Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency in adult: a Russian Association of Endocrinology Clinical Practice Guideline (project)

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

In the project of clinical recommendations Russian Association of Endocrinology focused on diagnosis and differential diagnosis of primary adrenal insufficiency with special reference to diagnostic steps, major pharmacological tests, instrumental studies. Strategies of management of patients with this pathology are described.

About the authors

G. A Melnichenko

Endocrinology research center of the Ministry of Health of the Russian Federation

акад. ран, д-р мед. наук, проф., дир. ФГБУ ЭНЦ 117036, Russian Federation, Moscow, ul. Dmitria Ul'ianova, d. 11

E. A Troshina

Endocrinology research center of the Ministry of Health of the Russian Federation

д-р мед. наук, проф., зав. отд-нием терапевтической эндокринологии ФГБУ ЭНЦ 117036, Russian Federation, Moscow, ul. Dmitria Ul'ianova, d. 11

M. Yu Yukina

Endocrinology research center of the Ministry of Health of the Russian Federation

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд. терапевтической эндокринологии, ФГБУ ЭНЦ 117036, Russian Federation, Moscow, ul. Dmitria Ul'ianova, d. 11

N. M Platonova

Endocrinology research center of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: doc-platonova@inbox.ru
д-р мед. наук, гл. науч. сотр. отд-ния терапевтической эндокринологии ФГБУ ЭНЦ 117036, Russian Federation, Moscow, ul. Dmitria Ul'ianova, d. 11

D. G Beltsevicha

Endocrinology research center of the Ministry of Health of the Russian Federation

д-р мед. наук, гл. науч. сотр. отд. хирургии ФГБУ ЭНЦ 117036, Russian Federation, Moscow, ul. Dmitria Ul'ianova, d. 11

