Generalized pustular psoriasis. literature review and clinical experience with IL-17 inhibitor therapy

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

The article presents current literature data on the clinical manifestations and course of generalized pustular psoriasis (GPP), which is one of the most severe forms of psoriasis. The publication briefly presents the main features of the immunopathogenesis of GPP, the role of proinflammatory interleukin IL-17 in the development of the psoriatic process, and also highlights approaches to treating the disease. Clinical cases of GPP therapy using monoclonal antibodies that inhibit proinflammatory IL-17A, which are the active ingredient of secukinumab, are presented. A pronounced clinical effect of treatment is shown. The described clinical cases indicate that the genetically engineered biological drug secukinumab can be the drug of choice in the treatment of patients with GPP when other treatment methods are ineffective, and its use is effective and safe.

About the authors

Muza M. Kokhan

Ural Research Institute of Dermatovenereology and Immunopathology

Author for correspondence.
Email: mkokhan@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6353-6644

Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Scientific Clinical Department of Dermatology

Russian Federation, Yekaterinburg

Yu. V. Keniksfest

Ural Research Institute of Dermatovenereology and Immunopathology

Email: keniksfest@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8431-5664

Dr. Sci. (Med.), Associate Professor, Head of the Department of Chronic Dermatoses for Adults

Russian Federation, Екатеринбург

N. N. Filimonkova

Ural Research Institute of Dermatovenereology and Immunopathology

Email: nnfil2008@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2872-3836

Dr. Sci. (Med.), Professor, Leading Researcher, Scientific Clinical Department of Dermatology

Russian Federation, Yekaterinburg

E. V. Grishaeva

Ural Research Institute of Dermatovenereology and Immunopathology

Email: egrishaeva@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-9891-1942

