STATISTIKA I EPIDEMIOLOGIYa MEDULLYaRNOGO RAKA ShchITOVIDNOY ZhELEZY PO MATERIALAM GOSPITAL'NOGO KANTsER-REGISTRA FGBU «NMITs ONKOLOGII IM. N.N. BLOKhINA» MINISTERSTVA ZDRAVOOKhRANENIYa RF

Введение. Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ), его наследственные и спорадическая формы, по данным литературы, составляют 3-7% от всех тиреоидных карцином. Редкость данной патологии является причиной отсутствия систематизированных данных по вопросам заболеваемости и смертности, частоте и роли предшествующих заболеваний ЩЖ, влиянию ряда этиологических факторов на риск развития МРЩЖ. Цель исследования. Разработка рекомендаций по улучшению ранней диагностики и лечебно-профилактической помощи больным МРЩЖ. Материал и методы. Проанализированы данные госпитального медицинского и поликлинического архива Онкологического научного центра в период с 1965 по 2017 г., где находились под наблюдением и получали лечение 434 больных МРЩЖ. 84,7% больных лечились стационарно, 15,3% консультированы и наблюдались в Онкоцентре после лечения, в онкодиспансерах различных регионов РФ. Результаты исследования. МРЩЖ среди других морфологических форм рака щитовидной железы составил 11,5% (434 из 3767). Женщин - 274, мужчин - 160, соотношение Ж:М - 1,7:1, детей - 31 (девочки - 23, мальчики - 8 в возрасте от 5 до 18 лет). Возраст женщин колебался от 45 до 79 лет, мужчин - от 48 до 81 года. Медиана возрастного распределения на момент установления диагноза у женщин составила 48 лет, у мужчин - 49,5 лет. Максимальное число заболевших женщин зарегистрировано в возрастной группе 40-49 лет, мужчин - в 50-59 лет. Средний возраст наследственного МРЩЖ равнялся 33,3 лет. 50% больных (217 из 434) - это жители Москвы и Московской области, 17% больных направлены из центральных российских регионов, 10% - из стран СНГ, 23% - из 5 других округов РФ. Город являлся средой обитания для 91,5 % пациентов. Кроме влияния вредных факторов агрессивной городской среды 10,7% больных имели вредные бытовые привычки (курение, алкоголь), 9,4% - профессиональные вредности: длительное воздействие бытовой химии, бензина, нефтепродуктов, свинца, лакокрасочных веществ, длительный контакт с радиоактивными веществами. Один больной был ликвидатором аварии на Чернобыльской АЭС. Онкологические заболевания у родственников выявлены у 20,8% больных, первично-множественные опухоли - у 43 (10,2%) больных. МРЩЖ развился на фоне т.н. «фоновых» процессов в ЩЖ у 102 (24,3%) больных: у 63 (15,2%) имелся узловой зоб, у 32 (7,6%) аутоиммунный тиреоидит, у 3 (0,9%) аденома. Длительность анамнеза составила в среднем 31,4 мес. (от 1 мес. до 17 лет). К эндокринологу обратились 154 (35,5%), к онкологу - 177 (40,8%), к другим специалистам - 103 (23,7%) пациента. При обращении к эндокринологу большинству пациентов (76,9%) был установлен диагноз «узловой зоб», 7,7% - аденома, киста щитовидной железы, аутоиммунный тиреоидит. Подозрение на рак высказано у 20 (15,4%) больных, которым была выполнена пункция узла. Среди 370 первичных больных I стадия (T1aN0M0, T1bN0M0) была у 58 (15,7%), II (T2,T3N0M0) - у 90 (24,3%), III (T1,T2,T3N1aM0) - у 33 (8,9%), IV - у 189 (51,1%) больных. Общая частота метастазирования на момент обращения и обследования составила 69%. Анализ продолжительности жизни больных МРЩЖ (общая выживаемость) в соответствии с возрастом, полом и периодами наблюдения с 1965 по 2017 г. свидетельствует о наиболее высокой 5-10-20-летней выживаемости среди больных до 18 лет (95,2+4,6) и (87,3+8,7), медиана для больных 70 лет и старше составляет 13,8 лет. Через 20 лет продолжительность жизни снижается среди больных 19-39 лет и составляет 50,1 - 66,0%. Летальность соответственно составляет для детей до 18 лет 13,7%, для возрастных групп 19-29 лет - 45,4%, 30-39 лет - 24%, 40-49 лет - 41,3%, 50-59 лет - 40,3%, 60-69 лет - 49,9%. Таким образом, наиболее оптимальный прогноз для жизни имеют дети и пациенты в возрасте до 40 лет. Анализ показателей выживаемости в зависимости от пола достоверно показал, что лучший прогноз для жизни имеют женщины в течение всего периода наблюдений. Медиана продолжительности жизни мужчин составляет 14,1 лет. Летальность через 5 лет составляет 21,9%, 10 лет - 43%, 15 лет - 56,6%, 20 лет и выше - 67,6%. Летальность женщин составляет через 5 лет 9%, 10 лет - 14,4%, 15 лет - 24%, 20-30 лет - 31,9-35,5%. Таким образом, пол является важным прогностическим критерием, неблагоприятным для мужчин. Показатели выживаемости за период 2010-2017 гг. в сравнении с периодами до 1989 г. и 1990-1999 гг. улучшились в 1,7-3,2 раза. Заключение. Динамика заболеваемости свидетельствует о постоянном росте числа обратившихся и направляемых в Центр больных МРЩЖ. По-прежнему остаётся проблемой ранняя диагностика на уровне районного поликлинического звена, длительное наблюдение за узловыми образованиями в ЩЖ без рекомендуемого в этих случаях обследования, распространенный опухолевый процесс при обращении к онкологу. В результате современных подходов к тактике лечения наблюдается повышение выживаемости больных МРЩЖ.