Случай тяжелой поздней генерализованной миастении с преимущественным поражением бульбарной мускулатуры: описание случая и обзор литературы

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Миастения гравис, по современным представлениям, является неоднородной группой аутоиммунной патологии с постсинаптическим дефектом нервно-мышечной передачи и может классифицироваться по распространенности поражения, детекции специфических антител, возрасту начала заболевания, наличию патологии вилочковой железы. Такая клинико-патогенетическая неоднородность создает трудности в диагностике и лечении заболевания. При позднем (старше 50 лет) дебюте миастении заболевание часто имеет особенности течения и проявлений: преимущественное поражение бульбарной мускулатуры, тяжелое прогрессирующее течение, недостаточная эффективность терапии. При наличии сосудистой отягощенности пациентам старшего возраста с миастенией часто ошибочно выставляется диагноз церебрального инсульта. Представленный случай тяжелой генерализованной миастении с бульбарным синдромом у пациентки 60 лет показывает особенности течения этого заболевания при позднем дебюте.

Об авторах

Анна Владимировна Сердюк

ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И.Пирогова»

Email: aserdyuk@gmail.com
канд. мед. наук, ассистент каф. неврологии, нейрохирургии и мед. генетики 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Ostrovitianova, d. 1

Елена Анатольевна Ковражкина

ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И.Пирогова»

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Ostrovitianova, d. 1

Наталия Владимировна Вяткина

ГБУЗ ГКБ №31

врач-невролог 119415, Russian Federation, Moscow, ul. Lobachevskogo, d. 42

Список литературы

  1. Sieb J.P. Myasthenia gravis: an update for the clinician. Clin Exp Immunol 2013; 175: 408-18. doi: 10.1111/cei.12217
  2. Farrugia M.E, Robson M.D, Clover L et al. MRI and clinical studies of facial and bulbar muscle involvement in MuSK antibody-associated myasthenia gravis. Brain 2006; 129: 1481-92.
  3. Baggi F, Andreetta F, Maggi L et al. Complete stable remission and autoantibody specificity in myasthenia gravis. Neurology 2013; 80: 188-95. doi: 10.1212/WNL.0b013e31827b907b
  4. Pasnoor M, Wolfe G.I, Nations S et al. Clinical findings in MuSK antibody positive myasthenia gravis: a U.S. experience. Muscle Nerve 2010; 41: 370-4. doi: 10.1002/mus.21533
  5. Pakzad Z, Aziz T, Oger J. Increasing incidence of myasthenia gravis among elderly in British Columbia, Canada. Neurology 2011; 76: 1526-8. doi: 10.1212/WNL.0b013e318217e735
  6. Matsuda M, Dohi-Iijima N, Nakamura A et al. Increase in incidence of elderly-onset patients with myasthenia gravis in Nagano Prefecture, Japan. Intern Med 2005; 44: 572-7.
  7. Libman R, Benson R, Einberg K. Myasthenia mimicking vertebrobasilar stroke. J Neurol 2002; 249: 1512-4.
  8. Basiri K, Ansari B, Okhovat A.A. Life-threatening misdiagnosis of bulbar onset myasthenia gravis as a motor neuron disease: How much can one rely on exaggerated deep tendon reflexes. Adv Biomed Res 2015; 4: 58. doi: 10.4103/2277-9175.151874
  9. Kim S.J, Park G.Y, Choi Y.M et al. Bulbar myasthenia gravis superimposed in a medullary infarction diagnosed by a fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing with simultaneous tensilon application. Ann Rehabil Med 2017; 41 (6): 1082-7. doi: 10.5535/arm.2017.41.6.1082
  10. Kleiner-Fisman G, Kott H.S. Myasthenia gravis mimicking stroke in elderly patients. Mayo Clin Proc 1998; 73: 1077-8.
  11. Vincent A, McConville J, Farrugia M.E, Newsom-Davis J. Seronegative myasthenia gravis. Semin Neurol 2004; 24: 125-33.
  12. Baggi F, Andreetta F, Maggi L et al. Complete stable remission and autoantibody specificity in myasthenia gravis. Neurology 2013; 80: 188-95. doi: 10.1212/WNL.0b013e31827b907b
  13. Deymeer F, Gungor-Tuncer O, Yilmaz V et al. Clinical comparison of anti-MuSK- vs anti-AChR-positive and seronegative myasthenia gravis. Neurology 2007; 68: 609-11.
  14. Бардаков С.Н., Живолупов С.А., Рашидов Н.А. Иммунологическая и клиническая гетерогенность миастении. Вестн. Российской Военно-медицинской академии. 2016; 1 (53): 154-64.
  15. Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М. и др. Причины, факторы риска, клинические предикторы развития кризов у больных миастенией. Неврол. журн. 2013; 2: 11-9
  16. Романова Т.В. Миастения с ранним и поздним началом заболевания. Саратов. науч.-мед. журн. 2016; 12 (2): 287-92.
  17. Супонева Н.А., Гришина Д.А. Внутривенная высокодозная иммунотерапия: практические рекомендации по применению в лечении дизиммунных заболеваний периферического нейромоторного аппарата. Нервно-мышечные болезни. 2015; 4: 16-23. DOI: 10.17 650 / 2222-8721-2015-5-4-16-23
  18. Санадзе А.Г. Эффективность и целесообразность внутривенного введения человеческого иммуноглобулина в патогенетической терапии больных с генерализованной миастенией. Журн. неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. 2011; 6: 29-32.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2018

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».