer M. et al. Efficacy of bortezomib in systemic AL-amyloidosis with relapsed/refractory clonal disease. Haematologica 2008; 93: 295-298.
  14. Wechalekar A. D., Goodman H. J., Lachmann H. J. et al. Safety and efficacy of risk-adapted cyclophosphamide, thalidomide, and dexamethasone in systemic AL-amyloidosis. Blood 2007; 109: 457-464.
  15. Palladini G., Russo P., Lavatelli F. et al. Treatment of patients with advanced cardiac AL-amyloidosis with oral melphalan, dexamethasone, and thalidomide. Ann. Hematol. 2009; 88 (4): 347-350.
  16. Jaccard A., Moreau P., Leblond V. et al. High-dose melphalan versus melphalan plus dexamethasone for AL-amyloidosis. N. Engl. J. Med. 2007; 357 (11): 1083-1093.
  17. Gertz M. A., Blood E., Vesole D. H. et al. A multicenter phase 2 trial of stem-cell transplantation for immunoglobulin light-chain amyloidosis (E4A97): an Eastern Cooperative Oncology Group study. Bone Marrow Transplant. 2004; 34: 149-154.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2010 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».