Трансплантация сердца при транстиретиновом амилоидозе. Клинический случай

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Амилоидная кардиомиопатия – инфильтративное заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом. В настоящее время появляются новые методы лечения, однако их действие направлено не на элиминацию имеющихся депозитов амилоида, а на предотвращение отложения новых. Учитывая трудности диагностики заболевания на ранней стадии, зачастую пациенты попадают в поле зрения специалистов уже на далеко зашедшей стадии амилоидоза с терминальной сердечной недостаточностью. В подобных случаях эффективность назначения патогенетической терапии крайне низка, в связи с чем остро встает вопрос лечения продвинутой стадии заболевания. В статье обсуждается возможность трансплантации сердца пациентам с амилоидной кардиомиопатией. Представлен клинический случай пациента с наследственным транстиретиновым амилоидозом, которому выполнена биатриальная ортотопическая трансплантация сердца.

Об авторах

Светлана Николаевна Насонова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0920-7417

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Россия, Москва

Игорь Витальевич Жиров

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4066-2661

д-р мед. наук, вед. науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Россия, Москва

Анастасия Александровна Шошина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9519-7373

аспирант отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Россия, Москва

Юлия Фаильевна Осмоловская

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7827-2618

канд. мед. наук, науч. сотр. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Россия, Москва

Ольга Ярославна Чайковская

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2251-1675

врач функциональной диагностики отд-ния ультразвуковой диагностики

Россия, Москва

Светлана Валерьевна Добровольская

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0580-393X

канд. мед. наук, мл. науч. сотр. отд. ультразвуковых методов исследования

Россия, Москва

Марина Абдулатиповна Саидова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3233-1862

д-р мед. наук, проф., рук. отд. ультразвуковых методов исследования

Россия, Москва

Екатерина Александровна Буторова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9706-7049

канд. мед. наук, врач-рентгенолог, зав. отд-нием лучевой диагностики

Россия, Москва

Алексей Аркадьевич Аншелес

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2675-3276

д-р мед. наук, вед. науч. сотр. отд. радионуклидной диагностики и позитронно-эмиссионной томографии

Россия, Москва

Мария Сергеевна Казиева

ФГБНУ «Научный центр неврологии»

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0009-0007-5683-0934

врач-невролог

Россия, Москва

Дарья Александровна Гришина

ФГБНУ «Научный центр неврологии»

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7924-3405

канд. мед. наук, рук. Центра заболеваний периферической нервной системы Института клинической и профилактической неврологии

Россия, Москва

Лев Борисович Круглый

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1365-3970

канд. мед. наук, врач-кардиолог отд-ния кардиологии

Россия, Москва

Наталья Павловна Можейко

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4841-7070

канд. мед. наук, зав. отд-нием патологической анатомии

Россия, Москва

Надежда Николаевна Колоскова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5819-9046

д-р мед. наук, зав. отд-нием кардиологии

Россия, Москва

Сергей Николаевич Терещенко

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России

Email: dr.nasonova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9234-6129

д-р мед. наук, проф., рук. отд. заболеваний миокарда и сердечной недостаточности

Россия, Москва

Список литературы

  1. Brito D, Albrecht FC, de Arenaza DP, et al. World Heart Federation Consensus on Transthyretin Amyloidosis Cardiomyopathy (ATTR-CM). Glob Heart. 2023;18(1):59. doi: 10.5334/gh.1262
  2. Gertz MA, Dispenzieri A. Systemic Amyloidosis Recognition, Prognosis, and Therapy: A Systematic Review. JAMA. 2020;324(1): 79-89. doi: 10.1001/jama.2020.5493
  3. Maurer MS, Schwartz JH, Gundapaneni B, et al. Tafamidis Treatment for Patients with Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018;379(11):1007-16. doi: 10.1056/NEJMoa1805689
  4. Gillmore JD, Judge DP, Cappelli F, et al. Efficacy and Safety of Acoramidis in Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2024;390(2):132-42. doi: 10.1056/NEJMoa2305434
  5. Fontana M, Berk JL, Gillmore JD, et al. Vutrisiran in Patients with Transthyretin Amyloidosis with Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2025;392(1):33-44. doi: 10.1056/NEJMoa2409134
  6. Gillmore JD, Damy T, Fontana M, et al. A new staging system for cardiac transthyretin amyloidosis. Eur Heart J. 2018;39(30):2799-806. doi: 10.1093/eurheartj/ehx589
  7. Sousa M, Monohan G, Rajagopalan N, et al. Heart transplantation in cardiac amyloidosis. Heart Fail Rev. 2017;22(3):317-27. doi: 10.1007/s10741-017-9601-z
  8. Hosenpud JD, DeMarco T, Frazier OH, et al. Progression of systemic disease and reduced long-term survival in patients with cardiac amyloidosis undergoing heart transplantation. Follow-up results of a multicenter survey. Circulation. 1991;84(5 Suppl.):III338-43.
  9. Roig E, Almenar L, González-Vílchez F, et al., Spanish Register for Heart Trasplantation. Outcomes of heart transplantation for cardiac amyloidosis: subanalysis of the spanish registry for heart transplantation. Am J Transplant. 2009;9(6):1414-9. doi: 10.1111/j.1600-6143.2009.02643.x
  10. Lyle MA, Farina JMM, Wiedmeier-Nutor E, et al. Amyloidosis and Heart Transplantation in a New Era. Clin Transplant. 2025;39(1):e70070. doi: 10.1111/ctr.70070
  11. Ghoneem A, Bhatti AW, Khadke S, et al. Real-World Efficacy of Tafamidis in Patients With Transthyretin Amyloidosis and Heart Failure. Curr Probl Cardiol. 2023;48(6):101667. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2023.101667
  12. Porcari A, Fontana M, Gillmore JD. Transthyretin cardiac amyloidosis. Cardiovasc Res. 2023;118(18):3517-35. doi: 10.1093/cvr/cvac119

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Анамнез заболевания пациента Б. Примечание. ЭКС – электрокардиостимулятор, ОДСН – острая декомпенсация СН, ФП – фибрилляция предсердий, ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия.

Скачать (224KB)
Метаданные
3. Рис. 2. ЭКГ пациента Б.

Скачать (285KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Параметры деформации миокарда пациента Б.

Скачать (163KB)
Метаданные
5. Рис. 4. МРТ сердца. Кино-последовательность: а – двухкамерная длинная ось сердца, конечно-диастолическая фаза; b – четырехкамерная ось сердца, конечно-систолическая фаза. Стрелками указано деформированное ЛП с утолщенной стенкой.

Скачать (67KB)
Метаданные
6. Рис. 5. МРТ сердца с контрастным усилением. Последовательность с отсроченным контрастированием: а – длинная ось сердца; b – четырехкамерная ось сердца. Белыми стрелками указано накопление контрастного препарата в верхних отделах ЛП (в остаточной части предсердия реципиента). Красными стрелками указано отсутствие накопление в миокарде ЛП нижних отделов на уровне атриовентрикулярного кольца (трансплантированной части).

Скачать (87KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Сцинтиграмма пациента Б. в режиме планарного исследования.

Скачать (74KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Сцинтиграмма пациента Б. в режиме ОЭКТ/КТ.

Скачать (128KB)
Метаданные
9. Рис. 8. Данные электронейромиографии пациента Б.

Скачать (1MB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».