References

  1. Hahner S, Allolio B. Therapeutic management of adrenal insufficiency. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2009; 23: 167-79.
  2. Meyer G, Hackemann A, Penna-Martinez M, Badenhoop K. What affects the quality of life in autoimmune Addison’s disease? Horm Metab Res 2013; 45: 92-5.
  3. Chakera A.J, Vaidya B. Addison disease in adults: diagnosis and management. Am J Med 2010; 123: 409-13.
  4. Meyer G, Neumann K, Badenhoop K, Linder R. Increasing prevalence of Addison’s disease in German females: health insurance data 2008-2012. Eur J Endocrinol 2014; 170: 367-73.
  5. Bornstein S.R. Predisposing factors for adrenal insufficiency. N Engl J Med 2009; 360: 2328-39.
  6. Мельниченко Г.А. и др. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечебно - профилактическим мероприятиям при врожденной дисфункции коры надпочечников у пациентов во взрослом возрасте // Consilium Medicum. 2016; 18 (4): 8-19.
  7. Kazlauskaite R, Evans A.T, Villabona C.V et al. Corticotropin tests for hypothalamic - pituitary - adrenal insufficiency: a metaanalysis. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93: 4245-53.
  8. Lee M.K, Vasikaran S, Doery J.C et al. Cortisol: ACTH ratio to test for primary hypoadrenalism: a pilot study. Postgrad Med J 2013; 89: 617-20.
  9. Cho H.Y, Kim J.H, Kim S.W et al. Different cut - off values of the insulin tolerance test, the high - dose short Synacthen test (250 mg) and the low - dose short Synacthen test (1 mg) in assessing central adrenal insufficiency. Clin Endocrinol (Oxf) 2014; 81: 77-84.
  10. Bornstein S.R, Allolio B, Arlt W et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (2): 364-89.
  11. Gundgurthi A, Garg M.K, Dutta M.K, Pakhetra R. Intramuscular ACTH stimulation test for assessment of adrenal function. J Assoc Physicians India 2013; 61: 320-4.
  12. Gagliardi L, Ho J.T, Torpy D.J. Corticosteroid - binding globulin: the clinical significance of altered levels and heritable mutations. Mol Cell Endocrinol 2010; 316: 24-34.
  13. Lebbe M, Arlt W. What is the best diagnostic and therapeutic management strategy for an Addison patient during pregnancy? Clin Endocrinol (Oxf) 2013; 78: 497-502.
  14. Speiser P.W, Azziz R, Baskin L.S et al. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95: 4133-60.
  15. El-Farhan N, Pickett A, Ducroq D et al. Method - specific serum cortisol responses to the adrenocorticotrophin test: comparison of gas chromatography - mass spectrometry and five automated immunoassays. Clin Endocrinol (Oxf) 2013; 78: 673-80.
  16. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. 3-е изд., перераб. и доп. М.: Литтерра, 2015.
  17. Baker P.R, Baschal E.E, Fain P.R et al. Haplotype analysis discriminates genetic risk for DR3-associated endocrine autoimmunity and helps define extreme risk for Addison’s disease. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95: E263-E270.
  18. Coco G, Dal Pra C, Presotto F et al. Estimated risk for developing autoimmune Addison’s disease in patients with adrenal cortex autoantibodies. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 1637-45.
  19. Meager A, Visvalingam K, Peterson P et al. Anti - interferon autoantibodies in autoimmune polyendocrinopathy syndrome type 1. PLoS Med 2006; 3: e289.
  20. Horn M.A, Erichsen M.M, Wolff A.S et al. Screening for X-linked adrenoleukodystrophy among adult men with Addison’s disease. Clin Endocrinol (Oxf) 2013; 79: 316-20.
  21. Ekman B, Bachrach-Lindström M, Lindström T et al. A randomized, double - blind, crossover study comparing two - and four - dose hydrocortisone regimen with regard to quality of life, cortisol and ACTH profiles in patients with primary adrenal insufficiency. Clin Endocrinol (Oxf) 2012; 77: 18-25.
  22. Forss M, Batcheller G, Skrtic S, Johannsson G. Current practice of glucocorticoid replacement therapy and patient - perceived health outcomes in adrenal insufficiency - a worldwide patient survey. BMC Endocr Disord 2012; 12: 8.
  23. Johannsson G, Nilsson A.G, Bergthorsdottir R et al. Improved cortisol exposure - time profile and outcome in patients with adrenal insufficiency: a prospective randomized trial of a novel hydrocortisone dual - release formulation. J Clin Endocrinol Metab 2012; 97: 473-81.
  24. Miller W.L, Auchus R.J. The molecular biology, biochemistry, and physiology of human steroidogenesis and its disorders. Endocr Rev 2011; 32: 81-151.
  25. Methlie P, Husebye E.E, Hustad S et al. Grapefruit juice and licorice increase cortisol availability in patients with Addison’s disease. Eur J Endocrinol 2011; 165: 761-9.
