Exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is usually characterized by a chronic and slowly progressive course. According to several studies, a small number of patients with IPF (about 5–15%) develops an acute deterioration of deasese – exacerbation of IPF. Exacerbations of IPF can occur at any time of the disease and sometimes becomes the first manifestation of IPF. Pulmonary hypertension in IPF is a fairly frequent complication, which leads to severe violations of gas exchange and reduced tolerance to physical stress. Currently, proven effective treatments for exacerbations of IPF do not exist, the management of this condition is based on supportive therapy (oxygen, respiratory support) and interventions with inadequate evidences (corticosteroids, immunosuppressant). During exacerbation of IPF a careful search of all the possible triggers is justified. In the presented clinical case of exacerbation of IPF there was demonstrated the efficacy of complex therapy including antifibrotic therapy, PAH-specific medicines and enhanced oxygen therapy.

About the authors

S. N. Avdeev

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Research Institute of Pulmonology

Email: ivv_08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5999-2150

чл.-кор. РАН, д.м.н., проф., зав. каф. пульмонологии лечебного фак-та

Russian Federation, Moscow

V. V. Gaynitdinova

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Author for correspondence.
Email: ivv_08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9928-926X

д.м.н., проф. каф. пульмонологии лечебного фак-та

Russian Federation, Moscow

Z. M. Merzhoeva

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Research Institute of Pulmonology

Email: ivv_08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3174-5000

к.м.н., ассистент каф. пульмонологии лечебного фак-та

Russian Federation, Moscow

G. V. Neklyudova

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Research Institute of Pulmonology

Email: ivv_08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9509-0867

д.м.н., доц. каф. пульмонологии лечебного фак-та

Russian Federation, Moscow

N. A. Tsareva

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Research Institute of Pulmonology

Email: ivv_08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9357-4924

к.м.н., доц. каф. пульмонологии лечебного фак-та

Russian Federation, Moscow

G. S. Nuralieva

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Research Institute of Pulmonology

Email: ivv_08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4726-4906

к.м.н., доц. каф. пульмонологии лечебного фак-та

Russian Federation, Moscow

References

  1. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016;26(4):399-419 [Chuchalin AG, Avdeev SN, Aisanov ZR, et al. Diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis Federal clinical recommendations. Pulmonology. 2016; 26(4):399-419 (In Russ.)]. doi: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419
  2. Авдеев С.Н. Идиопатический фиброз легких: новая парадигма. Терапевтический архив. 2017;89(1):112-22 [Avdeev SN. Idiopathic pulmonary fibrosis: a new paradigm. Therapeutic Archive. 2017;89(1):112-22 (In Russ.)]. doi: 10.17116/terarkh2017891112-122
  3. Collard HR, Ryeson CJ, Corte TJ, et al. Acut exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194:265-75. doi: 10.1055/s-0032-1325154
  4. Akir M, Hamada H, Sakatani M, et al. CT findings during phase of accelerated deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. ATR Am J Roentgenol. 1997;168:79-83. doi: 10.2214/ajr.168. 1.8976924
  5. Kim DS, Park JH, Lee JS, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: frequency and clinical features. Eur Respir J. 2006;27:143-50. doi: 10.1183/09031936.06.00114004
  6. Raghu G, Collard HR, Egan JJ and ATS/ERS/JRS/ALAT Commitee on Iidiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and managent. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788-824. doi: 10.1016/j.yrad.2012.03.015
  7. Collard HR, Anstrom KJ, Schwaz MI, et al. Sildenafil improveswalk distanct in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007;131:897-9. doi: 10.1378/chest.06-2101
  8. Nadrous HF, Pellikka PA, Krowka MJ, et al. Pulmonary Hypertension in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Chest. 2005;128:2393-9. doi: 10.1378/chest.126.2.438
  9. Kimura M, Taniguchi H, Kondoh Y, et al. Pulmonary hypertension as a prognostic indicator at the initial evaluation in idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2013;85:456–63. doi: 10.1159/000345221
  10. Lettieri CJ, Nathan SD, Barnett S, et al. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension (PAH) in common in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Chest. 2006;129:746-52. doi: 10.1378/chest.129.3.746
  11. Nathan SD, Shlobin OA, Ahmad S, et al. Serial development pulmonary hypertension in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Respiration. 2008;76:288-94. doi: 10.1159/000114246
  12. Авдеев С.Н. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких. В кн.: Легочная гипертензия. Под ред. С.Н. Авдеева. М.: Практика, 2019; с. 317-64 [Avdeev SN. Pulmonary hypertension associated with lung diseases. In: Avdeev SN, ed. Pulmonary hypertension. Moscow: Practice, 2019; p. 317-64 (In Russ.)].
  13. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив. 2014;86(9):4-23 [Chazova IE, Avdeev SN, Tsareva NA, et al. Clinical practice guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Therapeutic Archive. 2014;86(9):4-23 (In Russ.)].
  14. Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose F, et al. Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomized controlled trial. Lancet. 2002;360:895-900. doi: 10.1016/s0140-6736(02)11024-5

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2020 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».