Experience in the treatment of orofacial granulomatosis in the form of Misher’s macrocheilitis with cyclosporine A

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Background. Orofacial granulomatosis (OFG) is a chronic inflammatory disease that currently includes two syndromes: Melkersson-Rosenthal syndrome and Miescher’s granulomatous cheilitis. The etiopathogenesis of the disease has not been studied enough, the metals used in the manufacture of dental implants, crowns and fillings are considered to be possible factors leading to its development.

Description of the clinical case. The article describes a case of OFG in the form of Misher’s macrocheilitis in a young female patient, which caused difficulties in diagnosis and treatment. The diagnosis was established 2.5 years after the onset of the disease; hydroxychloroquine therapy was ineffective. A good clinical effect was obtained during therapy with cyclosporine A at an initial dose of 350 mg/day (3.8 mg per kg). The patient continues the recommended treatment is under the supervision of a dermatologist of the Outpatient Department of the Clinic of Dermatovenereology of the Pavlov University.

About the authors

Tatiana V. Melnikova

Pavlov University

Author for correspondence.
Email: tatmel2007@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-9983-0327

Head of the Outpatient Department of the Clinic of Dermatovenereology

Russian Federation, St. Petersburg

N. Yu. Burtseva

Pavlov University

Email: tatmel2007@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1800-1610
Russian Federation, St. Petersburg

M. A. Milyutina

Pavlov University

Email: tatmel2007@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0001-8687-765X
Russian Federation, St. Petersburg

K. N. Monakhov

Pavlov University

Email: tatmel2007@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-8211-1665
Russian Federation, St. Petersburg

E. V. Sokolovsky

Pavlov University

Email: tatmel2007@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-7610-6061
SPIN-code: 6807-7137
Russian Federation, St. Petersburg

