Surgical Correction of Spine Deformity in Patients with Spinal Muscular Atrophy: Multicenter Analysis of Domestic Experience and Literature Review


Cite item

Full Text

Abstract

Purpose: to analyze the domestic experience in surgical correction of spine deformity in patients with spinal muscular atrophy (SMA). Patients and methods. Retrospective multicenter nonrandomized study (evidentiary level III) was performed. Treatment results were analyzed for 26 patients aged 6 - 25 years who were operated on at four RF centers. Inclusion criteria: patients with neurogenic scoliosis on a background of SMA, genetically confirmed diagnosis of type II and III SMA, frontal-plane Cobb angle over 40°, availability of radiologic archives. Results. Preoperative scoliotic curve ranged from 40° to 135° (mean 92°), postoperatively - from 10° to 92° (mean 52°). Correction index varied within 13-75% (mean 40%). Frontal balance correction made up 23%, frontal pelvic tilt - 17%. Indices of external expiration functions showed a slight increase. Functional status by GMFCS was determined preoperatively as class 4 in 2 (8.3%) and class 5 in 24 (91.7%) patients; after intervention as class 10 (38.5%) and 16 (61.5%) patients, respectively. Conclusion. Patients with axial skeleton deformity on a background of SMA are at high risk group and require multidisciplinary examination and peri/postoperative management. Surgical correction is indicated in decompensated deformity over 40°. Surgical rehabilitation improves the self-care of patients as well as the life quality of both the patients and their surroundings.

About the authors

Sergey O. Ryabykh

Russian Ilizarov Scientific Center for Restorative Traumatology and Orthopaedics

Email: rso_@mail.ru
Dr. med. sci., Head of Spine Pathology Clinic, Russian Ilizarov Scientific Center for Restorative Traumatology and Orthopaedics Kurgan, Russia

E. Yu Filatov

Russian Ilizarov Scientific Center for Restorative Traumatology and Orthopaedics

аспирант РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Kurgan, Russia

D. M Savin

Russian Ilizarov Scientific Center for Restorative Traumatology and Orthopaedics

младший науч. сотр. лаборатории патологии осевого скелета и нейрохирургии, зав. травматолого-ортопедическим отделением №9 РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова Kurgan, Russia

P. V Ochirova

Russian Ilizarov Scientific Center for Restorative Traumatology and Orthopaedics

младший науч. сотр. лаборатории патологии осевого скелета и нейрохирургии РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова Kurgan, Russia

T. V Ryabykh

Russian Ilizarov Scientific Center for Restorative Traumatology and Orthopaedics

врач-педиатр приемного покоя РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова Kurgan, Russia

S. N Medvedeva

Russian Ilizarov Scientific Center for Restorative Traumatology and Orthopaedics

врач-невролог приемного покоя РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Kurgan, Russia

A. N Tret’yakova

Russian Ilizarov Scientific Center for Restorative Traumatology and Orthopaedics

рук. детской анестезиологической службы РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова Kurgan, Russia

S. V Kolesov

N.N. Priorov National Medical research center of traumatology and orthopaedics

доктор мед. наук, профессор, зав. отделением патологии позвоночника НМИЦ ТО им. Н.Н. Приорова Moscow, Russia

A. N Baklanov

Medicina clinic spine Pathology center

канд. мед. наук, рук. центра патологии позвоночника доктора А.Н. Бакланова Moscow, Russia

I. A Shavyrin

scientific Practical center of specialized Medical care to children named after v.f. voino-yasenetskiy

канд. мед. наук, врач-нейрохирург нейрохирургического отделения НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого Moscow, Russia

S. B Artem’eva

Russian National Research Medical University named after N.i. Pirogov

канд. мед. наук, зав. психоневрологическим отделением №2 обособленного структурного подразделения «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева» РНИМУ им. Н.И. Пирогова Moscow, Russia

