Idiopathic pulmonary fibrosis: from diagnosis to treatment

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a severe progressive disease with a rapidly (for several years) onset fatal outcome. The disease occurs in the second half of life, the number of patients increases. In 2011, an official agreement between The American thoracic society and the European respiratory society was published, presenting a modern classification of idiopathic interstitial pneumonia. An important characteristic of the course of the disease is the nature of its progression. Allocate at least 3 options (phenotype) of the IPF. A special place within the IPF is worsening. The Russian respiratory society has established National recommendations for the diagnosis and treatment of patients with IPF, taking into account international agreements, the register of patients with IPF.

About the authors

E. I Shmelev

Central Research Institute of Tuberculosis

Email: eishmelev@mail.ru
д-р мед. наук, проф., зав. отд. дифференциальной диагностики туберкулеза легких 107564, Russian Federation, Moscow, Yauzskaia alleyia, d. 2

References

  1. Raghu G, Collard H.R, Egan J.J. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Res-pir Crit Care Med 2011; 183: 788-824.
  2. Raghu G, Wycker D, Edelberg J et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 810-6.
  3. Илькович М.М. Интерстициальные заболевания легких: рассуждения на актуальную тему. Болезни органов дыхания (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2014; с. 4-9.
  4. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких. Consilium Medicum. 2003; 5 (4): 176-81.
  5. Шмелев Е.И. Идиопатический легочный фиброз - современное состояние проблемы. Терапевт. арх. 2016; 88 (12): 103-8.
  6. Илькович М.М. Интерстициальные болезни легких. В кн.: заболевания органов дыхания. СПб., 1998; с. 109-318.
  7. Sandbo N. Mechanismis of fibrosis in IPF. In: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Comprehensive Clinical Guide. New York: Springer Science, 2014; p. 161-205.
  8. Tiery J.P, Sleeman J.P. Complex networks orchestrate epithelial-mesenchymal transitions. Nat Rev Mol Cell Biol 2006; 7 (2): 131-42.
  9. Cool C.D, Groshong S.D, Rai P.R et al. Fibroblast foci are not discrete sites оf lung injury or repair: the fibroblast reticulum. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174 (6): 654-8.
  10. Marinkovic A, Mih J.D, Park J.A et al. Improved throughput traction microscopy reveals pivotal role for matrix stiffness in fibroblast contractility and TGF-p responsiveness. Am J Phisiol Lung Cell Mol Physiol 2012; 303 (3): 169-80.
  11. Ryu J.H, Moua T, Daniels C.E et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Evolving concepts. Mayo Clin Proc 2014; 89: 1130-42.
  12. Hewson T, McKeever T.M, Gibson J.E et al. Timing of onset of symptoms in people with idiopathic pulmonary fibrosis. Thorax 2017.
  13. Tobin R.W, Pope C.E, Pellegrini C.A et al. Increase prevalence of gastroesophageal reflux in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158: 1804-8.
  14. Raghu G, Yang S.T., Spada C et al. Sole treatment of acid gastroesophageal reflux in idiopathic pulmonary fibrosis: a case series. Chest 2006; 129: 794-800.
  15. Lettieri C.J., Nathan S.D., Barnett S et al. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2006; 129: 746-52.
  16. Lancaster L.H, Mason W.R, Parnell J.A et al. Obstructive sleep apnea is common in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2009; 136: 772-8.
  17. Brown A.W, Shlobin O.A, Weir N et al. Dynamic patient counseling: A novel concept in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2012; 142: 1005-10.
  18. Selman M, Carillo G, Estrada A et al. Accelerated variant of idiopathic pulmonary fibrosis. PloS One 2007; 2 (57): e482.
  19. Trujiillo G, Meneghin A, Flahertty K.R. et al. TLR9 differentiates rapidly from slowly progressing forms of idiopathic pulmonary fibrosis. Sci Transl Med 2010; 2 (57): ra82.
  20. Collard H.R., Moore B.B., Flaherty K.R. et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2007; 176 (7): 636-43.
  21. Lee J.S., Collard H.R. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. In: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Comprehensive Clinical Guide. New York: Springer Science, 2014; p. 349-58.
  22. Wadhwa A, Flaherty K.R. The keys to making a confident diagnosis of IPF. In: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Comprehensive Clinical Guide. New York: Springer Science, 2014; p. 77-101.
  23. Lynch D.A. et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir Med 2018; 6 (2): 138-53.
  24. Wolters P.J. et al. Time for a change: is idiopathic pulmonary fibrosis still idiopathic and only fibrotic? Lancet Respir Med 2018; 6 (2): 154-60.
  25. Wells A.U., Ward S. Pulmonary Function tests in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. In: Idiopat-hic Pulmonary Fibrosis: A Comprehensive Clinical Guide. New York: Springer Science, 2014;p.103-21.
  26. Gibson G.J. Clinical tests of respiratory function. London: Chappel and Hall, 1996; p. 233-4.
  27. Welss A.U., Desai S.R, Rubens M.B. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: a composite phisio-logic index derived from disease extend observed on computer tomography. Am J Respir Crit Care Med 2003; 167: 962-9.
  28. Hunninghake G.W., Zimmerman M.B., Schwartz D.A. et al. Utility of lung biopsy for diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164 (2): 193-6.
  29. Utz J.P., Ryu J.H., Douglas W.W. et al. High short-term mortality following lung biopssy for usual interstitial pneumonia. Eur Resp J 2001; 17 (2): 175-9.
  30. Lettieri C.J, Veerappan G.R, Helman D.L. et al. Outcomes and safety of surgical lung biopsy for interstitial lung disease. Chest 2005; 127 (5): 1600-5.
  31. Canver C.C., Mencer R.M.Jr. The role of open lung biopsy in early and late survival of ventilator-depends patients with diffuse idiopathic lung disease. J Cardiovasc Surg (Torino) 1994; 35 (2): 151-5.
  32. Mushiroda T, Wattanapokayakit S, Takahashi A et al. A genome-wide association study identifies an association of a common variant in TERT with susceptibility to idiopathic pulmonary fibrosis. J Med Genet 2008; 45: 654-6.
  33. Seibold M.A., Wise A.L., Speer M.C. et al. A common MUC5B promoter polymorphism and pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2011; 364: 1503-12.
  34. King T.E. et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014; 370: 2083-92.
  35. Raghu G, Bram R, Yuan Z et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Executive Summary. Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192 (2): 237-48.
  36. Cores J et al. Safety and Efficacy of Allogeneic Lung Spheroid Cells in a Mismatched Rat Model of Pulmonary Fibrosis. Stem Cells Transl Med 2017; 6 (10): 1905-16.
  37. Herrmann F.E. et al. Olodaterol shows anti-fibrotic efficacy in in vitro and in vivo models of pulmonary fibrosis. Br J Pharmacol 2017; 174 (21): 3848-64.
  38. Mailleux A.A, Crestani B. Licence to kill senescent cells in idiopathic pulmonary fibrosis? Eur Respir J 2017; 50 (2).
  39. Xin L.L, Jiang M, Zhang G, Gong J.N. Zhongguo Zhong Yao Za Zhi 2016; 41 (20): 3859-65.
  40. Holland A.E, Swigris D.O. The role of pulmonary Rehabilitation and supplemental oxygen therapy in the treatment of patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. In: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Comprehensive Clinical Guide. New York: Springer Science, 2014; p. 337-47.
  41. Lamas D.J, Lederer D.J. Lung transplantation for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. In: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Comprehensive Clinical Guide. New York: Springer Science, 2014; p. 363-77.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2018 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».