Легочные фиброзы: новые горизонты и клинические решения II Экспертный совет «Идиопатический легочный фиброз и прогрессирующие легочные фиброзы. Реальная практика» Обзор симпозиума 26 октября 2024 г., Сочи, Россия

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

В обзоре представлены ключевые материалы симпозиума II Экспертного совета, посвященного идиопатическому легочному фиброзу (ИЛФ) и прогрессирующим легочным фиброзам, состоявшегося 26 октября 2024 г. в Сочи. Рассмотрены последние научные достижения в понимании патогенеза ИЛФ, включая генетические аспекты и роль фибростарения. Обсуждены обновленные клинические рекомендации Европейского респираторного общества / Американского торакального общества / Японского респираторного общества / Латиноамериканской торакальной ассоциации (2022 г.) по диагностике, акцентирующие значение трансбронхиальной криобиопсии и паттернов высокоразрешающей компьютерной томографии. Особое внимание уделено новым терапевтическим подходам: антифибротическим препаратам (нинтеданибу, пирфенидону), ингаляционным формам, а также перспективным лекарственным средствам в фазе клинических исследований. Представлены результаты исследований по оценке прогностической значимости симптомов (кашель, крепитация) и эффективности биоэквивалентных препаратов. Отражены данные Российского регистра пациентов с ИЛФ, подчеркивающие важность стандартизации диагностики и мониторинга. Материал включает клинический разбор случая, демонстрирующий долгосрочную терапию пирфенидоном. Обзор предназначен для пульмонологов, ревматологов и специалистов, занимающихся интерстициальными заболеваниями легких.

Об авторах

Сергей Николаевич Авдеев

ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: editor@omnidoctor.ru

акад. РАН, д-р мед. наук, проф., зав. каф. пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского

Россия, Москва

Светлана Юрьевна Чикина

ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

Email: editor@omnidoctor.ru

канд. мед. наук, доц. каф. пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского

Россия, Москва

Наталья Владимировна Трушенко

ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет); ФГБУ «НИИ пульмонологии»

Email: editor@omnidoctor.ru

канд. мед. наук, ассистент каф. пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, науч. сотр. Научно-методического центра мониторинга и контроля болезней органов дыхания

Россия, Москва; Москва

Михаил Федорович Киняйкин

ФГБОУ ВО ТГМУ; ГБУЗ «Приморская краевая клиническая больница №1»

Email: editor@omnidoctor.ru

канд. мед. наук, доц. Института терапии и инструментальной диагностики, зав. Краевым пульмонологическим центром

