Immunomorphological insights into clinical variants of bullous pemphigoid in Moscow Region patients

封面

如何引用文章

全文:

开放存取 开放存取
受限制的访问 ##reader.subscriptionAccessGranted##
受限制的访问 订阅存取

详细

Bullous pemphigoid is an autoimmune blistering dermatosis in which the pathogenesis is primarily characterized by the production of autoantibodies IgG and IgE against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) and the disruption of T-cell immune response regulation.

The classical understanding of the clinical course of bullous pemphigoid has undergone significant transformation in recent years due to the identification of numerous conditions that do not exhibit typical clinical presentations but are diagnosed as bullous pemphigoid based on immunofluorescence’s results. Often, when an atypical clinical form of bullous pemphigoid develops, a specialist physician may not have grounds to include bullous pemphigoid in the differential diagnosis. Consequently, specific diagnostic tests (such as immunomorphological examinations of skin biopsies) that would allow for the verification of this blistering dermatosis are not performed for the patient. Clearly, due to the absence of an accurate diagnosis, patients do not receive the necessary therapy. There is currently no information in the world literature regarding the frequency of atypical forms of bullous pemphigoid.

However, it is known that bullous pemphigoid is a relatively common blistering dermatosis in the population of European countries, with a prevalence ranging from 2.4 to 66 cases per million people, depending on the region.

作者简介

Anthon Molochkov

Moscow Regional Research and Clinical Institute; Peoples' Friendship University of Russia

Email: antmd@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-6456-998X
SPIN 代码: 8853-5050

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

Yulia Molochkova

Moscow Regional Research and Clinical Institute

Email: yulia.molochkova@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-9021-6494
SPIN 代码: 2051-0250

MD, Dr. Sci. (Med.), Associate Professor

俄罗斯联邦, Moscow

Maria Monaenkova

Moscow Regional Research and Clinical Institute

编辑信件的主要联系方式.
Email: mar.monaenkova@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-8479-1978
SPIN 代码: 9662-8661
俄罗斯联邦, Moscow

Alina Guseva

Moscow Regional Research and Clinical Institute

Email: aag-alina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0825-8802
俄罗斯联邦, Moscow

Vladimir Molochkov

Moscow Regional Research and Clinical Institute

Email: vmolochkov@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3388-9224
SPIN 代码: 2215-1337

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

俄罗斯联邦, Moscow

Oleg Karzanov

Moscow Regional Research and Clinical Institute

Email: dr_karzanov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2461-546X
SPIN 代码: 1196-5829

MD, Cand. Sci. (Med.)

俄罗斯联邦, Moscow

Marina Gureeva

Peoples' Friendship University of Russia

Email: marina.gureeva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8212-6210
SPIN 代码: 6226-9486
俄罗斯联邦, Moscow

Anna Kupriyanova

Moscow Regional Research and Clinical Institute

Email: annak2003@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-4538-8075
SPIN 代码: 8612-8897

MD, Cand. Sci. (Med.)