References

  1. Madigan R.R., Wallace S.L. Scoliosis in the institutionalized cerebral palsy population. Spine (Phila Pa 1976). 1981; 6 (6): 583-90.
  2. Majd M.E., Muldowny D.S., Holt R.T. Natural history of scoliosis in the institutionalized adult cerebral palsy population. Spine (Phila Pa 1976). 1997; 22 (13): 1461-6.
  3. McCarthy R.E. Management of neuromuscular scoliosis. Orthop. Clin. North Am. 1999; 30 (3): 435-49.
  4. Rudenskaya G.E., Shagina I.A., Vasserman N.N. et al. Sensomotor neuropathy with X-linked dominant inheritance. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2001; 101 (10): 8-13.
  5. Fujak A., Wollinsky K.H., Forst R. Proximal spinal muscular atrophy (SMA) Z. Orthop. Unfall. 2007; 145 (2): 233-52. doi: 10.1055/s-2007-964871.
  6. Mellies U., Dohna-Schwake C., Stehling F., Voit T. Sleep disordered breathing in spinal muscular atrophy. Neuromuscul. Disord. 2004; 14 (12): 797-803. doi: 10.1016/j.nmd.2004.09.004.
  7. Vitale M.G., Matsumoto H., Bye M.R. et al. A retrospective cohort study of pulmonary function, radiographic measures, and quality of life in children with congenital scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 2008; 33 (11): 1242-9. doi: 10.1097/BRS.0b013e3181714536.
  8. Manzur A.Y., Muntoni F., Simonds A. Muscular dystrophy campaign sponsored workshop: recommendation for respiratory care of children with spinal muscular atrophy type II and III. 13th February 2002, London, UK. Neuromuscul. Disord. 2003; 13 (2): 184-9.
  9. Larsson E.L., Aaro S.I., Normelli H.C., Oberg B.E. Longterm follow-up of functioning after spinal surgery in patients with neuromuscular scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 2005; 30 (19): 2145-52.
  10. Lonstein J.E. Management of spinal deformity in spinal muscular atrophy. In: Merlini L., Granata C., Dubowitz V., eds. Current concepts in childhood spinal muscular atrophy. Wien: Springer; 1989: 165-72.
  11. Rodillo E., Marini M.L., Heckmatt J.Z., Dubowitz V. Scoliosis in spinal muscular atrophy: review of 63 cases. J. Child. Neurol. 1989; 4 (2): 118-23. doi: 10.1177/088307388900400208.
  12. Aprin H., Bowen J.R., MacEwen G.D., Hall J.E. Spine fusion in patients with spinal muscular atrophy. J. Bone Joint Surg. Am. 1982; 64 (8): 1179-87.
  13. Chng S.Y., Wong Y.Q., Hui J.H. et al. Pulmonary function and scoliosis in children with spinal muscular atrophy types II and III. J. Paediatr. Child Health. 2003; 39 (9): 673-6.
  14. Evans G.A., Drennan J.C., Russman B.S. Functional сlassification and orthopaedic management of spinal muscular atrophy. J. Bone Joint Surg. Br. 1981; 63B (4): 516-22.
  15. Granata C., Cervellati S., Ballestrazzi A. et al. Spine surgery in spinal muscular atrophy: long term results. Neuromuscul. Disord. 1993; 3 (3): 207-15.
  16. Granata C., Merlini L., Magni E. et al. Spinal muscular atrophy: natural history and orthopaedic treatment of scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 1989; 14 (7): 760-2.
  17. Merlini L., Granata C., Bonfiglioli S. et al. Scoliosis in spinal muscular atrophy: natural history and management. Dev. Med. Child. Neurol. 1989; 31 (4): 501-8.
  18. Piasecki J.O., Mahinpuor S., Levine D.B. Long-term follow-up of spinal fusion in spinal muscular atrophy. Clin. Orthop. Relat. Res. 1996; 207: 44-54.
  19. Riddick M.F., Winter R.B., Lutter L.D. Spinal deformities in patients with spinal muscular atrophy. Spine (Phila Pa 1976). 1982; 7 (5): 476-83.