Cand. Sci. (Med.), Head of Clinic

Russian Federation, Yekaterinburg

E. I. Stukova

Ural Research Institute of Dermatovenereology and Immunopathology

Email: evstukova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4580-7839

Cand. Sci. (Med.), Researcher, Scientific Clinical Department of Dermatology

Russian Federation, Yekaterinburg

References

  1. World Health Organization. Global report on Psoriasis. Geneva: World Health Organization; 2016.
  2. Федеральные клинические рекомендации «Псориаз». РОДВК, 2023. [Federal clinical guidelines «Psoriasis». RODVC, 2023. (In Russ.)]. URL: https://cr.minzdrav.gov.ru.
  3. Hoegler K.M., John A.M., Handler M.Z., et al. Generalized pustular psoriasis: a review and update on treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018;32(10):1645–51. https://dx.doi.org/10.1111/jdv.14949
  4. Wang H., Jin H. Update on the etiology and mechanisms of generalized pustular psoriasis. Eur J Dermatol. 2021;31(5):602–8. https://dx.doi.org/10.1684/ejd.2021.4047
  5. Navarini A.A., Burden A.D., Capon F., et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792–9. https://dx.doi.org/10.1111/jdv.14386
  6. Choon S.E., Navarini A.A., Pinter A. Clinical course and characteristics of generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl. 1):21–9. https://dx.doi.org/10.1007/s40257-021-00654-z
  7. Kharawala S., Golembesky A.K., Bohn R.L., et al. The clinical, humanistic, and economic burden of generalized pustular psoriasis: a structured review. Expert Rev Clin Immunol. 2020;16:239–52. https://dx.doi.org/10.1080/1744666X.2019.1708193
  8. Löfvendahl S.,Norlin J.M., Schmitt-Egenolf M. Prevalence and incidence of generalized pustular psoriasis in Sweden: a population-based register study. Br J Dermatol. 2022;186(6):970–6. https://dx.doi.org/10.1111/bjd.20966
  9. Viguier M., Choon S.E., Griffiths C. Prevalence, comorbidities and mortality of generalized pustular psoriasis (GPP): A literature review. J Am Acad Dermatol. 2022;87(3):AB96. Doi.org/10.1016/j.jaad.2022.06.418
  10. Alamri A., Alqahtani R., Alshareef I., et al. Psoriasis in Saudi Population: Gender Differences in Clinical Characteristics and Quality of Life. Cureus. 2022;14(3):e22892. https://dx.doi.org/10.7759/cureus.22892
  11. Romiti R., Hirayama ALDS, Arnone M., et al. Generalized pustular psoriasis (von Zumbusch). An Bras Dermatol. 2022;97(1):63–74. https://dx.doi.org/10.1016/j.abd.2021.05.011
  12. Вachelez H., Barker J., Burden A.D., et al. Generalized pustular psoriasis is a disease distinct from psoriasis vulgaris: evidence and expert opinion. Expert Rev Clin Immunol. 2022;18(10):1033–47. https://dx.doi.org/10.1080/1744666X.2022.2116003
  13. Zhou J., Qing Luo Q. , Cheng Y., et al. An update on genetic basis of generalized pustular psoriasis (Review). Int J Mol Med. 2021;47(6):118. https://dx.doi.org/10.3892/ijmm.2021.4951
  14. Trai N.N.,Van Em D., Thi V.B., et al. Correlation of IL36RN and CARD14 mutations with clinical manifestations and laboratory findings in patients with generalised pustular psoriasis. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2023;89(3):378–84. https://dx.doi.org/10.25259/IJDVL_1054_2021
  15. Liu Z.J., Tian Y.T., Shi B.Y., et al. Association between mutation of interleukin 36 receptor antagonist and generalized pustular psoriasis: A PRISMA-compliant systematic review and metaanalysis. Medicine (Baltimore). 2020;99(45):e23068. https://dx.doi.org/10.1097/MD.0000000000023068
  16. Boutet M.A., Nerviani A., Pitzalis C. IL-36, IL-37, and IL-38 cytokines in skin and joint inflammation: a comprehensive review of their therapeutic potential. Int J Mol Sci. 2019;20(6):1257. https://dx.doi.org/10.3390/ijms20061257
  17. Sugiura K. Role of interleukin 36 in generalised pustular psoriasis and beyond. Dermatol Ther (Heidelb). 2022;12(2):315–28. https://dx.doi.org/10.1007/s13555-021-00677-8
  18. Zheng M., Jullien D., Eyerich K. The prevalence and disease characteristics of generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl. 1):5–12. https://dx.doi.org/10.1007/s40257-021-00664-x
  19. Rivera-Díaz R., Daudén E., Carrascosa J.M., et al. Generalized Pustular Psoriasis: A Review on Clinical Characteristics, Diagnosis, and Treatment Dermatol Ther (Heidelb). 2023;13(3):673–88. https://dx.doi.org/10.1007/s13555-022-00881-0
  20. Choon S.E., Navarini A.A., Pinter A. Clinical course and characteristics of generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl. 1):21–9. https://dx.doi.org/10.1007/s40257-021-00654-z
  21. Reynolds K.A., Pithadia D.J., Lee E.B., et al. Generalized pustular psoriasis: a review of the pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis, and treatment. Cutis. 2022;110(Suppl. 2):19–25. https://dx.doi.org/10.12788/cutis.0579
  22. Iznardo H., Puig L. The interleukin-1 family cytokines in psoriasis: pathogenetic role and therapeutic perspectives. Expert Rev Clin Immunol. 2021;17(2):187–99. https://dx.doi.org/10.1080/1744666X.2021.1886081
