Sostoyanie reproduktivnoy funktsii i kriterii kompensatsii zabolevaniya u vzroslykh patsientov s klassicheskimi formami vrozhdennoy disfunktsii kory nadpochechnikov

Cover Page
  • Authors: Sazonova A.I1, Molashenko N.V2, Troshina E.A2
  • Affiliations:
    1. ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова Минздрава России, Москва
    2. ФГБУ Эндокринологический научный центр Минздрава России, Москва
  • Issue: Vol 16, No 4 (2014)
  • Pages: 63-67
  • Section: Articles
  • URL: https://journal-vniispk.ru/2075-1753/article/view/94065
  • ID: 94065

Cite item

Full Text

Abstract

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) - это группа заболеваний, в основе которых лежит дефект ферментов стероидогенезакоры надпочечников, что приводит к хроническому дефициту кортизола. В 90-95% случаев развитие заболевания обусловлено дефектом гена, кодирующего 21-гидроксилазу В зависимости от степени потери активности 21-гидроксилазы выделяют три основные формы заболевания: сольтеряющая (дефицит кортизола и альдостерона), простая вирильная (дефицит кортизола) и неклассическая (стертая клиническая картина, нередко после наступления пубертата). У женщин с ВДКН отмечено значительное снижение фертильности, особенно при сольтеряющей форме. В ряде исследований было показано, что при простой вирильной форме ВДКН фертильность может достигать 80%, а при сольтеряющей - только 60%. Основными причинами, приводящими к снижению фертильности, считаются гормональные и психологические факторы, а также последствия проведенной пластики наружных половых органов (НПО). Основной стратегией лечения классических форм ВДКН считается подбор такой терапии глюкокортикоидами (ГК) и минералокортикоидами (МК), которая позволит нивелировать нежелательные эффекты гиперандрогении с одной стороны, и не допустить развитие гиперкортицизма - с другой.

About the authors

A. I Sazonova

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова Минздрава России, Москва