References

  1. Wiesenfeld D., Ferguson M.M., Mitchell D.N., et al. Oro-facial granulomatosis – a clinical and pathological analysis. Q J Med. 1985;54(213):101–13.
  2. Miest R., Bruce A., Rogers R.S. Orofacial granulomatosis. Clin Dermatol. 2016;34(4):505–13.
  3. Sopi Krasniqi M., Sllamniku Dalipi Z., Kastrati Dragidella D., Kondirolli L. Treatment of Orofacial Granulomatosis-9-Month Follow-up: A Case Report. Clin Med Insights Case Rep. 2023;16:11795476231160046. doi: 10.1177/11795476231160046.
  4. Müller S. Non-infectious Granulomatous Lesions of the Orofacial Region. Head Neck Pathol. 2019;13(3):449–56. doi: 10.1007/s12105-018-00997-w.
  5. Cecchin-Albertoni C., Pieruccioni L., Canceill T., et al. Gingival Orofacial Granulomatosis Clinical and 2D/3D Microscopy Features after Orthodontic Therapy: A Pediatric Case Report. Med. (Kaunas). 2023;59(4):673. doi: 10.3390/medicina59040673.
  6. Haneke E. Adverse effects of fillers. Dermatol. Ther. 2018;5:e12676.
  7. Eversole R., Tran K., Hansen D., Campbell J. Lip augmentation dermal filler reactions, histopathologic features. Head Neck Pathol. 2013;7(3):241–49. doi: 10.1007/s12105-013-0436-1.
  8. Al-Hamad A., Porter S., Fedele S. Orofacial granulomatosis. Dermatol Clin. 2015;33(3): 433–46.
  9. Troiano G., Dioguardi M., Giannatempo G., et al. Orofacial granulomatosis: clinical signs of different pathologies. Med Princ Pract. 2015;24(2):117–22. doi: 10.1159/000369810.
  10. James W.E., Koutroumpakis E., Saha B., et al. Clinical features of extrapulmonary sarcoidosis without lung involvement. Chest. 2018;154(2):349–56. doi: 10.1016/j.chest.2018.02.003.
  11. Grave B., McCullough M., Wiesenfeld D. Orofacial granulomatosis – a 20-year review. Oral Dis. 2009;15(1):46–51. doi: 10.1111/j.1601-0825.2008.01500.x.
  12. McCartan B.E., Healy C.M., McCreary C.E., et al. Characteristics of patients with orofacial granulomatosis. Oral Dis. 2011;17(7):696–704. doi: 10.1111/j.1601-0825.2011.01826.x.
  13. Marcoval J., Penin R.M. Histopathological Features of Orofacial Granulomatosis. Am J Dermatopathol. 2016;38(3):194–200. doi: 10.1097/DAD.0000000000000343.
  14. Badshah M.B., Walayat S., Ahmed U., et al. Treatment of orofacial granulomatosis: a case report. J Med Case Rep. 2017;11(1):300. doi: 10.1186/s13256-017-1455-4.
  15. Sutharaphan T., Chanprapaph K., Vachiramon V. Unsuccessful treatment of cheilitis granulomatosa with oral methotrexate. Case Rep Dermatol. 2019;11:249–55. doi: 10.1159/000503138.
  16. Wehl G., Rauchenzauner M. A Systematic Review of the Literature of the Three Related Disease Entities Cheilitis Granulomatosa, Orofacial Granulomatosis and Melkersson – Rosenthal Syndrome. Curr Pediatr Rev. 2018;14(3):196–203. doi: 10.2174/1573396314666180515113941.
  17. Banks T., Gada S. A comprehensive review of current treatments for granulomatous cheilitis. Br J Dermatol. 2012;166(5):934–37. doi: 10.1111/j.1365-2133.2011.10794.x.
  18. Critchlow W.A., Chang D. Cheilitis granulomatosa: a review. Head Neck Pathol. 2014;8(2):209–13. doi: 10.1007/s12105-013-0488-2.
  19. Brajac I. Familiar occurrence of multiple primary epidermoid cysts and trichostasis spinulosa: a novel skin phenotype associated with inherited sensorineural deafness. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010;24(3):362–63. doi: 10.1111/j.1468-3083.2009.03427.
  20. Leicht S., Youngberg G., Modica L. Melkersson-Rosenthal syndrome: elevations in serum angiotensin converting enzyme and results of treatment with methotrexate. South Med J. 1989;82(1):74–6.
  21. Schroder O., Stein J. Low dose methotrexate in inflammatory bowel disease: current status and future directions. Am J Gastroenterol. 2003;98(3):530–37. doi: 10.1111/j.1572-0241.2003.07305.x.
  22. Tonkovic-Capin V., Galbraith S.S., Rogers R.S., et al. Cutaneous Crohn’s disease mimicking Melkersson-Rosenthal syndrome: treatment with methotrexate. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(4):449–52.
  23. Gaya D.R., Aitken S., Fennell J., et al. Anti-TNF-α therapy for orofacial granulomatosis: proceed with caution. Gut. 2006;55(10):1524–25. doi: 10.1136/gut.2006.099143.
  24. Barry O., Barry J., Langan S., et al. Treatment of granulomatous cheilitis with infliximab. Arch Dermatol. 2005;141(9):1080–82. doi: 10.1001/archderm.141.9.1080.
  25. Kakimoto C., Sparks C., White A.A. Melkersson-Rosenthal syndrome: a form of pseudoangioedema. Ann Allergy Asthma Immunol. 2007;99(2):185–89. doi: 10.1016/S1081-1206(10)60643-6.
  26. Ruiz Villaverde R., Sánchez Cano D. Successful treatment of granulomatous cheilitis with adalimumab. Int J Dermatol. 2012;51(1):118–20. doi: 10.1111/j.1365-4632.2010.04507.x.
  27. Stein J., Alexander P., Beate S., Matthias N. An extraordinary form of the Melkersson-Rosenthal syndrome successfully treated with the tumour necrosis factor-α blocker adalimumab. BMJ. Case Rep. 2014;2014:bcr2014204674. doi: 10.1136/bcr-2014-204674.
  28. van der Waal R.I., Schulten E.A., van der Meij E.H., et al. Cheilitis granulomatosa: overview of 13 patients with long-term follow-up – results of management. Int J Dermatol. 2002;41(4):225–29. doi: 10.1046/j.1365-4362.2002.01466.x.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig.1. Appearance of patient G. with FG upon admission (source T.V. Melnikova et al., 06/20/2022)

Download (185KB)
Indexing metadata
3. Fig.2. Dynamics of the clinical picture of FG during treatment (source T.V. Melnikova et al., 07/18/2022)

Download (198KB)
Indexing metadata
4. Fig.3. Dynamics of the clinical picture of FG during treatment (source T.V. Melnikova et al., 10.10.2022)

Download (191KB)
Indexing metadata
5. Fig.4. Dynamics of the clinical picture of FG during treatment (source T.V. Melnikova et al., 10/26/2022)

Download (210KB)
Indexing metadata
6. Fig.5. Dynamics of the clinical picture of FG during treatment (source T.V. Melnikova et al., 12/13/2022)

Download (221KB)
Indexing metadata
7. Fig.6. Dynamics of the clinical picture of FG during treatment (source T.V. Melnikova et al., 04/24/2023)

Download (199KB)
Indexing metadata
8. Fig.7. Hyperkeratosis, interpapillary and uniform acanthosis, intercellular edema in the epidermis, focal lymphocytic-histiocytic infiltrates in the upper part of the dermis, individual granulomas of histiocytes, epithelial cells, lymphocytes

Download (264KB)
Indexing metadata

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».