Idiopaticheskiy fibroziruyushchiy al'veolit: sovremennye predstavleniya

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – ИФА (синонимы: идиопатический фиброз легких, криптогенный фиброзирующий альвеолит, болезнь Хаммена–Рича и др.) представляет собой своеобразный патологический процесс в легких неясной природы, характеризующийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления и прогрессирующего интерстициального фиброза. Первые описания ИФА относятся к концу XIX века. В 1930–1940-е годы L.Hamman и A.Rich более подробно описали «острый диффузный интерстициальный фиброз легких» у 4 пациентов с прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к летальному исходу в течение 4–6 мес. Долгое время ИФА называли именами этих ученых, однако сейчас эпонимический термин «болезнь Хаммена–Рича» применяется лишь как синоним острого течения ИФА. В 1964 г. J.Scadding предложил термин «диффузный фиброзирующий альвеолит», представляя «альвеолит» как стереотипную реакцию легочной ткани в ответ на различные повреждающие агенты неинфекционной природы. В 1965 г. A.Liebow и соавт. описали десквамативную интерстициальную пневмонию (ДИП) как самостоятельную нозологическую форму и выделили пять морфологических вариантов так называемой интерстициальной пневмонии. J.Scadding и K.Hinson (1964 г.) считали, что ДИП является не отдельной нозологической формой, а только вариантом (десквамативным) фиброзирующего альвеолита. Варианты интерстицильной пневмонии (представленные в классификации A.Liebow), при которых в легочной ткани с самого начала болезни доминирует формирование интерстициального фиброза, а не альвеолита, было предложено называть «муральным вариантом фиброзирующего альвеолита» (M.Amthor, 1979; Н.В.Путов, М.М.Илькович, 1986). В дальнейшем классификация A.Liebow неоднократно модифицировалась. В 1998 г. A.Katzenstein и J.Myers провели клинико-морфологические сопоставления и предложили выделять 4 варианта «идиопатического легочного фиброза»: 1) обычную интерстициальную пневмонию, 2) ДИП, 3) острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию. В 2000 и 2002 гг. экспертами Европейского респираторного общества и Американского торакального общества было разработано Международное соглашение по ИФА (Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement). В классификации, предложенной консенсусом, группа идиопатических интерстициальных пневмоний представлена 7 гистологическими паттернами, причем каждому из них соответствует самостоятельная нозологическая форма: обычная интерстициальная пневмония (UIP), ДИП (DIP), респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание легких (RBILD), острая интерстициальная пневмония (AIP), неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP), криптогенная организующая пневмония (COP), лимфоцитарная интерстициальная пневмония (LIP). По мнению авторов консенсуса, идиопатическому фиброзу легких (ИФА) соответствует только один морфологический вариант – обычная интерстициальная пневмония. Такое представление об ИФА является весьма спорным. На основании данных литературы и собственного опыта, мы можем представить ИФА как своеобразный патологический процесс в легких, развивающийся в ответ на действие неизвестного этиологического фактора, который вызывает стереотипную реакцию в легочной ткани: от интерстициального и альвеолярного отека через стадию альвеолита к прогрессирующему интерстициальному фиброзу и формированию так называемого «сотового легкого». Таким образом, ИФА можно рассматривать как единую нозологическую форму, клинические проявления которой и течение (острое, подострое или хроническое) зависят от преобладания экссудации и клеточной инфильтрации или фиброзирующего процесса в легочной ткани. Респираторный бронхиолит и криптогенная организующая пневмония имеют другую природу, и включать эти заболевания в классификацию идиопатических интерстициальных пневмоний представляется ошибочным. Более подробную критику перечисленных классификаций мы оставляем за рамками настоящей публикации (М.М.Илькович и соавт., 2009).