Синдром Стивенса–Джонсона и токсический эпидермальный некролиз

Синдром Стивенса–Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) являются редкими и опасными для жизни кожно-слизистыми заболеваниями, которые возникают почти исключительно в результате побочных реакций на лекарственные препараты, хотя есть редкие случаи, связанные с инфекцией, иммунизацией или злокачественными новообразованиями. ССД и ТЭН часто сопровождаются продромом лихорадки, недомоганием, симптомами верхних дыхательных путей, затрудненным глотанием и болью или ощущением жжения кожи и слизистых оболочек. Эти симптомы могут предшествовать кожным проявлениям на срок до 3 дней. Отслоение эпидермиса обычно начинается на туловище, затем распространяется на конечности, голову и шею. Кроме того, более 90% пациентов имеют поражение слизистой оболочки полости рта, глаз или гениталий. Реже может поражаться слизистая оболочка дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, что приводит к значительной заболеваемости и смертности. ССД и ТЭН обычно возникают между 7-м и 21-м днями после начала лечения, увеличения дозы или смены бренда ответственного препарата. Кроме того, определенные группы пациентов подвергаются повышенному риску развития этих заболеваний при воздействии определенных лекарств, включая пациентов с вирусом иммунодефицита человека, пациенты, получающие сопутствующее лечение лучевой терапией и противосудорожными препаратами. В статье приводятся этиопатогенетические аспекты и особенности ведения пациентов с ССД и ТЭН.