Цель исследования - выявление клинических, морфологических, иммунофенотипических и цитогенетических особенностей double-hit и double-expressor лимфом, разработка оптимальной тактики терапии, оценка эффективности аутологичной трансплантации стволовых кроветворных клеток. Материалы и методы. В анализ включены 85 больных: 45 мужчин и 40 женщин, с медианой возраста 46,6 (15-73) года. Всего 62 пациента с диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВККЛ) и 23 - с В-клеточной лимфомой неклассифицируемой (ВЛН), получавших терапию по протоколам ЛБ-М-04/m-NHL-BFM-90 в ФГБУ ГНЦ и ГБУЗ ГКБ №52 с 2001 по 2015 г. Результаты. I стадия диагностирована у 5 (6%) пациентов, II - у 13 (15%), III - у 7 (8%), IV - у 60 (71%). Double-hit лимфома диагностирована у 6 (7%) больных (5 MYC+/BCL2+, 1 MYC+/BCL6+), single-hit лимфома выявлена в 6 случаях. В 5/12 случаях выявлена транслокация t(8;14)(q24;q32), в 1/12 - t(2;8)(p21;q24), в 2/12 - t(8;22)(q24;q11) - выявлены перестройки локусов генов c-MYC и IGL, в 3/12 - перестройка с-MYC с не-IG-партнером [отсутствовала транслокация t(8;14)(q24;q32) и перестройки локусов генов IGK и IGL], в 1 случае транслокации с участием гена c-MYC партнер не уточнен [выявлена перестройка гена c-MYC при отсутствии транслокации t(8;14(q24;q32)]. Прогностическую значимость в отношении общей выживаемости имели 8 факторов: нозология - ВЛН vs ДВККЛ (р=0,007; относительный риск - ОР 4,5), поражение костного мозга (р=0,0004; ОР 7,9), наличие В-симптомов (р=0,0002; ОР 8,4), экспрессия BCL2 (р=0,01; ОР 4,4), коэкспрессия MYC/BCL2 (р=0,017; ОР 0,08), наличие double-hit или double-expressor лимфомы (р=0,009; ОР 15,1), отсутствие в терапии ритуксимаба (р=0,03; ОР 0,3), невыполнение аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток - аутоТГСК (р=0,003; ОР 0,06). В отношении вероятности развития рецидива/прогрессирования значимыми оказались 2 фактора: double-hit или double-expressor лимфома (р=0,0005; ОР 4,0) и международный прогностический индекс (р=0,03; ОР 4,9). Выводы. Таким образом, комплексная диагностика, включающая, помимо стандартно рекомендуемой иммуногистохимической панели для агрессивных В-клеточных лимфом, антитела к BCL2 (клон 124, Dako) и MYC (клон Y69, Epitomics), выполнение стандартного цитогенетического исследования и FISH для выявления перестроек генов MYC, BCL2 и BCL6, позволяет не только установить правильный диагноз (ДВККЛ, ВЛН или лимфома Беркитта), но и выделить double-hit и double-expressor лимфомы, требующие проведения интенсивной индукции с включением ритуксимаба и высокодозной консолидации с аутоТГСК в первой ремиссии.