Современные представления об этиологии, патогенезе и лечении болезни двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона (БДН) - это нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов, неуклонным прогрессированием и летальным исходом. Следует отметить, что БДН поражает лиц преимущественного зрелого и трудоспособного возраста (20-80 лет), с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом, неизбежно приводит к тяжелой инвалидности и смерти больных. Последнее эпидемиологическое исследование показало, что средняя продолжительность жизни при БДН составляет 32 мес, при этом 7% пациентов живут дольше 60 мес. В то же время этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно и эффективные методы лечения болезни отсутствуют, что говорит о медико-социальной актуальности проблемы БДН. Проблема лечения БДН состоит в том, что 80% мотонейронов погибает до клинических проявлений болезни. Возможно, подавляющее большинство испытанных препаратов различных групп оказались неэффективными потому, что 20% оставшихся "больных" мотонейронов уже не способны осуществить компенсацию функции погибших [4].Единственным препаратом, который достоверно продлевает жизнь больным в среднемна 3 мес, является рилузол - пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, исходно предложенный как противосудорожный препарат. Целью паллиативной терапии БДН является уменьшение отдельных симптомов болезни, а также продление жизни пациента и поддержание стабильности ее качества