Гипопитуитаризм: особенности дебюта и дифференциальной диагностики (клинический случай)

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Гипопитуитаризм – эндокринное заболевание, характеризующееся отсутствием или снижением выработки нейрогормонов гипоталамуса, а также одного или более гормонов гипофиза. Наиболее часто заболевание проявляется дефицитом соматотропного гормона, основной клинический симптом которого – низкорослость пациентов. При отсутствии задержки роста у детей заподозрить гипопитуитаризм возможно только при выявлении отклонений гормонального профиля пациента и проведении магнитно-резонансного исследования гипоталамо-гипофизарной области, что затрудняет постановку диагноза и препятствует своевременному назначению заместительной гормональной терапии. В статье приведен клинический случай пациентки в возрасте 4 лет с дебютом гипопитуитаризма в виде прогрессирующего ожирения на первом году жизни без задержки роста. По данным объективного осмотра, кроме избыточного развития подкожно-жировой клетчатки других симптомов эндокринной патологии не выявлено. Девочка длительно наблюдалась детским эндокринологом и педиатром по поводу ожирения, субклинического гипотиреоза и получала заместительную гормональную терапию левотироксином натрия. Диагноз гипопитуитаризма установлен только в возрасте 3 лет после проведенного комплексного стационарного обследования с определением гормонального профиля, магнитно-резонансной томографии головного мозга, которое выявило наличие изменений в структуре нейрогипофиза, несахарного диабета, вторичного гипотиреоза и косвенных признаков вторичного гипокортицизма (низкого уровня кортизола) у ребенка. Гипопитуитаризм представляет собой заболевание, достаточно сложное в диагностике, поэтому следует внимательнее относиться к пациентам не только с задержкой роста, но и с ожирением, резистентным к стандартной терапии.

Об авторах

Вера Сергеевна Леднева

Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко

Email: i-bavikina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-8819-3382

д-р мед. наук, доц., зав. каф. факультетской и паллиативной педиатрии

Россия, Воронеж

Ирина Анатольевна Бавыкина

Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко

Автор, ответственный за переписку.
Email: i-bavikina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1062-7280

д-р мед. наук, доц., зав. каф. факультетской и паллиативной педиатрии

Россия, Воронеж

Анна Сергеевна Иванникова

Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко

Email: i-bavikina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3664-6394

канд. мед. наук, доц. каф. факультетской и паллиативной педиатрии

Россия, Воронеж

Кристина Олеговна Овсянникова

Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко

Email: i-bavikina@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0009-4372-5021

