Schnizler syndrome


Cite item

Full Text

Abstract

Urticarial skin lesions can be the first manifestation of various systemic disorders. Schnizler syndrome (SS) is a rare systemic disease that includes chronic urticaria, monoclonal IgM-gammapathy, bone pain and other clinical presentations. In this report, we present two patients with diagnosed SS. This is the first recorded observation of the syndrome in Russia. The patients are males of the same age group (47- and 50 years old). The clinical diagnosis of SS was confirmed by histological and laboratory studies. It is of interest, that one patient had a good response to the treatment with pefloxacin and rituximab while the other experienced improvement on elimination diet. In addition, we observed hyperimmunoglobulinaemia E in one of patients with SS, the phenomenon that has not been described in world literature so far.

About the authors

P. V Kolkhir

Research Department of Immunodependent Dermatoses, Research Center

Email: arthate@yandex.ru
врач-аллерголог, кандидат мед. наук, старший научный сотрудник

E. A Muravyova

Clinic of Nephrology, Visceral and Occupational Diseases

Department of Skin and Sexually-Transmitted Diseases, Therapeutic Faculty

O. Yu Olisova

Clinic of Nephrology, Visceral and Occupational Diseases

Department of Skin and Sexually-Transmitted Diseases, Therapeutic Faculty

E. A Nikitin

ФБГУ Гематологический научный центр Минздрава России

кандидат мед. наук

P. I Novikov

Clinic of Nephrology, Visceral and Occupational Diseases

врач, заведующий ревматологическим отделением; ревматологическое отделение

V. S Moiseev

ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России

Department of Visceral, Occupational Diseases, and Pulmonology

L. R Plieva

I.M. Setchenov First Moscow State Medical University

кандидат мед. наук, врач, заведующая вторым кожно-венерологическим отделением; клиника кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова

T. P Nekrasova

Hematology Research Center

кандидат медицинских наук, доцент; кафедра патологической анатомии им. академика А.И. Струкова

