Наследственные кератодермии. Кератодермия Унны–Тоста и кератодермия Бушке–Фишера–Брауэра: клинические случаи

Ладонно-подошвенные кератодермии ― группа заболеваний наследственного или приобретённого характера, поражающих, как правило, кожу ладоней и подошв в виде очаговых или диффузных гиперкератотических наслоений. Патогенетически для наследственных форм заболевания характерен дефект генов, кодирующих те или иные структурные компоненты кератиноцитов, что и приводит к соответствующим клиническим проявлениям. Современный метод геномного секвенирования позволил выявить локализацию дефектов в определённых генах для конкретных видов наследственных ладонно-подошвенных кератодермий. Однако, несмотря на большой шаг в диагностике, терапия данного состояния по-прежнему остаётся сложной задачей для клиницистов и позволяет лишь снизить активность проявлений заболевания и улучшить качество жизни, но не излечить от него полностью.

В статье продемонстрирован клинический случай кератодермии Унны–Тоста у молодой пациентки с длительной историей лечения заболевания, у которой отмечалась выраженная положительная динамика со стороны кожного процесса на фоне использования местных средств, а также применения такого физиотерапевтического метода, как локальная ПУВА-терапия. Дополнительно в статье приводится клинический случай наследственной кератодермии Бушке–Фишера–Брауэра как пример случайно выявленного заболевания на приёме у врача-дерматолога.