Трудности диагностики вульгарной пузырчатки

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Вульгарная пузырчатка — редко встречающееся, потенциально смертельное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей и обширных эрозий на коже и слизистых оболочках. Несмотря на значительные достижения в изучении патогенеза и лечении вульгарной пузырчатки, диагностика этого заболевания по-прежнему вызывает трудности. Сложность ранней диагностики буллезных дерматозов, в частности вульгарной пузырчатки, обусловлена неспецифичностью начальных клинических проявлений. Первичное поражение слизистой оболочки полости рта (эрозии, афтоподобные элементы) часто приводит к ошибочной интерпретации симптомов и поздней диагностике. Проблема усугубляется недостаточной настороженностью врачей первичного звена (стоматологов, ЛОР-врачей, терапевтов) в отношении данной патологии. Статья посвящена трудностям диагностики вульгарной пузырчатки. Описан клинический случай пациентки, у которой заболевание дебютировало с появления неспецифических высыпаний на слизистой оболочке ротовой полости, в связи с чем в течение длительного времени верный диагноз не был установлен. На основании результатов цитологического исследования мазков-отпечатков, полученных с поверхности свежих эрозий врачом-онкологом, был поставлен диагноз «рак нижней губы N2NxMx», проведена лучевая терапия, что привело к ухудшению течения заболевания. В статье рассмотрены возможные причины диагностических ошибок.

Об авторах

Маргарита Рафиковна Рахматулина

Государственный научный центр дерматовенерологи и косметологии

Email: rahmatulina@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0003-3039-7769
SPIN-код: 6222-8684

д.м.н., профессор

Россия, Москва

Егана Санановна Мехдиева

Государственный научный центр дерматовенерологи и косметологии

Email: dr.mekhdieva@mail.ru
ORCID iD: 0009-0004-8286-9427

врач-дерматовенеролог

Россия, Москва

Виктория Львовна Тё

Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования

Автор, ответственный за переписку.
Email: vika-pak_123@bk.ru
ORCID iD: 0009-0009-8506-8162
SPIN-код: 2423-2889
Россия, 125993, Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1, стр. 1