D. S Pogorelov

ГБОУ ВПО Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России

врач-ординатор; кафедра кожных и венерических болезней

References

  1. Simon A., Asli B., Braun-Falco M., De Koning H., Feimand J.-P., Grattan C., et al. Schnitzler’s syndrome: diagnosis, treatment, and follow-up. Allergy. 2013; 68(5): 562-8. doi: 10.1111/all.12129.
  2. Schnitzler L. Lesions urticariennes chroniques permanentes (erytheme petaloide?). Cas cliniques. J. Dermatol. Angers. 1972: abstr. 46.
  3. Lipsker D., Veran Y, Grunenberger F., Cribier B., Heid E., Gross-hans E. The Schnitzler syndrome: Four new cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2001; 80(1): 37-44.
  4. Besada E., Nossent H. Dramatic response to IL1-RA treatment in longstanding multidrug resistant Schnitzler’s syndrome: a case report and literature review. Clin. Rheumatol. 2010; 29(5): 567-71.
  5. Schuster C., Kranke B., Aberer E., Arbab E., Sturm G., Aberer W. Schnitzler syndrome: response to anakinra in two cases and a review of the literature. Int. J. Dermatol. 2009; 48(11): 1190-4.
  6. Volz T., Wolbing F., Fischer J., Braun M., Maggoschitz I., Schaller M., et al. Dermal interleukin-1 expression and effective and long-lasting therapy with interleukin-1 receptor antagonist anakinra in Schnitzler syndrome. Acta Dermatol. Venereol. 2012; 92(4): 393-4. doi: 10.2340/00015555-1307.
  7. Carbone J., Paravisini A., Sarmiento E., Rodriguez-Molina J., Fernandez-Cruz E. Partial response to cyclosporine in a patient with Schnitzler’s syndrome. Allergol. Immunopathol. (Madr). 2007; 35(2): 71-3.
  8. Asli B., Bienvenu B., Cordoliani F., Brouet J.C., Uzunhan Y, Arnulf B., et al. Chronic urticaria and monoclonal IgM gammop-athy (Schnitzler syndrome): report of 11 cases treated with pefloxacin. Arch. Dermatol. 2007; 143(8): 1046-50.
  9. Murota H., Shoda Y., Ishibashi T., Sugahara H., Matsumura I., Katayama I. Improvement of recurrent urticaria in a patient with Schnitzler syndrome associated with B-cell lymphoma with combination rituximab and radiotherapy. J. Am. Acad. Dermatol. 2009; 61 (6): 1070-5. doi: 10.1016/j.jaad.2008.12.040.
  10. Cascavilla N., Bisceglia M., D’Arena G. Successful treatment of Schnitzler’s syndrome with anakinra after failure of rituximab trial. Int. J. Immunopathol. Pharmacol. 2010; 23(2): 633-6.
  11. Eiling E., Moller M., Kreiselmaier I., Brasch J., Schwarz T. Schnitzler syndrome: treatment failure to rituximab but response to anakinra. J. Am. Acad. Dermatol. 2007; 57(2): 361-4.
  12. Kyle R.A., Therneau T.M., Rajkumar S.V, Remstein E.D., Offord J.R., Larson D.R., et al. Long-term follow-up of IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood. 2003; 102(10): 3759-64.
  13. Launay D., Dutoit-Lefevre V, Faure E., Robineau O., Hauspie C., Sobanski V., et al. Effect of in vitro and in vivo anakinra on cytokines production in Schnitzler syndrome. PLoS One. 2013; 8(3): e59327. doi: 10.1371/journal.pone.0059327.
  14. Kluger N., Bessis D., Guillot B. Tocilizumab as a potential treatment in Schnitzler syndrome. Med. Hypotheses. 2009; 72(4): 479-80. doi: 10.1016/j.mehy.2008.12.002.
  15. Ramadan K.M., Eswedi H.A., El-Agnaf M.R. Schnitzler syndrome: a case report of successful treatment using the anti-CD20 monoclonal antibody rituximab. Br. J. Dermatol. 2007; 156(5): 1072-4.
  16. Killock D. Lupus nephritis: A rituximab-based regimen might enable oral steroid avoidance in lupus nephritis. Nat. Rev. Rheumatol. 2013; 9(8): 443. doi: 10.1038/nrrheum.2013.102.
  17. Alten R., Maleitzke T. Tocilizumab: a novel humanized antiinterleukin 6 (IL-6) receptor antibody for the treatment of patients with non-RA systemic, inflammatory rheumatic diseases. Ann. Med. 2013; 45(4): 357-63. doi: 10.3109/07853890.2013.771986.
  18. Tinazzi E., Puccetti A., Patuzzo G., Sorleto M., Barbieri A., Lunardi C. Schnitzler syndrome, an autoimmune-autoinflammatory syndrome: Report of two new cases and review of the literature. Auto-immun. Rev. 2011; 10(7): 404-9. doi: 10.1016/j.autrev.2011.01.003.
  19. Lipsker D., Spehner D., Drillien R., Schmitt P., Cribier B., Heid E., et al. Schnitzler syndrome: heterogeneous immuno-pathological findings involving IgM-skin interactions. Br. J. Dermatol. 2000; 142(5): 954-9.
  20. Asli B., Bienvenu B., Cordoliani F., Brouet J.C., Uzunhan Y., Arnulf B., et al. Chronic urticaria and monoclonal IgM gammopathy (Schnitzler syndrome): report of 11 cases treated with pefloxacin. Arch. Dermatol. 2007; 143(8): 1046-50.
  21. Dalhoff A., Shalit I. Immunomodulatory effects of quinolones. Lancet Infect. Dis. 2003; 3(6): 359-71.
  22. Sperr W.R., Natter S., Baghestanian M., Smolen J., Wolff K., Binder B.R., et al. Autoantibody reactivity in a case of Schnitler’s syndrome: evidence for a Th1-like response and detection of IgG2 antiFcsRIa antibodies. Int. Arch. Allergy Immunol. 2000; 122(2): 279-86.
  23. Saurat J.H., Schifferli J., Steiger G., Dayer J.M., Didierjean L. Anti-interleukin-1 alpha autoantibodies in humans: characterization, isotype distribution and receptorbinding inhibition-higher frequency in Schnitzler’s syndrome (urticaria and macroglobu-linemia). J. Allergy Clin. Immunol. 1991; 88(2): 244-56.
  24. Rybojad M., Moraillon I., Cordoliani F., Lebbe C., Baccard M., Fla-geul B., et al. Schnitzler syndrome and genetic deficiency of C4. Two cases report. Ann. Dermatol. Venereol. 1993; 120(11): 783-5.
  25. Govindaraju S., Brochot P., Ringot A.C., Paternotte L., Morrone A., Eschard J.P., Etienne J.C. Chronic urticaria-macroglobulin-emia (Schnitzler syndrome): developing to IgM myeloma. Apropos of a case. Rev. Med. Interne. 1993; 14(8): 780-3.
  26. Worm M., Kolde G. Schnitzler’s syndrome: successful treatment of two patients using thalidomide. Br. J. Dermatol. 2003; 148(3): 601-2.
  27. Lecompte M., Blais G., Bisson G., Maynard B. Schnitzler’s syndrome. Skeletal. Radiol. 1998; 27(5): 294-6.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2014 Eco-Vector


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».