  20. Robinson D., Galasko C.S., Delaney C. et al. Scoliosis and lung function in spinal muscular atrophy. Eur. Spine. J. 1995; 4 (5): 268-73.
  21. Brown J.C., Zeller J.L., Swank S.M. et al. Surgical and functional results of spine fusion in spinal muscular atrophy. Spine (Phila Pa 1976). 1989; 14 (7): 763-70.
  22. Daher Y.H., Lonstein J.E., Winter R.B., Bradford D.S. Spinal surgery in spinal muscular atrophy. J. Pediatr. Orthop. 1985; 5 (4): 391-5.
  23. Phillips D.P., Roye D.P., Farcy J.P. et al. Surgical treatment of scoliosis in spinal muscular atrophy population. Spine (Phila Pa 1976). 1990; 15 (9): 942-5.
  24. Fujak A., Raab W., Schuh A. et al. Natural course of scoliosis in proximal spinal muscular atrophy type II and IIIa: descriptive clinical study with retrospective data collection of 126 patients. BMC Musculoskel. Disord. 2013; 14:283. doi: 10.1186/1471-2474-14-283.
  25. Teli M., Elsebaie H., Biant L., Noordeen H. Neuromuscular scoliosis treated by segmental third-generation instrumented spinal fusion. J. Spinal. Disord. Tech. 2005; 18 (5):430-8.
  26. Herring J. A., Tachdjian M.O. Scoliosis. In: Tachdjian’s pediatric orthopaedics. 2002: 214-16.
  27. Chandran S., McCarthy J., Noonan K. et al. Early treatment of scoliosis with growing rods in children with severe spinal muscular atrophy: a preliminary report. J. Pediatr. Orthop. 2011; 31 (4): 450-4. doi: 10.1097/ BPO.0b013e31821722b1.
  28. McElroy M.J., Shaner A.C., Crawford T.O. et al. Growing rods for scoliosis in spinal muscular atrophy: structural effects, complications, and hospital stays. Spine (Phila Pa 1976). 2011; 36 (16): 1305-11. doi: 10.1097/ BRS.0b013e3182194937.
  29. Bridwell K.H., Baldus C., Iffrig T.M. et al. Process measures and patient/parent evaluation of surgical management of spinal deformities in patients with progressive flaccid neuromuscular scoliosis (Duchenne’s muscular dystrophy and spinal muscular atrophy). Spine (Phila Pa 1976). 1999; 24 (13): 1300-9.
  30. Бакланов А.Н., Колесов С.В., Шавырин И.А. Хирургическое лечение тяжелых нейромышечных сколиозов у пациентов, страдающих спинальной мышечной атрофией. Хирургия позвоночника. 2011; (3):31-7.
  31. Bell D.F., Moseley C.F., Koreska J., Eng P. Unit rod segmental spinal instrumentation in the management of patients with progressive neuromuscular spinal deformity. Spine (Phila Pa 1976). 1989; 14: 1301-7.
  32. Bentley G., Haddad F., Bull T.M., Seingry D. The treatment of scoliosis in muscular dystrophy using modified Luque and Harrington-Luque instrumentation. J. Bone Joint Surg. Br. 2001; 83 (1): 22-8.
  33. Broom M.J., Banta J.V., Renshaw T.S. Spinal fusion augmented by luque-rod segmental instrumentation for neuromuscular scoliosis. J. Bone Joint Surg. Am. 1989; 71 (1): 32-44.
  34. Furumasu J., Swank S.M., Brown J.C. et al. Functional activities in spinal muscular atrophy patients after spinal fusion. Spine (Phila Pa 1976). 1989; 14 (7): 771-5.
  35. Hensinger R.N., MacEwen D.G. Spinal deformity associated with heritable neurological conditions: spinal muscular atrophy, Friedreich’s ataxia, familial dysautonomia, and Charcot-Marie-Tooth disease. J. Bone Joint. Surg. Am. 1976; 58 (1): 13-24.
  36. Modi H.N., Suh S.W., Hong J.Y. et al. Treatment and complications in flaccid neuromuscular scoliosis (Duchenne muscular dystrophy and spinal muscular atrophy) with posterior-only pedicle screw instrumentation. Eur. Spine J. 2010; 19 (3): 384-93. doi: 10.1007/s00586-009-1198-z.