Список литературы

  1. Потекаев Н.Н., Жукова О.В., Доля О.В., Фриго Н.В., Поршина О.В., Косталевская А.Н., и др. Пузырчатка кожи и слизистой оболочки полости рта: клиника, диагностика, лечение: методические рекомендации. М.: Московский центр дерматовенерологии и косметологии; 2023. 47 с. [Potekaev NN, Zhukova OV, Dolya OV, Frigo NV, Porshina OV, Kostalevskaya AN, et al. Pemphigus of the skin and oral mucosa: clinical features, diagnosis, treatment: clinical guidelines. Moscow: Moscow Center for Dermatovenereology and Cosmetology; 2023. 47 p. (In Russ.)]
  2. Боровский Е.В., Машкиллейсон А.Л. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ: практическое руководство. М.: МЕДпресс; 2001. С. 182–183. [Borovskij EV, Mashkillejsson AL. Diseases of oral mucosa and lips. Practical guide. Moscow: MEDpress; 2001. P. 182–183. (In Russ.)]
  3. Batistella EA, Sabino da Silva R, Rivero ERC, Silva CAB. Prevalence of oral mucosal lesions in patients with pemphigus vulgaris: A systematic review and meta-analysis. J Oral Pathol Med. 2021;50(8):750–757. doi: 10.1111/jop.13167
  4. Hietanen J. Clinical and cytological features of oral pemphigus. Acta Odontol Scand. 1982;40(6):403–414. doi: 10.3109/00016358209025114
  5. Хамаганова И.В., Маляренко Е.Н., Васильева А.Ю., Новосельцев М.В., Денисова Е.В., Моднова А.Г., и др. Ошибки в диагностике вульгарной пузырчатки. Проблемы современной науки и образования. 2016;8:149–151. [Khamaganova IV, Malyarenko EN, Vasilieva AY, Novoseltsev M.V., Denisova E.V., Modnova A.G., et al. Errors in the diagnosis of pemphigus vulgaris. Problems of modern science and education. 2016;8:149–151. (In Russ.)]
  6. Кубанов А.А., Махнева Н.В., Притуло О.А., и др. Пузырчатка: федеральные клинические рекомендации. М.; 2024. [Kubanov AA, Mahneva NV, Pritulo OA, et al. Pemphigus: Federal clinical guidelines.) Moscow; 2024. (In Russ.)] URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/369_2
  7. Ben Lagha N, Poulesquen V, Roujeau JC, Alantar A, Maman L. Pemphigus vulgaris: A case-based update. J Can Dent Assoc. 2005;71(9):667–672.
  8. Mimouni D, Nousari CH, Cummins DL, Kouba DJ, David M, Anhalt GJ. Differences and similarities among expert opinions on the diagnosis and treatment of pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol. 2003;49(6):1059–1062. doi: 10.1016/s0190-9622(03)02738-5
  9. Coscia-Porrazzi L, Maiello FM, Ruocco V, Pisani M. Cytodiagnosis of oral pemphigus vulgaris. Acta Cytol. 1985;29(5):746–749.
  10. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas). 2021;57(10):1080. doi: 10.3390/medicina57101080
  11. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, Uzun S, Bech R, Beissert S, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900–1913. doi: 10.1111/jdv.16752
  12. Delavarian Z, Layegh P, Pakfetrat A, Zarghi N, Khorashadizadeh M, Ghazi A. Evaluation of desmoglein 1 and 3 autoantibodies in pemphigus vulgaris: correlation with disease severity. J Clin Exp Dent. 2020;12(5):е440–е445. doi: 10.4317/jced.56289
  13. Гайнулин Ш.М., Гребенюк В.Н., Резникова М.М., Цацаниди М.А. Вульгарная пузырчатка (клиническое наблюдение атипичного случая). Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(2):40–44. [Gainullin ShM, Grebenyuk VN, Reznikova MM, Tsatsanidi MA. Pemphigus vulgaris (clinical observation of an atypical case). Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2011;9(2):40–44. (In Russ.)]
  14. Базаев В.Т., Цебоева М.Б., Царуева М.С., Джанаев В.Ф. Вегетирующая пузырчатка, имитирующая рак кожи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017;20(3):146–150. [Bazaev VT, Tsebueva MB, Tsarueva MS, Dzhanaev VF. Pemphigus imitating skin cancer. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2017;20(3):146–150. (In Russ.)] doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-3-146-150
  15. Сердюкова Е.А., Родин А.Ю., Еремина Г.В. Случай ошибки в диагностике акантолитической пузырчатки. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015;18(4):41–44. [Serdyukova EA, Rodin AY, Eremina GV. A case of diagnostic error in acantholytic pemphigus. Russian Journal of Skin and Venereal Disease. 2015;18(4):41–44. (In Russ.)]
  16. Jang HW, Chun SH, Lee JM, Jeon J, Hashimoto T, Kim IH. Radiotherapy-induced pemphigus vulgaris. J Dermatol. 2014;41(9):851–852. doi: 10.1111/1346-8138.12582
  17. Orion E, Matz H, Wolf R. Pemphigus vulgaris induced by radiotherapy. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(4):508–509. doi: 10.1111/j.1468-3083.2004.00952.x
  18. Bar-Sela G, Baum S, Trau H, Kuten A. Pemphigus vulgaris of the larynx and upper gastro-intestinal tract induced by radiotherapy. Acta Oncol. 2008;47(2):324–326. doi: 10.1080/02841860701558831
  19. Correia MP, Santos D, Jorge M, Coutinho S. Radiotherapy-induced pemphigus. Acta Med Port. 1998;11(6):581–583.
  20. Takahashi I, Kobayashi TK, Suzuki H, Nakamura S, Tezuka F. Coexistence of Pemphigus vulgaris and herpes simplex virus infection in oral mucosa diagnosed by cytology, immunohistochemistry, and polymerase chain reaction. Diagn Cytopathol. 1998;19(6):446–450. doi: 10.1002/(sici)1097-0339(199812)19:6<446::aid-dc8>3.0.co;2-2
  21. Bălășescu E, Gheorghe AC, Moroianu A, Turcu G, Brînzea A, Antohe M, et al. Role of immunohistochemistry in the diagnosis and staging of cutaneous squamous-cell carcinomas (Review). Exp Ther Med. 2022;23(6):383. doi: 10.3892/etm.2022.11308
  22. Warshavsky K, Zeeli T, Mekiten O, Sprecher E, Silverman BG, Barzilai A, et al. Coexistence of malignancies in pemphigus vulgaris. Immunol Res. 2023;71(5):743–748. doi: 10.1007/s12026-023-09388-y

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Отечная нижняя губа, покрытая густым гнойным отделяемым

Скачать (195KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Плотно прилегающие серозно-геморрагические корки на коже волосистой части головы: a — затылочная область; б — теменная область; в — лобно-височная область

Скачать (342KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Влажные эрозии ярко-розового цвета, покрытые многослойными плотными геморрагическими корками

Скачать (222KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Множественные влажные эрозии ярко-розового цвета, покрытые массивными корками

Скачать (273KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Обширные влажные эрозии на коже поясничной области, межъягодичной складки

Скачать (207KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Гистологическое исследование биоптата кожи (окраска гематоксилином и эозином, × 100)

Скачать (352KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Исследование реакции иммунофлуоресценции с антителами к IgG, IgA, IgM в биоптате видимо непораженной кожи: слабая и умеренная фиксация IgG в межклеточных промежутках всех слоев эпидермиса (в виде «сетки»)

Скачать (115KB)
Метаданные

© Рахматулина М.Р., Мехдиева Е.С., Тё В.Л., 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».