CLINICAL AND ELECTROENCEPHALOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF EARLY MYOCLONIC ENCEPHALOPATHY


Cite item

Full Text

Abstract

There were presented 12 clinical pictures of early myoclonic encephalopathy (EME), being extremely pharmacoresistant form of epilepsy. Such anti-epileptic drugs as carbamazepines, lamotrigine, topiramate and vigabatrine are contraindicated because of very high risk of aggravation. That is why it is recommended to use rational combined therapy of benzodiazepines, barbiturates, valproates and high doses of vitamin B6.

About the authors

Alexey Alexandrovich Kholin

1) Russian State Medical University;2) Russian Children Clinical Hospital

Email: DrKholin@mail.ru
1) кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета;2) отделение психоневрологии №2; 1) ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава»;2) ГУ «Российская детская клиническая больница Росздрава»; 1) Russian State Medical University;2) Russian Children Clinical Hospital

Elena Stepanovna Iljina

Russian Children Clinical Hospital

отделение психоневрологии №2; ГУ «Российская детская клиническая больница Росздрава»; Russian Children Clinical Hospital

Irina Dmitrievna Lemeshko

Russian State Medical University

кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета; ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава»; Russian State Medical University

Svetlana Khurmatullovna Gataullina

Russian State Medical University

кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета; ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава»; Russian State Medical University

Kira Vladimirovna Voronkova

Russian State Medical University

кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета; ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава»; Russian State Medical University

Konstantin Yurievich Mukhin

Russian State Medical University

кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета; ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава»; Russian State Medical University

Andrey Sergeevich Petrukhin

Russian State Medical University

кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета; ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава»; Russian State Medical University

References

  1. Айвазян, С.О. Эволюция припадков и ЭЭГ характеристик при ранних детских формах эпилепсии: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. - М., 1999 г.
  2. Алиханов, А.А. Эпилептические энцефалопатии раннего детского возраста / Эпилептология детского возраста [под ред. А.С. Петрухина]. - М.: Медицина, 2000. - С. 203-226.
  3. Медведев, М.И. Резистентные эпилептические синдромы раннего детского возраста: Автореф. дисс. … докт. мед. наук. - М., 1998 г.
  4. Холин, А.А. Возрастная и фармакоиндуцированная эволюция младенческих и ранних детских форм эпилепсии: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. - М., 2005. - 30 с.
  5. Холин, А.А. Эпилептический статус в младенческом и раннем детском возрасте: Автореф. дисс. ... докт. мед. наук. - М., 2010. - 48 с.
  6. Aicardi, J. Encephalopathie myoclonique neonatal / J. Aicardi, F. Goutieres // Rev. EEG Neurophysiol. - 1978. - Vol. 8. - P. 99-101.
  7. Aicardi, J. Early myoclonic encephalopathy (neonatal myoclonic encephalopathy) / [Eds. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, F.E. Dreifuss, A. Perret, P. Wolf] Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 2nd ed. - London: John Libbey, 1992. - P.13-23.
  8. Aicardi, J. Severe neonatal epilepsies with suppression - burst pattern / J. Aicardi, Sh. Ohtahara / [Eds. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf] Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 4-th edition with video. - France: John Libbey, 2005. - P. 39-50.
  9. Arzimanoglou, A. Aicardi's epilepsy in children / A. Arzimanoglou, R. Guerrini, J. Aicardi - 3-rd edition. - Lippincott, Philadelphia, 2004. - P. 35-36.
  10. Dalla Bernardina, B. Early myoclonic epileptic encephalopathy (E.M.E.E.). / B. Dalla Bernardina, O. Dulac, N. Fejerman et al. // Eur. J. Pediatr. - 1983. - Vol. 140(3). - P. 248-252.
  11. Du Plessis, A.J. Intrauterine-onset myoclonic encephalopathy associated with cerebral cortical dysgenesis / A.J. Du Plessis, W.E. Kaufmann, W.J. Kupsky // J. Child Neurol. - 1993. - Vol. 8(2). - P.164-170.
  12. Ohtahara, S. The early-infantile epileptic encephalopathy with suppression-burst: developmental aspects / S. Ohtahara, Y. Ohtsuka, Y. Yamatogi, E. Oka // Brain Dev. - 1987. - Vol.9(4). - P. 371-376.
  13. Ohtahara, S. Epileptic encephalopathies in early infancy with suppression-burst / S. Ohtahara, Y. Yamatogi // J. of Clinical Neurophysiology. - 2003. - Vol. 20(6). - P. 398-407.
  14. Ohtsuka, Y. Aicardi syndrome: a longitudinal clinical and electroencephalographic study / Y. Ohtsuka, E. Oka, T. Terasaki, S. Ohtahara // Epilepsia. - 1993. - Vol. 34(4). - P. 627-634.
  15. Panayiotopoulos, C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment / Bladon Medical Publishing. - Oxford, 2002. - P. 36-49.
  16. Tekgul, H. Vigabatrin caused rapidly progressive deterioration in two cases with early myoclonic encephalopathy associated with nonketotic hyperglycinemia / H. Tekgul, G. Serdaroрlu, B. Karapinar et al. // J. Child Neurol. - 2006. - Vol. 21(1). - P. 82-84.
  17. Vigevano, F. Neonatal myoclonic encephalopathy. Contribution of a case with suspected dysmetabolic etiology / F. Vigevano, P. Cincinnati, E. Bertini et al. // Riv. Neurobiol. - 1981. - Vol. 27(34). - P. 458-466.
  18. Wang, P.J. The controversy regarding diagnostic criteria for early myoclonic encephalopathy / P.J. Wang, W.T. Lee, W.L. Hwu et al. // Brain Dev. - 1998. - Vol.20(7). - P. 530-535.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2010 Kholin A.A., Iljina E.S., Lemeshko I.D., Gataullina S.K., Voronkova K.V., Mukhin K.Y., Petrukhin A.S.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».