REGIONAL REGISTER OF PRIMARY IMMUNODEFICIENCES OF THE REPUBLIC OF BASHKORTOSTAN

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Primary immunodeficiency (PID) is a diverse group of genetically determined diseases, including more than 330 diseases. Early detection of PID and selection of adequate therapy aff ects the prognosis of the disease, improves the quality of life and life expectancy of patients significantly. PID register is the main tool for solving the tasks. Registration of patients with PID in the Republic of Bashkortostan (RB) is carried out on the basis of the Republican Children Clinical Hospital (RCCH) of Ufa and at March 2019, the number of registered patients increased to 223 people. Currently, 126 children are observed in the RCCH of Ufa, 43 patients have been transferred to the adult network. Distinctive features of the regional register of the RB are the presence of patients for whom the diagnosis of PID was set at autopsy and the absence of patients with Nij megen syndrome. The solution of current problems related to the diagnosis and treatment of PID is possible only with state support and teamwork of doctors of various specialties.

About the authors

R. M. Khairullina

Republican Children Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Bashkortostan

Author for correspondence.
Email: fake@neicon.ru

Prof., PhD, Head of the Immunology Laboratory with the Department of Clinical Immunology,

Ufa

Russian Federation

D. D. Prolygina

Republican Children Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Bashkortostan

Email: fake@neicon.ru

PhD, allergist-immunologist,

Ufa

Russian Federation

L. R. Kalmetyeva

Republican Children Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Bashkortostan

Email: fake@neicon.ru

PhD, allergist-immunologist, 

Ufa

Russian Federation

G. A. Davletbaeva

Republican Children Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Bashkortostan

Email: fake@neicon.ru

PhD, allergist-immunologist, 

Ufa

Russian Federation

I. A. Mirsayapova

Republican Children Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Bashkortostan

Email: fake@neicon.ru

PhD, allergist-immunologist,

Ufa

Russian Federation

G. U. Makarova

Republican Children Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Bashkortostan

Email: fake@neicon.ru

PhD, Head of the Allergology Department,

Ufa

Russian Federation

L. G. Ibragimova

Republican Children Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Bashkortostan

Email: fake@neicon.ru

allergist-immunologist,

Ufa

Russian Federation

References

  1. Кузьменко Н. Б., Варламова Т. В., Мерсиянова И. В., Райкина Е. В., Бобрынина В. О., Щербина А. Ю. Молекулярно-генетическая диагностика первичных иммунодефицитных состояний. Вопросы гематологии / онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016, 15 (1), 10–16.
  2. Щербина А. Ю., Пашанов Е. Д. Практическое руководство по детским болезням. Т. 8. Иммунология детского возраста. Медпрактика-М, М. 2006, 432 с.
  3. Сизякина Л. П., Андреева И. И. Создание регистра пациентов как эффективный инструмент диагностики первичных иммунодефицитов. Педиатрическая фармакология. 2013, 10 (5), 94–96.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2019 Khairullina R.M., Prolygina D.D., Kalmetyeva L.R., Davletbaeva G.A., Mirsayapova I.A., Makarova G.U., Ibragimova L.G.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».