VISUAL EVOKED CORTICAL POTENTIALS IN THE CHILDREN PRESENTING WITH CRANIOSYNOSTOSIS. THE DESCRIPTION OF THE CLINICAL CASES AND THE ANALYSES OF THE LITERATURE DATA


Cite item

Full Text

Abstract

This article is devoted to the abnormalities of the visual function associated with the rare and severe congenital pathology - craniosynostosis in the hildren. We observed three clinical cases of partial craniosynostosis: scaphocephaly, plagiocephaly, and trigonocephaly. In addition to the standard ophthalmologic examination, we carried out the electrophysiological study to measure visual evoked potentials r (VEP). In the case of trigonocephaly, we documented significant changes in the amplitude-time characteristics of VEP and revealed partial atrophy of the optic nerves. Strabismus was detected in the cases of plagiocephaly and trigonocephaly. We obtained evidence of the association between different types of craniosynostosis and the anatomical features, such as location of the cranial sutures, and the manifestations of the pathological process underlying the changes in VEP especially its amplitude and temporal characteristics. They included the prolonged implicit time of the PI00 component most pronounced in the cells with the angulsar size of 8 minutes and the decrease of the PI00 peak amplitude. The damage to the optic nerves, especially the secondary one, due to the papilledema can be prevented by the early diagnostics of craniosynostosis. When craniosynostosis is suspected in the children, they need to undergo the ophthalmological examination. Early diagnostics with the use of not only the standard methods of ophthalmological studies but also of electrophysiological investigations allows to significantly improve the prognosis in different types of craniosynostosis in the children.

About the authors

N. V Kurenkova

Children medical center, General Management Department of the Administration of the President of the Russian Federation

Moscow, 109012, Russian Federation

I. V Zolnikova

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health

Moscow, 105062, Russian Federation

G. A Klitvina

Children medical center, General Management Department of the Administration of the President of the Russian Federation

Moscow, 109012, Russian Federation

O. N Demenkova

Children medical center, General Management Department of the Administration of the President of the Russian Federation

