Heart transplantation for transthyretin amyloidosis. Clinical case

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Amyloid cardiomyopathy is an infiltrative disease with extremely adverse prognosis. New treatments are now emerging, however they are not aimed at eliminating the existing deposits of amyloid, but at preventing new ones. Given the difficulties of diagnosing the disease at an early stage, patients often end up in the hospital with advanced heart failure. In such cases, the efficacy of a pathogenic therapy is extremely low, which makes the treatment of an advanced stage of the disease very important. The article discusses the possibility of heart transplantation for patients with amyloid cardiomyopathy. A clinical case of a patient with hereditary transthyretin amyloidosis who was performed biatric orthotopic heart transplantation is presented.

About the authors

Svetlana N. Nasonova

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Author for correspondence.
Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0920-7417

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Russian Federation, Moscow

Igor V. Zhirov

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4066-2661

д-р мед. наук, вед. науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Russian Federation, Moscow

Anastasia A. Shoshina

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9519-7373

аспирант отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Russian Federation, Moscow

Yulia F. Osmolovskaya

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7827-2618

канд. мед. наук, науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Russian Federation, Moscow

Olga Ya. Tchaikovskaya

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2251-1675

врач функциональной диагностики отд-ния ультразвуковой диагностики

Russian Federation, Moscow

Svetlana V. Dobrovolskaya

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0580-393X

канд. мед. наук, мл. науч. сотр. отд. ультразвуковых методов исследования

Russian Federation, Moscow

Marina A. Saidova

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3233-1862

д-р мед. наук, проф., рук. отд. ультразвуковых методов исследования

Russian Federation, Moscow

Ekaterina A. Butorova

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9706-7049

канд. мед. наук, врач-рентгенолог, зав. отд-нием лучевой диагностики

Russian Federation, Moscow

Alexey A. Ansheles

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2675-3276

д-р мед. наук, вед. науч. сотр. отд. радионуклидной диагностики и позитронно-эмиссионной томографии

Russian Federation, Moscow

Maria S. Kazieva

Scientific Center of Neurology

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0009-0007-5683-0934

врач-невролог

Russian Federation, Moscow

Daria A. Grishina

Scientific Center of Neurology

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7924-3405

канд. мед. наук, рук. Центра заболеваний периферической нервной системы Института клинической и профилактической неврологии

Russian Federation, Moscow

Lev B. Krougly

Shumakov National Medical Research Center for Transplantology and Artificial Organs

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1365-3970

канд. мед. наук, врач-кардиолог отд-ния кардиологии

Russian Federation, Moscow

Natalia P. Mozheiko

Shumakov National Medical Research Center for Transplantology and Artificial Organs

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4841-7070

канд. мед. наук, зав. отд-нием патологической анатомии

Russian Federation, Moscow

Nadegda N. Koloskova

Shumakov National Medical Research Center for Transplantology and Artificial Organs

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5819-9046

д-р мед. наук, зав. отд-нием кардиологии

Russian Federation, Moscow

Sergey N. Tereshchenko

Chazov National Medical Research Center of Cardiology

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9234-6129

д-р мед. наук, проф., рук. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Russian Federation, Moscow

References

  1. Brito D, Albrecht FC, de Arenaza DP, et al. World Heart Federation Consensus on Transthyretin Amyloidosis Cardiomyopathy (ATTR-CM). Glob Heart. 2023;18(1):59. doi: 10.5334/gh.1262
  2. Gertz MA, Dispenzieri A. Systemic Amyloidosis Recognition, Prognosis, and Therapy: A Systematic Review. JAMA. 2020;324(1): 79-89. doi: 10.1001/jama.2020.5493
  3. Maurer MS, Schwartz JH, Gundapaneni B, et al. Tafamidis Treatment for Patients with Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018;379(11):1007-16. doi: 10.1056/NEJMoa1805689
  4. Gillmore JD, Judge DP, Cappelli F, et al. Efficacy and Safety of Acoramidis in Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2024;390(2):132-42. doi: 10.1056/NEJMoa2305434
  5. Fontana M, Berk JL, Gillmore JD, et al. Vutrisiran in Patients with Transthyretin Amyloidosis with Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2025;392(1):33-44. doi: 10.1056/NEJMoa2409134
  6. Gillmore JD, Damy T, Fontana M, et al. A new staging system for cardiac transthyretin amyloidosis. Eur Heart J. 2018;39(30):2799-806. doi: 10.1093/eurheartj/ehx589
  7. Sousa M, Monohan G, Rajagopalan N, et al. Heart transplantation in cardiac amyloidosis. Heart Fail Rev. 2017;22(3):317-27. doi: 10.1007/s10741-017-9601-z
  8. Hosenpud JD, DeMarco T, Frazier OH, et al. Progression of systemic disease and reduced long-term survival in patients with cardiac amyloidosis undergoing heart transplantation. Follow-up results of a multicenter survey. Circulation. 1991;84(5 Suppl.):III338-43.
  9. Roig E, Almenar L, González-Vílchez F, et al., Spanish Register for Heart Trasplantation. Outcomes of heart transplantation for cardiac amyloidosis: subanalysis of the spanish registry for heart transplantation. Am J Transplant. 2009;9(6):1414-9. doi: 10.1111/j.1600-6143.2009.02643.x
  10. Lyle MA, Farina JMM, Wiedmeier-Nutor E, et al. Amyloidosis and Heart Transplantation in a New Era. Clin Transplant. 2025;39(1):e70070. doi: 10.1111/ctr.70070
  11. Ghoneem A, Bhatti AW, Khadke S, et al. Real-World Efficacy of Tafamidis in Patients With Transthyretin Amyloidosis and Heart Failure. Curr Probl Cardiol. 2023;48(6):101667. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2023.101667
  12. Porcari A, Fontana M, Gillmore JD. Transthyretin cardiac amyloidosis. Cardiovasc Res. 2023;118(18):3517-35. doi: 10.1093/cvr/cvac119

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Patient B.’s medical history.

Download (224KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Patient B.’s ECG.

Download (285KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Patient B.’s myocardial deformation parameters.

Download (163KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Cardiac MRI. Cine-MRI sequence: a – two-chamber long axis of the heart, end-diastolic phase; b – four-chamber axis of the heart, end-systolic phase. The arrows indicate a deformed LA with a thickened wall.

Download (67KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Contrast-enhanced cardiac MRI. Sequence with delayed contrast enhancement: a – long axis of the heart; b – four-chamber axis of the heart. The white arrows indicate the contrast agent uptake in the upper parts of the LA (in the residual part of the recipient’s atrium). The red arrows indicate the absence of uptake in the myocardium of the lower parts of the LA at the level of the atrioventricular ring (transplanted part).

Download (87KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. Patient B.’s scintigram in planar imaging mode.

Download (74KB)
Indexing metadata
8.  Fig. 7. Patient B.’s scintigram in SPECT mode.

Download (128KB)
Indexing metadata
9. Fig. 8. Patient B.’s electroneuromyography data.

Download (1MB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2025 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».