Persistent hyperplastic primary vitreous syndrome and features of congenital cataract surgery and aphakia correction

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV) is a rare, predominantly unilateral congenital eye pathology associated with delayed reverse development of the hyaloid artery and embryonic vascular membrane of the lens and often co-occurs with congenital cataract and microphthalmos.

AIM: To develop optimal differentiated tactics for surgical treatment and correction of aphakia in congenital cataract extraction in children with PHPV.

MATERIAL AND METHODS: Fifty-two children (54 eyes) aged 3–10 months to 1 year and 8 months with unilateral (50 eyes, 92.6%) and bilateral (4 eyes, 7.4%) congenital cataract with PHPV were studied. Grade I microphthalmos was noted in 15 eyes; grade II microphthalmos in 9 eyes; a fibrous cord coming from the optic nerve disk in 49 eyes; a persistent vascular bag of the lens in 12 eyes; posterior synechiae in 9 eyes; a retrolental membrane with vessels and elongated ciliary processes fixed to it, occupying 1/8 to 1/2 of the area of the posterior chamber of the eye in 16 eyes; and a dislocation of the lens in 2 eyes. The children were comprehensively examined by biomicroscopy, ophthalmoscopy, biometrics, tonometry, keratorefractometry, B-scanning, ultrasound biomicroscopy, and color Doppler mapping.

RESULTS: The clinical picture of eyes with congenital cataract in three groups of children, united by the severity of clinical manifestations of PHPV, was analyzed. Differentiated microsurgical tactics for the removal of congenital cataracts and indications for implantation of intraocular lenses are described.

CONCLUSION: The clinical picture of PHPV in children with congenital cataracts is characterized by pronounced polymorphism, indicating the need for a differentiated approach in determining the optimal timing of surgery, surgical tactics, and method of aphakia correction.

About the authors

Tatyana B. Kruglova

Helmholtz National Medical Research Center of Eye Diseases

Email: krugtb@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-8801-8368
SPIN-code: 5466-6754

MD, Dr. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Moscow

Naira S. Egiyan

Helmholtz National Medical Research Center of Eye Diseases

Author for correspondence.
Email: nairadom@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9906-4706
SPIN-code: 4765-4725

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Moscow

References

  1. Neroyev VV. Eye care management in Russian Federation. Russian Annals of Ophthalmology. 2014;130(6):8-12. EDN: THPQQB
  2. Kruglova TB, Katargina LA, Egiyan NS, Arestova NN. Surgical tactics and features of intraocular correction in children with congenital cataracts in the first year of life. Ophthalmosurgery. 2018;1:13–18. EDN: YVQVZN
  3. Kruglova TB, Katargina LA, Egiyan NS, et al. Remote functional results after congenital cataract extraction with intraocular lens implantation in children of the first year of life. Bulletin of ophthalmology. 2020;136(6):142–146. doi: 10.17116/oftalma202013606142
  4. Self JE, Taylor R, Solebo AL, et al. Cataract management in children: a review of the literature and current practice across five large UK centres. Eye (Lond). 2020;34(12):2197–2218. doi: 10.1038/s41433-020-1115-6
  5. Sand MK, Cholidis S, Rimstad K, et al. Long-term outcome of primary intraocular lens implantation in bilateral congenital cataract in infants with a median age of 35 days at surgery: a case series. BMJ Open Ophthalmol. 2021;6(1):e000836. doi: 10.1136/bmjophth-2021-000836
  6. Trivedi RH, Barnwell E, Wolf B, Wilson ME. A Model to predict postoperative axial length in children undergoing bilateral cataract surgery with primary intraocular lens implantation. Am J Ophthalmol. 2019;206:228–234. doi: 10.1016/j.ajo.2019.04.018
  7. Sudovskaya TV. Syndrome of primary persistent hyperplastic vitreous body in children: features of diagnosis, clinical presentation and surgical treatment. Russian Ophthalmological Journal. 2010;1:29–36. EDN: QCLJDX
  8. Katargina LA, Kruglova TB, Kononov LB, Egiyan NS. Extraction of congenital cataracts with IOL implantation in complicated forms of the lens. Practical Medicine. Ophthalmology. 2020;4(2):28–30. EDN: PCHGAJ
  9. Kuznetsova YD, Astasheva IB, Khatsenko IE, Zvereva AN. Tactics of management and surgical treatment of the posterior form of grade III and IV primary persistent hyperplastic vitreous syndrome in children. Modern technologies in ophthalmology. 2022;(1(41)):344–349. doi: 10.25276/2312-4911-2022-1-344-349
  10. Tereshchenko AV, Bely YA, Trifanenkova IG, Demyanchenko SK. Features of the clinical picture and surgery of congenital cataract in combination with primary persistent hyperplastic vitreous syndrome. Cataract and refractive surgery. 2013;13(2):10–14. EDN: RCTXCB
  11. Grenga R, Komaiha C, Bianchi G, et al. Persistenza del Vitreo Primitivo Iperplastico: presentazione di un caso clinico e breve revisione della letteratura [Persistent hyperplastic primary vitreous: case report and literature review]. Clin Ter. 2013;164(6):e497–503. Italian. doi: 10.7417/CT.2013.1644

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. The weight of the neglected hyaloid artery running from the optic nerve disc to the posterior capsule of the lens. B-scan.

Download (94KB)
3. Fig. 2. The posterior capsule shape of the congenital cataract. Hyaloid arteriosum extending from the posterior capsule to the optic nerve.

Download (55KB)
4. Fig. 3. Anterior variant of the primary persistent hyperplastic vitreous syndrome. The full form of congenital cataract, newly formed vessels in the iris.

Download (63KB)
5. Fig. 4. Anterior variant of рrimary persistent hyperplastic vitreous syndrome. The semi-absorbed form of congenital cataract, persistent vascular bag of the lens, iridocapsular fusion.

Download (49KB)
6. Fig. 5. Anterior variant of рrimary persistent hyperplastic vitreous syndrome. Anterior attachment of elongated ciliary processes, displacement of the lens.

Download (60KB)

Copyright (c) 2024 Eco-Vector

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».