ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ. ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ (ЛЕКЦИЯ)


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Прионные болезни — это большая группа трансмиссивных нейродегенеративных заболеваний животных и людей, включающая болезнь Крейтцфельдта—Якоба, болезнь Герстманна—Страусслера—Шейнкера, семейную фатальную инсомнию, куру — у людей, бычью спонгиоформную энцефалопатию или болезнь бешенства коров — у крупного рогатого скота, скрепи — у овец и др. Все эти болезни имеют длительные инкубационные периоды, но быстро прогрессируют с момента клинического дебюта заболевания. Все прионные болезни смертельные, в настоящее время эффективных методов их лечения нет. Однако накопление знаний об их патогенезе в последние годы может привести к разработке эффективных методов профилактики и лечения в ближайшем будущем.

Об авторах

Н. А Шнайдер

ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России

М. Р Гусева

ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Список литературы

  1. Bacchetti P. Age and variant Creutzfeldt-Jakob disease. Emerg. Infect. Dis. 2003; 9: 1611—2.
  2. Will R. Epidemiology of Creutzfeldt—Jakob disease. Br.Med.Bull. 1993; 49 (4): 960—70.
  3. Зуев В.А., Завалишин И.А., Ройхель В.М. Прионные болезни человека и животных. М.: Медицина; 1999.
  4. Шнайдер НА. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба: новый взгляд на старую проблему (история изучения, этиология и патогенез). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013; 113 (3): 72—9.
  5. Шнайдер НА. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба: новый взгляд на старую проблему (история изучения, этиология и патогенез). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013; 113 (4): 61—9.
  6. Collins S.J., Lawson VA., Masters C.L. Transmissible spongiform encephalopathies. Lancet. 2004; 363: 51—61.
  7. Meggendorfer F. Klinische und genealogische Beobachtungen bei einem Fall von spastischer Pseudokosklerose Jakobs. Z. ges. Neurol. Psychiatrie. 1930; 128: 337—41.
  8. VanRheede T., Smolenaar sM.M.W., Madsen O., Jong W.W. Molecular evolution of the mammalian prion protein. Mol. Biol. Evol. 2003; 20: 111—21.
  9. Gajdusek D.C., Zigas V. Degenerative disease of the central nervous system in New Guinea: the epidemic occurrence of «kuru» in the native population. N. Engl. J. Med. 1957; 257: 974—8.
  10. Brown P. Environmental causes of human spongiform encephalopathy. In: Baker H., Ridley R., eds. Prion Diseases. 1996: 139—45.
  11. Brown P., Preece M., Will R. «Friendly fire» in medicine: hormones, homografts, and Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet. 1992; 340 (4): 24—7.
  12. Lasmezas C.I., Deslys J-P., Demaimay R., Adjou K.T. et al. BSE transmission to macaques. Nature. 1996; 381: 743—4.
  13. Seipelt M., Zerr I., Nau R. Hashimoto’s encephalitis as a differential diagnosis of Creutzfeldt- Jakob disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1999; 66 (2): 172—6.
  14. Collinge J., BeckJ., Campbell T. et al. Prion protein gene analysis in new variant cases of Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet. 1996; 348: 56.
  15. Collinge J., Sidle K., Meads J. et al. Molecular analysis of prion strain variation and the aetiology of ‘new variant’ CJD. Nature. 2003; 383 (24): 685—90.
  16. Prusiner S.B. Molecular biology of prion disease. Science. 1991; 252: 1515—22.
  17. Prusiner S.B. Novel proteinaceous infectious particle cause scrapie. Science. 1982; 216: 136—44.
  18. Prusiner S.B. Prion diseases and the BSE crisis. Science. 1997; 278: 245—51.
  19. Шкудина И.С., Тер-Аванесян М.Д. Прионы. Успехи биологической химии. 2006; 46: 403—23.
  20. Гусев Н.Б. Нейродегенеративные болезни и проблема правильного сворачивания белка. Соросовский образовательный журнал. 2004; 8 (2): 15—23.
  21. Jackson G.S., Collinge J. The molecular pathology of CJD: Old and new variants. J. Clin. Pathol.: Mol. Pathol. 2001; 54: 393—9.
  22. Update on BSE. Royal Society — The UK Academy of Science; 1997.
  23. Foster P.R. Prions and blood products. Ann. Med. 2000; 32 (7): 501—13.