  23. Fujita H., Terui T., Hayama K., et al. Japanese guidelines for the management and treatment of generalized pustular psoriasis: the new pathogenesis and treatment of GPP. J Dermatol. 2018;45(11):1235–70. https://dx.doi.org/10.1111/1346-8138.14523
  24. Burden A.D., Choon S.E., Gottlieb A.B., et al. Clinical disease measures in generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl. 1):39–50. https://dx.doi.org/10.1007/s40257-021-00653-0
  25. Krueger J., Puig L., Thaci D. Treatment options and goals for patients with generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl. 1):51–64. https://dx.doi.org/10.1007/s40257-021-00658-9
  26. Saek H., Terui T., Morita A., et al. Japanese guidance for use of biologics for psoriasis (the 2019 version). J Dermatol. 2020;47:201–22. https://dx.doi.org/10.1111/1346-8138.15196
  27. Wilsmann-Theis D., Schnell L.M., Ralser-Isselstein V., et al. Successful treatment with interleukin17A antagonists of generalized pustular psoriasis in patients without IL-36RN mutations. Dermatol. 2018;45(7):850–4. https://dx.doi.org/10.1111/1346-8138.14318
  28. Miao C., Chen Y., Wang Z., et al. Real-world data on the use of secukinumab and acitretin in pediatric generalized pustular psoriasis. J Dermatol. 2023;50(2):258–61. https://dx.doi.org/10.1111/1346-8138.16551
  29. Lopez-Sanchez C., Falla L.M., Roé-Crespo E., et al. Excellent response to secukinumab in an infant with severe generalized pustular psoriasis. J Dermatol. 2021;48 (6):907–10. https://dx.doi.org/10.1111/1346-8138.15673
  30. Владимирова Е.В., Мураков С.В., Маркова Ю.А. и др. Острый генерализованный пустулезный псориаз (тип Цумбуша): успешное лечение без использования биологических препаратов. Клиническая дерматология и венерология 2023;22(1):26–32. [Vladimirova E.V., Murakov S.V., Markova Yu.A. et al. Acute generalized pustular psoriasis (Zumbusch type): successful treatment without the use of biological drugs. Rus J Clin Dermatol Venereol. 2023;22(1):26–32. (In Russ.)]. https://dx.doi.org/10.17116/klinderma20232201126
  31. Armstrong A.W., Elston C.A., Elewski B.E., et al. Generalized Pustular Psoriasis: A Consensus Statement from the National Psoriasis Foundation. J Am Acad Dermatol. 2024;90(4):727–30. https://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2023.09.080
  32. Bellali T., Karamitri I. The Delphi research methodology and its applications in the healthcare sciences. Arch Hellen Med. 2011;28(6):839-848.
  33. Odorici G., Di Lernia V., Bardazzi F., et al. Psoriasis and pregnancy outcomes in biological therapies: a real-life, multi-centre experience. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33:374–7. https://dx.doi.org/10.1111/jdv.15671
  34. Imafuku S., Honma M., Okubo Y., et al. Efficacy and safety of secukinumab in patients with generalized pustular psoriasis: A 52-week analysis from phase III open-label multicenter Japanese study. J Dermatol. 2016;43(9):1011–17. https://dx.doi.org/10.1111/1346-8138.13306.
  35. Zhang J., Xia P., Wan L., et al. Generalized pustular psoriasis of pregnancy successfully treated with secukinumab. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2023;89(6):886–8. https://dx.doi.org/10.25259/IJDVL_1060_2022
  36. Baum P., Visvanathan S., Garcet S., et al. Pustular psoriasis: molecular pathways and effects of spesolimab in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol. 2022;149(4):1402–12. https://dx.doi.org/10.1016/j.jaci.2021.09.035.
  37. Langley R., Elewski B.E., Lebwohl M., et al. Secukinumab in plaque psoriasis–results of two phase 3 trials. N Engl J Med. 2014;371(4):326–38. https://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1314258
  38. Wasilewska A., Winiarska M., Olszewska M., et al. Interleukin-17 inhibitors. A new era in treatment of psoriasis and other skin diseases. Adv Dermatol Allergol. 2016;33(4):247–52. https://dx.doi.org/10.5114/ada.2016.61599
  39. Strober B., Gottlieb A.B., Sherif B., et al. Secukinumab sustains early patient-reported outcome benefits through 1 year: Results from 2 phase III randomized placebo-controlled clinical trials comparing secukinumab with etanercept. J Am Acad Dermatol. 2017;76(4):655–61. https://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2016.11.043

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Figure 1. Patient Sh. before the start of therapy with SEC (dose of acitretin 50 mg/day)

Download (118KB)
Indexing metadata
3. Figure 2. Patient Sh., 4 injections of SEC (induction course), acitretin discontinued

Download (103KB)
Indexing metadata
4. Figure 3. Patient Sh., 2.5 years of therapy with SEC

Download (106KB)
Indexing metadata
5. Figure 4. Patient P. before the start of therapy with SEC (dose of acitretin 10 mg/day)

Download (102KB)
Indexing metadata
6. Figure 5. Patient P., 2 injections of SEC (induction course), acitretin discontinued

Download (93KB)
Indexing metadata
7. Figure 6. Patient P., 5th injection of SEC

Download (99KB)
Indexing metadata

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».