Терапевтическое отделение

N. V Molashenko

ФГБУ Эндокринологический научный центр Минздрава России, Москва

Отделение терапии с группой ожирения

E. A Troshina

ФГБУ Эндокринологический научный центр Минздрава России, Москва

Отделение терапии с группой ожирения

References

  1. Merke D.P, Bornstein S.R. Congenital adrenal hyperplasia. Lancet 2005; 365: 2125-36.
  2. White P.C, Speiser P.W. Congenital adrenal hyperplasia due to 21- hydroxylase deficiency. Endocr Rev 2000; 21: 245-91.
  3. Arlt W, Willis D.S, Wild S.H et al. Health Status of Adults with Congenital Adrenal Hyperplasia: A Cohort Study of 203 Patients. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95 (11): 5110-21.
  4. Reisch N, Krone N, Hughes B.A et al. The role of serum and urinary steroids in the monitoring of adults with congenital adrenal hyperplasia. Endocrine Abstracts 2009; 19; P337.
  5. Padidela R, Hindmarsh P.C. Mineralocorticoid Deficiency and Treatment in Congenital Adrenal Hyperplasia. Int J Pediatr Endocrinology 2010: 1-4.
  6. Meyer-Bahlburg H.F.L. What causes low rates of child - bearing in congenital adrenal hyperplasia? J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 1844-7.
  7. Krone N, Wachter I, Stefanidou M et al. Mothers with congenital adrenal hyperplasia and their children: outcome of pregnancy, birth and childhood. Clin Endocrinol (Oxf) 2001; 55: 523-9.
  8. Lo J.C, Grumbach M.M. Pregnancy outcomes in women with congenital virilizing adrenal hyperplasia. Endocrinol Metab Clin North Am 2001; 30: 207-29.
  9. Premawardhana L.D, Hughes I.A, Read G.F, Scanlon M.F. Longer tem outcome in females with congenital adrenal hyperplasia (CAH): the Cardiff experience. Clin Endocrinol (Oxf) 1997; 46: 327-32.
  10. Holmes-Walker D.J, Conway G.S et al. Menstrual disturbance and hypersecretion of progesterone in women with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Clin Endocrinol (Oxf) 1995; 43: 291-6.
  11. Hagenfeldt P.O, Janson G, Holmdahl H et al. Fertility and pregnancy outcome in women with congenital adrenal hyperplasia due to 21- hydroxylase deficiency. Hum Reprod 2008; 23 (7): 1607-13.
  12. Mulaikai R.M, Migeon C.J, Rock J.A. Fertility rates in female patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. N Engl J Med 1987; 316: 178-82.
  13. Alizai N.K, Thomas D.F.M, Lilford T.R.J et al. Feminizing genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia: What happens at puberty? J Urol 1999; 161: 1588-91.
  14. Krege S, Walz K.H, Hauffa B.P et al. Long - term follow - up of female patients with congenital adrenal hyperplasia from 21-hydroxylase deficiency, with special emphasis on the results of vaginoplasty. BJU Int 2000; 86: 253-9.
  15. Schober J.M. Feminizing genitoplasty for intersex. In: Stringer M.D, Oldham K.T, and Moriquand P.D.E, and Howard B.R eds. Pediatric surgery and urology: Long term outcomes. Saunders, Philadelphia, 1998;p. 549-58.
  16. British Association of Paediatric Surgeons (2001) Statement of the British Paediatric Surgeons Working Party on the management of children born with ambiguous genitalia.
  17. Файзулин А.К., Батыгин М.П., Глыбина Т.М., Шкитырь З.В. Современные методы хирургической коррекции пороков наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Андрология и генитальная хирургия. 2011; 3: 69-73.
  18. Зубкова Н.А., Дворянчиков Н.В., Окулов А.Б., Касаткина Э.П. Психосексуальный статус больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Успехи теоретической и клинической медицины: материалы научных исследований РМАПО. М., 2003; с. 228-9.
  19. Money J, Schwartz M, Lewis V.G. Adult erotosexual status and fetal hormonal masculinization and demasculinization: 46, XX congenital virilizing adrenal hyperplasia and 46,XY androgen - insensitivity syndrome compared. Psychoneuroendocrinology 1984; 9: 405-14.
  20. Ogilvie C.M, Crouch N.S, Rumsby G et al. Congenital adrenal hyperplasia in adults: a review of medical, surgical and psychological issues. Clin Endocrinol (Oxf) 2006; 64: 2-11.
  21. Urban M.D, Lee P.A, Migeon C.J. Adult height and fertility in men with congenital virilizing adrenal hyperplasia. N Engl J Med 1978; 299: 1392-6.
  22. Hayes F.J, Decruz S, Seminara S.B et al. Differential regulation of gonadotropin secretion by testosterone in the human male: absence of a negative feedback effect of testosterone on follicle - stimulating hormone secretion. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 53-8.
  23. Cabrera M.S, Vogiatzi M.G, New M.I. Long term outcome in adult males with classic congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 3070-8.
  24. Avila N.A, Shawker T.S, Jones J.V et al. Testicular adrenal rest tissue in congenital adrenal hyperplasia: serial sonographic and clinical findings. AJR Am J Roentgenol 1999; 172: 1235-8.
  25. Bonaccorsi A.C, Adler I, Figueiredo J.G. Male infertility due to congenital adrenal hyperplasia: testicular biopsy findings, hormonal evaluation, and therapeutic results in three patients. Fertil Steril 1987; 47: 664-70.
  26. Walker B.R, Skoog S.J, Winslow B.H et al. Testis sparing surgery for steroid unresponsive testicular tumors of the adrenogenital syndrome. J Urol 1997; 157: 1460-3.
  27. Davis J.M, Woodroof J, Sadasivan R. Case report: congenital adrenal hyperplasia and malignant Leydig cell tumour. Am J of the Med Sci 1995; 309: 63-5.
  28. Claahsen - van der Grinten H.L, Otten B.J et al. Testicular adrenal rest tumours in adult males with congenital adrenal hyperplasia: evaluation of pituitary - gonadal function before and after successful testis - sparing surgery in 8 patients. J Clin Endocrinol Metab 2007; 92: 612.
  29. Speiser P.W, Azziz R, Baskin L.S et al. A Summary of the Endocrine Society Clinical Practice Guidelines on Congenital Adrenal Hyperplasia due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency. Int J Pediatr Endocrinol 2010; 95: 4133-60.
  30. Helleday J, Siwers B, Ritzen E.M, Carlstrom K. Subnormal androgen and elevated progesterone levels in women treated for congenital virilizing 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 1993; 76: 933-6.
  31. Hague W.M, Adams J, Rodda C et al. The prevalence of polycystic ovaries in patients with congenital adrenal hyperplasia and their close relatives. Clin Endocrinol (Oxf) 1990; 33: 501-10.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2014 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».