俄罗斯联邦, Moscow

参考

  1. Miyamoto D, Santi CG, Aoki V, Maruta CW. Bullous pemphigoid. An Bras Dermatol. 2019;94(2):133–146. doi: 10.1590/abd1806-4841.20199007
  2. Kremer N, Zeeli T, Sprecher E, Geller S. Failure of initial disease control in bullous pemphigoid: A retrospective study of hospitalized patients in a single tertiary center. Int J Dermatol. 2017;56(10):1010–1016. doi: 10.1111/ijd.13736
  3. Amber KT, Murrell DF, Schmidt E, et al. Autoimmune subepidermal bullous diseases of the skin and mucosae: Clinical features, diagnosis, and management. Clin Rev Allergy Immunol. 2018;54(1):26–51. EDN: FIASSW doi: 10.1007/s12016-017-8633-4
  4. Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, et al. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol. 2012;167(6):1200–1214. doi: 10.1111/bjd.12072
  5. Federal clinical recommendations. Dermatovenerology-2015. Diseases of the skin. Sexually transmitted infection. 5nd revised and updated. Moscow: Delovoi ekspress; 2016. (In Russ).
  6. Delgado JC, Turbay D, Yunis JJ, et al. A common major histocompatibility complexclass II allele: HLA-DQB1*0301 Iis present in clinical variants of pemphigoid. Prot Natl Acad Sci USA. 1996;93(16):8569–8571. doi: 10.1073/pnas.93.16.8569
  7. Hashimoto T, Takahashi H, Sakaguchi S. Regulatort T-cell deficiency and autoimmune skin disease: Beyond the scurfy mouse and immune dysregulation, poliendocrinopathy, enteropathy, X-limked syndrome. J Allergy Clin Immunol. 2018;142(6):1754–1756. doi: 10.1016/j.jaci.2018.08.028
  8. Genovese G, Di Zenzo G, Cozzani E, et al. New insights into the pathogenesis of bullous pemphigoid: 2019 Update. Front Immunol. 2019;(10):1506. doi: 10.3389/fimmu.2019.01506
  9. Fang H, Li Q, Wang G. The role of T cells in pemphigus vulgaris and bullous pemphigoid. Autoimmun Rev. 2020;19(11):102661. doi: 10.1016/j.autrev.2020.102661
  10. Moro F, Fania L, Sinagra JL, et al. Bullous pemphigoid: Trigger and predisposing factors. Biomolecules. 2020;10(10):1432. doi: 10.3390/biom10101432
  11. Vassileva S. Drug-induced pemphigoid: Bullous and cicatricial. Clin Dermatol. 1998;16(3):379–387. doi: 10.1016/s0738-081x(98)00008-x
  12. Fournier B, Descamps V, Bouscarat F, et al. Bullous pemphigoid induced by vaccination. Br J Dermatol. 1996;135(1):153–154. doi: 10.1111/j.1365-2133.1996.tb03639.x
  13. Di Zenzo G, Thoma-Uszynski S, Fontao L, et al. Multicenter prospective study of the humoral autoimmune response in bullous pemphigoid. Clin Immunol. 2008;128(3):415–426. doi: 10.1016/j.clim.2008.04.012
  14. Di Zenzo G, Marazza G, Borradori L. Bullous pemphigoid: Physiopathology, clinical features and management. Adv Dermatol. 2007;(23):257–288. doi: 10.1016/j.yadr.2007.07.013
  15. Kridin K. Subepidermal autoimmune bullous diseases: Overview, epidemiology, and associations. Immunol Res. 2018;66(6):6s–16s. doi: 10.1007/s12026-018-8994-4
  16. Lai YC, Yew YW, Lambert WC. Bullous pemphigoid and its association with neurological diseases: A systematic review and meta-analysi. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016;30(12):2007–2015. doi: 10.1111/jdv.13660
  17. Kamata Y, Kimura U, Matsudaet H, al. Relationships among plasma granzyme B level, pruritus and dermatitis in patients with atopic dermatitis. J Dermatol Sci. 2016;84(3):266–271. doi: 10.1016/j.jdermsci.2016.09.009
  18. Cohen PR. Dyshidrosiform bullous pemphigoid. Medicina (Kaunas). 2021;57(4):398. doi: 10.3390/medicina57040398
  19. Hong WJ, Kim SC. Vesicular bullous pemphigoid in a 23-year-old male. Ann Dermatol. 2017;29(5):659–661. doi: 10.5021/ad.2017.29.5.659
  20. Endo M, Watanabe Y, Yamamoto M, et al. Erythrodermic bullous pemphigoid. Dermatol Sin. 2021;39(1):61–62. doi: 10.4103/ds.ds_45_20
  21. Cozzani E, Gasparini G, Burlando M, et al. Atypical presentations of bullous pemphigoid: Clinical and immunopathological aspects. Autoimmun Rev. 2015;14(5):438–445. doi: 10.1016/j.autrev.2015.01.006
  22. Cliff S, Holden CA. Pemphigoid nodularis. A report of three cases and review of the literature. Br J Dermatol. 1997;136(3):398–401.
  23. Ivanov OL, Kurdina MI, Makarenko LA, Teplyuk NP. Focal form of iatrogenic lever’s bullous pemphigoid. Russ J Skin Venereal Dis. 2011;(4):37–39. EDN: NZAWNL
  24. Hodge BD, Roach J, Reserva JL, et al. The spectrum of histopathologic findings in pemphigoid: Avoiding diagnostic pitfalls. J Cutaneous Patholog. 2018;45(11):831–838. doi: 10.1111/cup.13343
  25. Ingen-Housz-Oro S, Plée J, Belmondo T, et al. Positive direct immunofluorescence is of better value than ELISA-BP180 and ELISA-BP230 values for the prediction of relapse after treatment cessation in bullous pemphigoid: A retrospective study of 97 patients. Dermatology. 2015;231(1):50–55. doi: 10.1159/000381143
  26. Meijer JM, Diercks GF, de Lang EW, et al. Assessment of diagnostic strategy for early recognition of bullous and nonbullous variants of pemphigoid. JAMA Dermatol. 2019;155(2):158–165. doi: 10.1001/jamadermatol.2018.4390
  27. Mysorekar VV, Sumathy TK, Prasad AL. Role of direct immunofluorescence in dermatological disorders. Indian Dermatol Online J. 2015;6(3):172–180. doi: 10.4103/2229-5178.156386
  28. Fudge JG, Crawford RI. Bullous pemphigoid: A 10-year study of discordant results on direct immunofluorescence. J Cutan Med Surg. 2018;22(5):472–475. doi: 10.1177/1203475418773359

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载
2. Fig. 1. Classic variant of bullous pemphigoid. On the skin of the upper limb there are numerous tense blisters with turbid content, rounded outlines, some of them are located on an erythematous background, numerous erosions with epithelial fragments along the edges, some of the erosions with serous-haemorrhagic crusts on the surface are also visible.

下载 (621KB)
索引源数据
3. Fig. 2. Erythrodermic form of bullous pemphigoid.

下载 (501KB)
索引源数据
4. Fig. 3. Pruriginous form of bullous pemphigoid. Numerous papulovesicles resembling elements of prurigo are found on the skin of the trunk and upper limb.

下载 (519KB)
索引源数据
5. Fig. 4. Seborrhoeic variant of bullous pemphigoid. The skin of the chest shows congestive reddish-bluish widespread, confluent patches with massive, oily, dirty yellow crusts on the surface.

下载 (741KB)
索引源数据

版权所有 © Eco-Vector, 2024


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».