Melkersson–Rosenthal syndrome. Clinical case

封面

如何引用文章

全文:

开放存取 开放存取
受限制的访问 ##reader.subscriptionAccessGranted##
受限制的访问 订阅存取

详细

This clinical case is of interest due to the rare occurrence of Melkersson–Rosenthal syndrome in the population, as well as the difficulty in diagnosing and achieving remission of this disease.

Melkersson–Rosenthal syndrome is a rare chronic relapsing dermatosis in the population, in typical cases characterized by a triad of symptoms: macrocheilitis, neuropathy of the facial nerve and folding of the tongue. However, much more often the disease manifests monosymptomically. The etiology of the syndrome has not been definitively studied: the infectious and allergic component, inflammatory processes of the facial nerve, genetic predisposition, as well as contact with metals (cobalt and gold) are considered as the determining causes. The diagnosis is based on clinical data and the results of a pathomorphological study. With a monosymptomatic (only the presence of macroheilitis) course of Melkersson–Rosenthal syndrome, a differential diagnosis is carried out with angioedema Quincke, lymphangioma, hemangioma, lip abscess and other cheilitis.

The clinical picture of dermatosis is localized on the face and is a significant problem, significantly affecting the social status of patients and is highly threatened in relation to the development of dysmorphophobia.

The presented clinical case is rare in the practice of a dermatologist, patients with a similar pathology turn to dentists, allergists, where the clinical picture is regarded as Quincke’s edema. Given the rare occurrence of Melkersson–Rosenthal syndrome in the population and the difficulty of diagnosing the disease, the presented clinical case is indicative, since in our case the patient has only 2 main symptoms (folded tongue, macrocheilitis) and there is no clinical picture of facial neuritis.

Timely diagnosis and a thorough examination of patients with Melkersson–Rosenthal syndrome contribute to the greatest effectiveness of therapy and the achievement of a stable remission of the disease.

作者简介

Elena Snarskaya

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

编辑信件的主要联系方式.
Email: snarskaya-dok@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7968-7663
SPIN 代码: 3785-7859

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

俄罗斯联邦, 2, building 2, Bolshaya Pirogovskaya st., Moscow, 119992

Yana Medvedeva

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: dr.yana.med@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-2323-4339

MD

俄罗斯联邦, Moscow

参考

  1. Esedov EM, Akhmetova FD. Diagnosis of Rossolimo-Melkersson-Roselthal syndrome. Bulletin of the DGMA. 2013;(4):13–17. (In Russ).
  2. Dorozhenok IY, Matyushenko EN, Olisova OY. Dysmorphophobia in dermatological practi. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2014;17(1):42–47. (In Russ).
  3. El-Hakim M, Chauvin P. Orofacial granulomatosis presenting as persistent lip swelling: review of 6 new cases. J Oral Maxillofac Surg. 2004;62(9):1114–1117. doi: 10.1016/j.joms.2003.11.013
  4. Xu XG, Guan LP, Lv Y, et al. Exome sequencing identifies FATP1 mutation in Melkersson-Rosenthal syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(5):230–232. doi: 10.1111/jdv.14042
  5. Reznichenko NYu, Veretelnyk A.V. Case report of Melkersson-Rosenthal syndrome. Clinical Immunology. Allergology. Infectology. 2017;6(103):46–47. (In Ukrainian).
  6. Saalman R, Sundell S, Kullberg-Lindh C, et al. Long-standing oral mucosal lesions in solid organ-transplanted children-a novel clinical entity. Transplantation. 2010;89:606–611. doi: 10.1097/TP.0b013e3181ca7b04
  7. White A, Nunes C, Escudier M, et al. Improvement in orofacial granulomatosis on a cinnamon- and benzoate-free diet. Inflamm Bowel Dis. 2006;12(6):508–514. doi: 10.1097/00054725-200606000-00011
  8. Wong GA, Shear NH. Melkersson-Rosenthal syndrome associated with allergic contact dermatitis from octyl and dodecyl gallates. Contact Dermatitis. 2003;49(5):266–267. doi: 10.1111/j.0105-1873.2003.0225j.x
  9. Pochtar VN, Skiba VY, Skiba AV. Clinical case of Melkersson-Rosenthal syndrome. Clinical Dentistry. 2013;(2):26–30. (In Russ).
  10. Chen C, Huilgol SC, James C, Selva D. Melkersson-Rosenthal syndrome resenting with upper lid edema and facial palsy. Can J Ophthalmol. 2002;37(6):361–363. doi: 10.1016/s0008-4182(02)80008-4
  11. Chu Z, Liu Y, Zhang H, et al. Melkersson-Rosenthal syndrome with genitalia involved in a 12-year-old boy. Ann Dermatol. 2016;28(2):232–236. doi: 10.5021/ad.2016.28.2.232
  12. Feng S, Yin J, Li J, et al. Melkersson-Rosenthal syndrome: a retrospective study of 44 patients. Acta Otolaryngol. 2014;134(9):977–981. doi: 10.3109/00016489.2014.927587
  13. Brusenina ND, Rybalkina EA. Lip diseases: a textbook for the post-university system. prof. education of dentists. Ed. by G.M. Barer. Moscow; 2005. 184 p. (In Russ).

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
2. Fig. 1. Patient V., 36 years old, Melkersson-Rosenthal syndrome: pronounced persistent swelling of the upper lip of a bright pink color. Asymmetry in the area of the nasolabial triangle.

下载 (164KB)
3. Fig. 2. The same patient: а ― tongue folding with unevenly pronounced foci of epithelial desquamation, papillary hypertrophy; b ― swelling of the upper lip and tongue in lateral projection.

下载 (231KB)

版权所有 © Eco-Vector, 2021


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».