Введение. В настоящее время опубликованы результаты лечения детей с В-крупноклеточными лимфомами (ВККЛ) с поражением средостения (первичной медиастинальной (тимической) ВККЛ и диффузной ВККЛ - ДВККЛ) по разным программам терапии (FAB/LMB96 ± ритуксимаб, B-NHL-BFM90/95, B-NHL-2004m). Но прогностическая и диагностическая значимость маркеров, таких как экспрессия C-MYC, STAT3, pSTAT3, TRAF1, TNFAIP2, наличие реаранжировки, амплификации гена C-MYC, остается неизвестной. В данной статье представлены результаты лечения по протоколам IDM-NHL-BFM90, B-NHL-BFM95 ± ритуксимаб с учетом морфоиммунологических особенностей опухоли.Материалы и методы. С 1994 по 2015 г. 22 пациента с ВККЛ с поражением средостения были включены в исследования IDM-NHL-BFM90, B-NHL-BFM95 ± ритуксимаб. Соотношение мальчиков и девочек составило 1/2. Средний возраст 12,2±0,6 года (от 5 до 18 лет). Медиана возраста 13,5 года. Все пациенты с III или IV стадией заболевания, R3 или R4 группой риска. GCB/non-GCB-субтипы ДВККЛ оценивались с помощью иммуногистохимических алгоритмов Hans и Visco-Young. C-MYC-позитивный вариант ВККЛ определялся при уровне экспрессии более 40%; BCL2 - более 70%, STAT3 - более 20%; pSTAT3, TRAF1, TNFAIP2 - при уровне экспрессии более 50%. Реаранжировка, амплификация гена C-MYC определялись методом FISH с использованием локус-специфических проб.Результаты. В результате данного исследования выявлены характерные особенности «молекулярного портрета» первичной медиастинальной ВККЛ (ПМВККЛ) у детей и подростков: экспрессия CD20 у всех пациентов, высокая частота экспрессии CD23, CD30, C-MYC, PAX5, TRAF1, TNFAIP2 и STAT3, отсутствие экспрессии CD10, pSTAT3tyr705, низкая частота экспрессии иммуноглобулина M, отсутствие реаранжировки и/или амплификации гена C-MYC при уровне экспрессии C-MYC>70%, высокая активность JAK2-JMJD2C эпигенетической регуляции pSTAT3tyr705 независимой экспрессии C-MYC.Отмечается тенденция к формированию «молекулярного портрета» ДВККЛ с поражением средостения с учетом результатов данного исследования и международного опыта: экспрессия CD20 у всех пациентов, низкая частота экспрессии CD30, non-GCB-вариант, C-MYC-позитивный вариант, BCL2/C-MYC-позитивный вариант, реаранжировка гена C-MYC, отсутствие экспрессии CD23, TRAF1, TNFAIP2.При проведении программы B-NHL-BFM95 + ритуксимаб удалось добиться высоких показателей безрецидивной выживаемости как у пациентов с ПМВККЛ, так и при ДВККЛ с поражением средостения.Статистически достоверного значения морфоиммунологических характеристик опухоли (CD23, CD30, C-MYC, BCL2/C-MYC, STAT3) для показателей общей выживаемости, бессобытийной выживаемости, безрецидивной выживаемости не выявлено. Заключение. Число пациентов в данном исследовании недостаточно, чтобы оценить достоверную прогностическую значимость данных маркеров, но высокоинтенсивная программа терапии B-NHL-BFM95 + ритуксимаб показала хороший терапевтический эффект у наших пациентов. Исследование будет продолжено.