Россия, Владивосток; Владивосток

Список литературы

  1. Chaudhuri N, Spagnolo P, Valenzuela C, et al. Treatment patterns and patient journey in progressive pulmonary fibrosis. Respir Res. 2024;25(1):364. doi: 10.1186/s12931-024-02995-9
  2. Selman M, Pardo A. Idiopathic pulmonary fibrosis: From common microscopy to single-cell biology and precision medicine. Am J Respir Crit Care Med. 2024;209(9):1074-81. doi: 10.1164/rccm.202309-1573PP
  3. Adegunsoye A, Kropski JA, Behr J, et al. Genetics and genomics of pulmonary fibrosis: Charting the molecular landscape and shaping precision medicine. Am J Respir Crit Care Med. 2024;210(4):401-23. doi: 10.1164/rccm.202401-0238SO
  4. Chikina S, Cherniak A, Merzhoeva Z, et al. Russian Registry of idiopathic pulmonary fibrosis: Clinical features, treatment management, and outcomes. Life (Basel). 2023;13(2):435. doi: 10.3390/life13020435
  5. Liao YW, Chen YM, Liu MC, et al. Multidisciplinary-derived clinical score for accurate prediction of long-term mortality in fibrotic lung disease patients. Eur J Med Res. 2024;29(1):69. doi: 10.1186/s40001-024-01644-7
  6. Khor YH, Johannson KA, Marcoux V, et al. Epidemiology and prognostic significance of cough in fibrotic interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med. 2024;210(8):1035-44. doi: 10.1164/rccm.202311-2101OC
  7. Wu Z, Smith DJF, Yazbeck L, et al. Cough Severity Visual Analog Scale assesses cough burden and predicts survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2024;209(9):1165-7. doi: 10.1164/rccm.202311-2169LE
  8. Fujita K, Kanemitsu Y, Ohkubo H, et al. Productive cough associated with patient-reported outcomes and computed tomography analysis results in idiopathic pulmonary fibrosis. ERJ Open Res. 2024;10(5):00527-2024. doi: 10.1183/23120541.00527-2024
  9. Sgalla G, Simonetti J, Di Bartolomeo A, et al. Reliability of crackles in fibrotic interstitial lung disease. Respir Res. 2024;25(1):352. doi: 10.1186/s12931-024-02979-9
  10. Hozumi H, Miyashita K, Nakatani E, et al. Antifibrotics and mortality in idiopathic pulmonary fibrosis: External validity and avoidance of immortal time bias. Respir Res. 2024;25(1):293. doi: 10.1186/s12931-024-02922-y
  11. Romero Ortiz AD, Jiménez-Rodríguez BM, López-Ramírez C, et al. Antifibrotic treatment adherence, efficacy and outcomes for patients with idiopathic pulmonary fibrosis in Spain. BMJ Open Respir Res. 2024;11(1):e001687. doi: 10.1136/bmjresp-2023-001687
  12. Richeldi L, Azuma A, Cottin V, et al. Design of a phase III, double-blind, randomised, placebo-controlled trial of BI 1015550 in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (FIBRONEER-IPF). BMJ Open Resp Res. 2023;10(1):e001563. doi: 10.1136/bmjresp-2022-001563
  13. Lancaster L, Cottin V, Ramaswamy M, et al. Bexotegrast in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis: The INTEGRIS-IPF Study. Am J Respir Crit Care Med. 2024;210(4):424-34. doi: 10.1164/rccm.202403-0636OC
  14. ERS Congress 2024 – Annual Congress of the European Respiratory Society. Vienna, 2024.
  15. Corte TJ, Behr J, Cottin V, et al. Efficacy and safety of Admilparant, an LPA1 antagonist in pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2025;211(2):230-8. doi: 10.1164/rccm.202405-0977OC
  16. Nathan SD, Behr J, Cottin V, et al. Study design and rationale for the TETON-PPF Phase 3, randomized, controlled clinical trial of inhaled treprostinil in the treatment of progressive pulmonary fibrosis. CHEST Pulmonary. 2024;3(2):100124. doi: 10.1016/j.chpulm.2024.100124
  17. Waxman A, Restrepo-Jaramillo R, Thenappan T, et al. Inhaled Treprostinil in pulmonary hypertension due to interstitial lung disease. N Engl J Med. 2021;384(4):325-34. doi: 10.1056/NEJMoa2008470
  18. Nathan SD, Behr J, Cottin V, et al. Study design and rationale for the TETON phase 3, randomised, controlled clinical trials of inhaled treprostinil in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. BMJ Open Respir Res. 2022;9(1):e001310. doi: 10.1136/bmjresp-2022-001310
  19. Wu Z, Spencer LG, Banya W, et al. Morphine for treatment of cough in idiopathic pulmonary fibrosis (PACIFY COUGH). Lancet Respir Med. 2024;12(4):273-80. doi: 10.1016/S2213-2600(23)00432-0
  20. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: An official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205:e18-47. doi: 10.1164/rccm.202202-0399ST
  21. Rajan SK, Cottin V, Dhar R, et al. Progressive pulmonary fibrosis: An expert group consensus statement. Eur Respir J. 2023;61(3):2103187. doi: 10.1183/13993003.03187-2021
  22. Shigeki M. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: A new concept and indication of Nintedanib. Mod Rheumatol. 2020;31(1):13-9. doi: 10.1080/14397595.2020.1826665
  23. Kuwana M, Azuma A. Nintedanib: New indication for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Mod Rheumatol. 2020;30(2):225-31. doi: 10.1080/14397595.2019.1696505
  24. Behr J, Prasse A, Kreuter M, et al. Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): A double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2b trial. Lancet Respir Med. 2021;9(5):476-86. doi: 10.1016/S2213-2600(20)30554-3
  25. Solomon JJ, Danoff SK, Woodhead FA, et al. Safety, tolerability, and efficacy of pirfenidone in patients with rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: A randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 2 study. Lancet Respir Med. 2023;11(1):87-96. doi: 10.1016/S2213-2600(22)00260-0
  26. Behr J, Prasse A, Kreuter M, et al. Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): A double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2b trial. Lancet Respir Med. 2021;9(5):476-86. doi: 10.1016/S2213-2600(20)30554-3
  27. Руководство по экспертизе лекарственных средств. М.: Гриф и К, 2014. Т. I [Rukovodstvo po ekspertize lekarstvennykh sredstv. Moscow: Grif i K, 2014. T. I (in Russian)].