  26. Ross I.L, Bergthorsdottir R, Levitt N et al. Cardiovascular risk factors in patients with Addison’s disease: a comparative study of South African and Swedish patients. PLoS One 2014; 9: e90768.
  27. Inder W.J, Meyer C, Hunt P.J. Management of hypertension and heart failure in patients with Addison’s disease. Clin Endocrinol (Oxf) 2015; 82: 789-92.
  28. Bancos I, Hahner S, Tomlinson J, Arlt W. Diagnosis and management of adrenal insufficiency. Lancet Diabetes Endocrinol 2015; 3: 216-26.
  29. Allolio B. Extensive expertise in endocrinology: adrenal crisis. Eur J Endocrinol 2015; 172: R115-R124.
  30. Hahner S, Spinnler C, Fassnacht M et al. High incidence of adrenal crisis in educated patients with chronic adrenal insufficiency: a prospective study. J Clin Endocrinol Metab 2015; 100: 407-16.
  31. Reisch N, Willige M, Kohn D et al. Frequency and causes of adrenal crises over lifetime in patients with 21-hydroxylase deficiency. Eur J Endocrinol 2012; 167: 35-42.
  32. Chortis V, Taylor A.E, Schneider P et al. Mitotane therapy in adrenocortical cancer induces CYP3A4 and inhibits 5a - reductase, explaining the need for personalized glucocorticoid and androgen replacement. J Clin Endocrinol Metab 2013; 98: 161-71.
  33. Quinkler M, Hahner S. What is the best long - term management strategy for patients with primary adrenal insufficiency? Clin Endocrinol (Oxf) 2012; 76: 21-5.
  34. Boonen E, Vervenne H, Meersseman P et al. Reduced cortisol metabolism during critical illness. N Engl J Med 2013; 368: 1477-88.
  35. Hahner S, Burger-Stritt S, Allolio B. Subcutaneous hydrocortisone administration for emergency use in adrenal insufficiency. Eur J Endocrinol 2013; 169: 147-54.
  36. Hahner S, Hemmelmann N, Quinkler M et al. Timelines in the management of adrenal crisis - targets, limits and reality. Clin Endocrinol (Oxf) 2015; 82: 497-502.
  37. Repping-Wuts H.J, Stikkelbroeck N.M, Noordzij A et al. A glucocorticoid education group meeting: an effective strategy for improving self - management to prevent adrenal crisis. Eur J Endocrinol 2013; 169: 17-22.
  38. Quinkler M, Dahlqvist P, Husebye E.S, Kämpe O. A European Emergency Card for adrenal insufficiency can save lives. Eur J Intern Med 2015; 26: 75-6.
  39. Reato G, Morlin L, Chen S et al. Premature ovarian failure in patients with autoimmune Addison’s disease: clinical, genetic, and immunological evaluation. J Clin Endocrinol Metab 2011; 96: E1255-E1261.
  40. Falorni A, Brozzetti A, Aglietti M.C et al. Progressive decline of residual follicle pool after clinical diagnosis of autoimmune ovarian insufficiency. Clin Endocrinol (Oxf) 2012; 77: 453-8.
  41. Charmandari E, Nicolaides N.C, Chrousos G.P. Adrenal insufficiency. Lancet 2014; 383: 2152-67.
  42. Christiansen J.J, Bruun J.M, Christiansen J.S et al. Long - term DHEA substitution in female adrenocortical failure, body composition, muscle function, and bone metabolism: a randomized trial. Eur J Endocrinol 2011; 165: 293-300.
  43. Keevil B.G. Novel liquid chromatography tandem mass spectrometry (LC-MS/MS) methods for measuring steroids. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2013; 27: 663-74.
  44. Mallappa A, Sinaii N, Kumar P et al. A phase 2 study of Chronocort, a modified - release formulation of hydrocortisone. J Clin Endocrinol Metab 2015; 100: 1137-45.
  45. Oksnes M, Björnsdottir S, Isaksson M et al. Continuous subcutaneous hydrocortisone infusion versus oral hydrocortisone replacement for treatment of Addison’s disease: a randomized clinical trial. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 1665-74.
  46. Gagliardi L, Nenke M.A, Thynne T.R et al. Continuous subcutaneous hydrocortisone infusion therapy in Addison’s disease: a randomized, placebo - controlled clinical trial. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 4149-57.
  47. Russell G.M, Durant C, Ataya A et al. Subcutaneous pulsatile glucocorticoid replacement therapy. Clin Endocrinol (Oxf) 2014; 81: 289-93.
  48. Gan E.H, Mc Arthur K, Mitchell A.L et al. Residual adrenal function in autoimmune Addison’s disease: improvement after tetracosactide (ACTH1-24) treatment. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 111-8.
  49. Husebye E.S et al. Consensus statement on the diagnosis, treatment and follow - up of patients with primary adrenal insufficiency. J Intern Med 2014; 275: 104-15.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2017 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».