ординатор каф. факультетской и паллиативной педиатрии

Россия, Воронеж

Михаил Борисович Ремезов

Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко

Email: i-bavikina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1598-6768

студент педиатрического фак-та

Россия, Воронеж

Список литературы

  1. Волеводз Н.Н. Системные и метаболические эффекты гормона роста у детей с различными вариантами низкорослости: дис. … д-ра мед. наук. М. 2005 [Volevodz NN. Sistemnye i metabolicheskie effekty gormona rosta u detei s razlichnymi variantami nizkoroslosti: dis. … d-ra med. nauk. Moscow. 2005 (in Russian)]
  2. Никитина Т.В., Воротникова С.Ю., Дзеранова Л.К. и др. Гонадотропинома, длительно протекающая под маской гиперпролактинемии: представление клинического наблюдения. Вестник репродуктивного здоровья. 2024;3(1):68-74 [Nikitina TV, Vorotnikova SYu, Dzeranova LK, et al. Gonadotropin, long-term hyperprolactinemia under the mask: a presentation of clinical observation. Vestnik reproduktivnogo zdorovya. 2024;3(1):68-74 (in Russian)]. doi: 10.14341/brh12710
  3. Вадина Т.А., Елфимова А.Р., Ковалева Е.В., и др. Структура орфанных эндокринных заболеваний у детей в эндокарте ГНЦ ФГБУ «НМИЦ Эндокринологии» Минздрава России. Персонализированная медицина и практическое здравоохранение: сборник тезисов X (XXIX) Национального конгресса эндокринологов с международным участием. М. 2023; c. 50-1 [Vadina TA, Elfimova AR, Kovaleva EV, et al. Struktura orfannykh endokrinnykh zabolevanii u detei v endokarte GNTS FGBU “NMITS Endokrinologii” Minzdrava Rossii. Personalizirovannaia meditsina i prakticheskoe zdravookhranenie: sbornik tezisov X (XXIX) Natsionalnogo kongressa endokrinologov s mezhdunarodnym uchastiem. Moscow. 2023; p. 50-1 (in Russian)]. doi: 10.14341/Cong23-26.05.23-50-51
  4. Дегтярева А.В., Пучкова А.А., Болмасова А.В., Меликян М.А. Холестаз, гипогликемия и необычный фенотип как проявления врожденного гипопитуитаризма в составе синдрома моносомии 18р-. Медицинский совет. 2018;(2):233-7 [Degtyareva AV, Puchkova AA, Balmasova AV, Melikyan MA. Cholestasis, hypoglycemia and an unusual phenotype as a manifestation of congenital hypopituitarism in the monosomy syndrome 18p-. Meditsinskiy sovet. 2018;(2):233-7 (in Russian)]. doi: 10.21518/2079-701X-2018-2-233-237
  5. Рудакова А.А. Диагностический алгоритм выявления низкорослости у детей. Молодежный инновационный вестник. 2023;12(S2):339-40 [Rudakova AA. Diagnostic algorithm for detecting stunting in children. Molodezhnyy innovatsionnyy vestnik. 2023;12(S2):339-40 (in Russian)].
  6. Шайдуллина М.Р., Карпова О.А., Шакирова А.Р., Демина Н.А. Синдром MEHMO: сложность верификации диагноза. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2022;67(5):220-4 [Shaidullina MR, Karpova OA, Shakirova AR, Demina NA. MEHMO syndrome: the difficulty of verifying the diagnosis. Rossiyskiy vestnik perinatologii i pediatrii. 2022;67(5):220-4 (in Russian)]. doi: 10.21508/1027-4065-2022-67-5-220-224
  7. Сагитова Г.Р., Давыдова О.В., Антонова А.А. и др. Семейный вариант гипопитуитаризма (клинические случаи). Главный врач Юга России. 2023;90(4):17-21 [Sagitova GR, Davydova OV, Antonova AA, et al. A family variant of hypopituitarism (clinical cases). Glavnyy vrach Yuga Rossii. 2023;90(4):17-21 (in Russian)].
  8. Рыжкова Е.Г. Ладыгина Д.О. Первичный гипотиреоз и постменопауза как причины отсроченной диагностики пангипопитуитаризма у пациентки с гормонально-неактивной аденомой гипофиза. Проблемы эндокринологии. 2022;68(5):32-8 [Ryzhkova EG, Ladygina DO. Primary hypothyroidism and postmenopause as causes of delayed diagnosis of panhypopituitarism in a patient with hormone-inactive pituitary adenoma. Problemy endokrinologii. 2022;68(5):32-8 (in Russian)]. doi: 10.14341/probl13128
  9. Kitanosono H, Shiraishi H, Nagaoka A, et. аl. Case of flexion contracture associated with hypopituitarism. Brain Nerve. 2019:6(71):617-21. doi: 10.11477/mf.1416201324
  10. Castets S, Thomas-Teinturier C, Villanueva C, et. аl. Diagnosis and management of congenital hypopituitarism in children. Arch Pediatr. 2024;3(31):165-71. doi: 10.1016/j.arcped.2024.01.003
  11. Woelfle J, Schnabel D, Binder G. The treatment of growth disorders in childhood and adolescence. Dtsch Arztebl Int. 2024;3(121):96-106. doi: 10.3238/arztebl.m2023.0247
  12. Miller BS, Blair J, Horikawa R, et al. Developments in the management of growth hormone deficiency: clinical utility of somapacitan. Drug Des Devel Ther. 2024;18:291-306. doi: 10.2147/DDDT.S315172
  13. Loftus J, Quitmann J, Valluri SR. Health-related quality of life in pre-pubertal children with pediatric growth hormone deficiency: 12-month results from a phase 3 clinical trial of once-weekly somatrogon versus once-daily somatropin. Curr Med Res Opin. 2024;2(40):175-84. doi: 10.1080/03007995.2023.2290623

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Пациентка А. в возрасте 6 мес. Масса тела – 10 кг (SDS индекса массы тела +2,2).

Скачать (143KB)
3. Рис. 2. Пациентка А. в возрасте 2 лет. Масса тела – 23,5 кг (SDS индекса массы тела +3,6).

Скачать (126KB)
4. Рис. 3. Пациентка А. в возрасте 4 лет. Масса тела – 30 кг (SDS индекса массы тела +5,2).

Скачать (159KB)

© ООО "Консилиум Медикум", 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».