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Путь пациента с ИЗЛ в Европе.

Скачать (323KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Эволюция патогенеза ИЛФ.

Скачать (492KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Симптомы и клинические признаки ИЛФ.

Скачать (89KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Анализ ROC-кривых.

Скачать (153KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Анализ пациентов с ИЛФ и не-ИЛФ фиброзирующим ИЗЛ, которые заполнили 100-миллиметровую ВАШ.

Скачать (151KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Оценка прогноза выживаемости по тяжести кашля.

Скачать (61KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Оценка КЖ больных с продуктивным кашлем.

Скачать (156KB)
Метаданные
9. Рис. 8. Частые точки аускультации для выявления крепитации.

Скачать (84KB)
Метаданные
10. Рис. 9. Оценка выживаемости при ИЛФ.

Скачать (159KB)
Метаданные
11. Рис. 10. Эффективность и безопасность нинтеданиба и пирфенидона.

Скачать (201KB)
Метаданные
12. Рис. 11. Результаты исследования INTEGRIS-IPF.

Скачать (300KB)
Метаданные
13. Рис. 12. Изменение ФЖЕЛ от исходного уровня до 12-й недели (эффективность для модифицированной популяции с намерением лечиться).

Скачать (76KB)
Метаданные
14. Рис. 13. Скорость изменения процента прогнозируемой ФЖЕЛ (ppFVC) в течение 26 нед в когорте ИЛФ для политики лечения (a) и стратегии во время лечения (b), а также в когорте ПЛФ для политики лечения (c) и стратегии во время лечения (d).

Скачать (235KB)
Метаданные
15. Рис. 14. Дизайн исследования ATLAS.

Скачать (94KB)
Метаданные
16. Рис. 15. Дизайн исследования по данным TETON-1 и TETON-2

Скачать (139KB)
Метаданные
17. Табл. 2

Скачать (52KB)
Метаданные
18. Рис. 16. Алгоритм ведéния пациентов с ИЛФ.

Скачать (223KB)
Метаданные
19. Рис. 17. Лечение ПЛФ.

Скачать (91KB)
Метаданные
20. Рис. 18. Пирфенидон при ИЗЛ-СЗСТ.

Скачать (369KB)
Метаданные
21. Рис. 19. Пирфенидон при ИЗЛ-РА против других ИЗЛ-СЗСТ.

Скачать (434KB)
Метаданные
22. Рис. 20. Структура нового регистра больных с ИЛФ: этиологические факторы.

Скачать (271KB)
Метаданные
23. Рис. 21. Структура нового регистра больных с ИЛФ: коморбидность.

Скачать (104KB)
Метаданные
24. Рис. 22. КТ ОГК пациента Х от 28.08.2020.

Скачать (173KB)
Метаданные
25. Рис. 23. КТ ОГК пациента Х от 08.08.2020 в сравнении с КТ ОГК от 04.10.2021.

Скачать (262KB)
Метаданные
26. Рис. 24. КТ ОГК пациента Х от 08.08.2020 в сравнении с КТ ОГК от 05.04.2023.

Скачать (313KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».