  24. Fischer M., Roecki C., Parizek P. et al. Binding of disease-associated prion protein to plasminogen. Nature. 2000; 408 (23): 479—83.
  25. Holman R.C., Khan A.S., Belay E.D: Creutzfeldt-Jakob disease in the United States, 1979—1994: using national mortality data to assess the possible occurrence of variant cases. Emerg. Infect. Dis. 1996; 2 (4): 333—7.
  26. Виноградова Р.П., Бердишев Г.Д., Верьовка С.В. Біохімія та генетика білків пріонів, збудників губкоподібних енцефалопатій. Київ: Фітосоціоцентр; 2000: 9—10.
  27. Покровский В., Киселев О. Молекулярные основы прионовых болезней. Вестник РАМН. 1998; 10: 45—55.
  28. Weismann C., Bueler H., Sailer A. et al. Role of PrP in prion disease. Brit. Med. Bull. 1993; 49 (4): 995—1011.
  29. Forloni G., Angeretti N., Chiesa R. et al. Neurotoxity of a prion protein fragment. Nature. 1993; 362 (8): 543—6.
  30. Weissmann C. Molecular genetics of transmissible spongiform encephalopathies. J. Biol. Chem. 1999; 274: 3—6.
  31. Гусев Е.И., Никифоров А.С. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2006.
  32. Никифоров А.С., Гусева М.Р. Нейроофтальмология. М.: ГЭО-ТАР-Медиа; 2008.
  33. WillR.G.,Ironside J.W., ZeidlerM., et al: A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet. 1996; 347 (9006): 921—5.
  34. Payne R., Krakauer D. The paradoxal dynamics of prion disease latency. J. Theor. Biol. 1998; 191 (4): 352—4.
  35. Bacchetti P. Unexamined assumptions in explorations of upper limit for cases of variant Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet. 2001; 357: 3—4.
  36. Belay E.D., Schonberger L.B. Variant Creutzfeldt—Jakob disease and bovine spongiform encephalopathy. Clin. Lab. Med. 2002; 22 (4): 849—62. Российская педиатрическая офтальмология, №1, 2014
  37. Hill A.F., Zeidler M., Ironside J., Collinge J. Diagnosis of new variant Creutzfeldt-Jakob disease by tonsil biopsy. Lancet. 1997; 349: 99—100.
  38. Peden A.H., Head M.W., Ritchie D.L. et al. Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient. Lancet. 2004; 364: 527—9.
  39. Rettner R. Blood test may screen for human form of mad cow. MSNBC. 2011.
  40. Ironside J.W., Bell J.E. The ‘high-risk’ neuropathological autopsy in AIDS and Creutzfeldt-Jakob disease: principles and practice. Neuro-pathol. Appl. Neurobiol. 1996; 5: 388—93.
  41. Darbord J. Inactivation of prions in dialy medicine practice. Biomed. and Pharmacother. 1999; 53 (1): 34—8.
  42. Deslys J., Comoy E., Hawkins S. et al. Screening slaughtered cattle for BSE. Nature. 2001; 409 (25): 476—8.
  43. Aguzzi A., Polymenidou M. Mammalian prion biology: One century of evolvingconcepts. Cell. 2004; 116: 313—27.
  44. Winklhofer K., Hartl U., Tazelt J. A sensitive filter retention assay for the detection of PrPSc and the screening of anti-prion compounds. FEBS Lett. 2001; 503 (1): 41—5.
  45. Berg L. Insights into the role of the immune-system in prion diseases. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 1994; 91 (2): 429—32.
  46. Bacchetti P. Uncertainty due to model choice in variant Creutzfeldt-Jakob disease projections. Stat. Med. 2005; 24: 83—93.
  47. Pfeifer A., Eigenbrod S., Al-Khadra S. Lentivector-mediated RNAi efficiently suppresses prion protein and prolongs survival of scrapie-infected mice. J. Clin. Investigation. 2006; 116 (12): 3204—10.
  48. Chadeau-Hyam M., Alperovitch A. Risk of variant Creutzfeldt-Jakob disease in France. Int. J. Epidemiol. 2005; 34: 46—52.
  49. Llewelyn C.A., Hewitt P.E., Knight R.S. et al. Possible transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion. Lancet. 2004; 363: 417—21.
  50. Zerr I., Brandel J.P., Masullo C. et al. European surveillance on Creutzfeldt-Jakob disease: a case-control study for medical risk factors. J. Clin. Epidemiol. 2000; 53: 747—54.
  51. German Federal Ministry of Health Working Group. Overall blood supply strategy with regard to variant Cruetzfeldt-Jakob disease (vC-JD). Transfus. Med. Hemother. 2006; 33 (2): 1—39.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© ООО "Эко-Вектор", 2014


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».