  37. Roso V., Bitu Sde O., Zanoteli E. et al. Surgical treatment of scoliosis in spinal muscular atrophy. Arq. Neuropsiquiatr. 2003; 61 (3A): 631-8.
  38. Schwentker E.P., Gibson D.A. The orthopaedic aspects of spinal muscular atrophy. J. Bone Joint. Surg. Am. 1976; 58 (1): 32-8.
  39. Thacker M., Hui J.H., Wong H.K. et al. Spinal fusion and instrumentation for paediatric neuromuscular scoliosis: retrospective review. J. Orthop. Surg. 2002; 10 (2): 144-51. doi: 10.1177/230949900201000207.
  40. Cheuk D.K.L., Wong V., Wraige E. et al. Surgery for scoliosis in Duchenne muscular dystrophy. Cochrane Database Syst. Rev. 2015; (10): CD005375. doi: 10.1002/14651858. CD005375.pub4.
  41. Wang C.H., Finkel R.S., Bertini E.S. et al. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J. Child Neurol. 2007; 22 (8): 1027-49. doi: 10.1177/0883073807305788.
  42. Fujak A., Raab W., Schuh A. et al. Operative treatment of scoliosis in proximal spinal muscular atrophy: results of 41 patients. Arch. Orthop. Trauma Surg. 2012; 132 (12): 1697-706. doi: 10.1007/s00402-012-1610-8.
  43. Lonstein J.E. Spine deformity due to cerebral palsy. In: Weinstein S.L., ed. The pediatric spine: principles and practice. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001: 797-808.
  44. Zebala L.P., Bridwell K.H., Baldus C. et al. Minimum 5-year radiographic results of long scoliosis fusion in juvenile spinal muscular atrophy patients: major curve progression after instrumented fusion. J. Pediatr. Orthop. 2011; 31 (5): 480-8. doi: 10.1097/BPO.0b013e318220ba33.
  45. Kowalski T.J., Berbari E.F., Huddleston P.M. et al. The management and outcome of spinal implant infections: contemporary retrospective cohort study. Clin. Infect. Dis. 2007; 44 (7): 913-20. doi: 10.1086/512194.
  46. Glotzbecker M.P., Gomez J.A., Miller P.E. et al. Management of spinal implants in acute pediatric surgical site infections: a multicenter study. Spine Deform. 2016; 4 (4): 277-82. doi: 10.1016/j.jspd.2016.02.001.
  47. Kanayama M., Hashimoto T., Shigenobu K. et al. MRIbased decision making of implant removal in deep wound infection after instrumented lumbar fusion. Clin. Spine Surg. 2017; 30 (2): E99-E103. doi: 10.1097/ BSD.0b013e3182aa4c72.
  48. Camp J.F., Caudle R., Ashmun R.D., Roach J. Immediate complications of Cotrel-Dubousset instrumentation to the sacro-pelvis. A clinical and biomechanical study Spine (Phila Pa 1976). 1990; 15 (9): 932-41.
  49. Dewald R.L. ed. Spinal deformities: the comprehensive text. Thieme; 2003.
  50. Peelle M.W., Lenke L.G., Bridwell K.H., Sides B. Comparison of pelvic fixation techniques in neuromuscular spinal deformity correction: Galveston rod versus iliac and lumbosacral screws. Spine (Phila Pa 1976). 2006; 31 (20): 2392-8. doi: 10.1097/01.brs.0000238973.13294.16
  51. Tsuchiya K., Bridwell K.H., Kuklo T.R. et al. Minimum 5-year analysis of L5-S1 fusion using sacropelvic fixation (bilateral S1 and iliac screws) for spinal deformity Spine (Phila Pa 1976). 2006; 31 (3): 303-8. doi: 10.1097/01. brs.0000197193.81296.f1
  52. Jain A., Kebaish K.M., Sponseller P.D. Sacral-alar-iliac fixation in pediatric deformity: radiographic outcomes and complications. Spine Deform. 2016; 4 (3): 225-9. doi: 10.1016/j.jspd.2015.11.005.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2017 Eco-Vector



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».