Moscow, 109012, Russian Federation

References

  1. Лопатин А.В., Ясонов С.А. Общие вопросы ранней диагностики краниосиностозов. Методические рекомендации для врачей. М: ЗАО «ПроМедиа»; 2005.
  2. Lajeunie E., Le Merrer M., Bonaiti-Pellie C. et al. Genetic study of syndromic coronal craniosynostosis. Am. J. Med. Genet. 1995; 13; 55 (4): 500-4.
  3. Steinberger D., Reinhartz T., Unsold R. et al. FGFR2 mutation in clinically non-classifiable autosomal dominant craniosynostosis with pronounced phenotypic variation. Am. J. Med. Genet. 1996; 2, 66 (1): 81-6.
  4. Суфианов А. А., Гаибов С. С.-Х., Суфианов Р. А. Несиндромальные краниосиностозы: современное состояние проблемы. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2013; 58 (6): 33-7.
  5. Буркова Р.С., Гусева О.И. Несиндромальная скафоцефалия: особенности диагностики. Пренатальная диагностика. 2016; 15 (1): 44-7.
  6. Крючкова Т. А., Агаркова Г. Л. Клинический случай синдрома Пфайффера у ребенка раннего возраста. Научные ведомости Белгородского государственного университета. Серия Медицина. Фармация. 2015; 31 (16): 277-81.
  7. Колтунов Д.Е. Синдром Пфайффера: клинические проявления и этиология Вопросы диагностики в педиатрии. 2010; 2 (3): 42-6.
  8. Patton M.A., Goodship J., Hayward R., Lansdown R. Intellectual development in Aper’s syndrome: a long term follow up of 29 patients. J. Med. Genet. 1988; 25: 164-7.
  9. Cohen M.M. Jr. Craniosynostosis: Diagnosis, Evaluation and Management. New York: Raven Press; 1986: 157-89.
  10. Winter RM, Baraitser M. The London Dysmorphology Database. Oxford: Oxford University Press; 1996.
  11. Renier D., Sainte-Rose C. et al. Intracranial pressure in craniostenosis. J. Neurosurg. 1982; 57: 370-7.
  12. Marchac D., Renier D. “Lefront flottant”: Traitement precoce des facio-craniostenoses. Ann. Chir. Plast. 1979; 24: 121.
  13. Tessier P. The definitive plastic surgical treatment of the severe facial deformities of craniofacial dysostosis Crouzon’s and Apert’s diseases. Plast. Reconstr. Surg. 1971; 48 (5): 419-42.
  14. Denis D., Genitori L., Bolufer A. et al. Refractive error and ocular motility in plagiocephaly. Childs Nerv. Syst. 1994; 10 (4): 210-6.
  15. Diamond G.R., Katowitz A., Whitaker L.A. et al. Ocular and adnexal complications of unilateral orbital advancement for plagiocephaly. Arch. Ophthalmol. 1987; 105 (3): 381-5.
  16. Hromadkova L., Rehurek J., Uherkova E. Vertical strabismus in plagiocephaly. Cesk. Oftalmol. 1992; 48 (3): 181-5.
  17. Pensler J.M., Balich S.M., Greenwald M.J. Ocular abnormalities associated with unilateral coronal synostosis. Ann. Plast. Surg. 1994; 33 (2): 162-5.
  18. Robb R.M., Boger W.P. Vertical strabismus associated with plagiocephaly. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus. 1983; 20 (2): 58-62.
  19. Gosain A.K., Steele M.A., McCarthy J.G., Thorne C.H. A pro-spective study of the relationship between strabismus and head posture in patients with frontal plagiocephaly. Plast. Reconstr. Surg. 1996; 97 (5): 881-91.
  20. Hinojosa J. Endoscopic-assisted treatment of trigonocephaly. Childs Nerv. Syst. 2012; 28: 1381-7.
  21. McCulloch D.L., Marmor M.F., Brigell M.G. et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Docum. Ophthalmol. 2015; 130 (1): 1-12.
  22. Khan S.H., Nischal K.K., Dean F. et al. Visual outcomes and amblyogenic risk factors in craniosynostotic syndromes: a review of 141 cases. Br. J. Ophthalmol. 2003; 87 (8): 999-1003.
  23. Newman S.A. Ophthalmic features of craniosynostosis. Neurosurg. Clin. N. Am. 1991; 2: 587-610.
  24. Nguyen T., Shock A. L., Missoi T., Muzaffar A. Incidence of аmblyopia and its risk factors in children with isolated metopic craniosynostosis. Cleft Palate-Craniofac. 2016; 53: 14-7.
  25. Mursch K., Brockmann K., Lang J. et al. Visually evoked potentials in 52 children requiring operative repair of craniosynostosis. Pediatr. Neurosurg. 1998; 29: 320-3.
  26. Thompson D., Liasis A., Hardy S. et al. Prevalence of abnormal pattern reversal visual evoked potentials in craniosynostosis. Plast. Reconstr. Surg. 2006; 118 (1): 184-92.
  27. Liasis A., Walters B., Thompson D. et al. Visual field loss in children with craniosynostosis. Childs Nerv. Syst. 2011; 27: 1289-96.
  28. Liasis A., Nischal K., Walters B. et al. Monitoring visual function in children with syndromic craniosynostosis. A comparison of 3 methods. Arch. Ophthalmol. 2006; 124: 1119-26.
  29. Gupta S., Ghose S., Rohatgi M., Das A. The optic nerve in children with craniosynostosis. Docum. Ophthalmol. 1993; 83 (4): 271-8.
  30. Li S., Hertzler R., Lawhon W. et al. Visual evoked potential (VEP) testing and craniofacial synostosis (CS): results in 67 patients. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.jaapos.2016.07.073

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2017 Eco-Vector


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».