Особенности манифестации и диагностики болезни Хейли-Хейли в Московской области


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Представлены данные ретроспективного анализа историй болезни 36 больных болезнью Хейли-Хейли в Московской области. Манифестация заболевания в Московской области приходится на возраст 34,5 ± 14,2 года и характеризуется поражением только кожного покрова, преимущественно интертригинозных участков тела, туловища и конечностей. Имитация клинических проявлений других заболеваний кожи не позволяет на ранних сроках его диагностировать. Только спустя годы картина приобретает выраженный полиморфизм с проявлением патогномоничного признака болезни. Необычные проявления заболевания, отсутствие сведений о наследственной предрасположенности у 58,3% больных осложняют диагностику болезни Хейли-Хейли. Чаще подозревают аутоиммунную пузырчатку, реже - герпетиформный дерматит Дюринга, стрептостафилодермию и токсидермию. Длительно протекающий хронический процесс усугубляет картину течения болезни с вовлечением всего кожного покрова, а в ряде случаев и слизистых оболочек с усилением субъективных ощущений и ухудшением общего самочувствия. Все это приводит к госпитализации пациентов, средний возраст которых составляет к этому времени 47,75 ± 12,4 года. На протяжении всего периода жизни пациента требуется продолжение глубокого изучения патологического процесса на молекулярнобиологическом уровне, применение персонифицированной терапии, способствующей достижению стойкой клинической ремиссии болезни на многие годы и обеспечивающей работоспособность и социальную активность больного.

Об авторах

Наталия Викторовна Махнева

ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского Минздрава Московской области

Email: makhneva@mail.ru
доктор мед. наук 129110, Москва, Россия

Екатерина Сергеевна Черныш

ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского Минздрава Московской области

аспирант 129110, Москва, Россия

Людмила Вячеславовна Белецкая

ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского Минздрава Московской области

доктор мед. наук, профессор. 129110, Москва, Россия

Список литературы

  1. Gu H., Chang B., Chen W., Shao C. Clinical analysis of 69 patients with familial benign chronic pemphigus. Chin. Med. J. 1999; 112(8): 761-3.
  2. Benmously-Mlika R., Bchetnia M., Deghais S., Ben Brick S.A., Charfeddine C., Debbiche A., et al. Hailey-Hailey disease in Tunisia. Int. J. Dermatol. 2010; 49(4): 396-401.
  3. Burge S.M. Hailey-Hailey disease: the clinical features, response to treatment and prognosis. Br. J. Dermatol. 1992; 126(3): 275-82.
  4. Oğuz O., Gökler G., Ocakoğlu O., Oğuz V., Demirkesen C., Aydemir E.H. Conjunctival involvement in familial chronic benign pemphigus (Hailey-Hailey disease). Int. J. Dermatol. 1997; 36(4): 282-5.
  5. Václavínková V., Neumann E. Vaginal involvement in familial benign chronic pemphigus (Morbus Hailey-Hailey). Acta Derm. Venereol. 1982; 62(1): 80-1.
  6. Chave T.A., Milligan A. Acute generalized Hailey-Hailey disease. Clin. Exper. Dermatol. 2002; 27(4): 290-2.
  7. Mashiko M., Akiyama M., Tsuji-Abe Y., Shimizu H. Bacterial infection-induced generalized Hailey-Hailey disease successfully treated by etretinate. Clin. Exp. Dermatol. 2005; 31(1): 57-9.
  8. Raiko L., Leinonen P., Hägg P.M., Peltonen J., Oikarinen A., Peltonen S. Tight junctions in Hailey-Hailey and Darier’s diseases. Dermatol. Reports. 2009; 1(1): e1.
  9. Fischer H., Nikolowski W. The oral mucosa in benign familial chronic pemphigus. Arch. Klin. Exp. Dermatol. 1962; 214: 261-73.
  10. Ewald K., Gross G. Perianal Hailey-Hailey disease: an unusual differential diagnosis of condylomata acuminata. Int. J. STD AIDS. 2008; 19(11): 791-2.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Эко-Вектор", 2015


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».