Наследственный медуллярный рак щитовидной железы

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) - это опухоль, происходящая из парафолликулярных С-клеток, продуцирующая кальцитонин. На наследственные формы приходится 20-30% случаев МРЩЖ. Из них 60-85% пациентов с синдромом множественной эндокринной неоплазии (МЭН) типа 2А, 5% с синдромом МЭН типа 2B и 10-35% с семейной формой МРЩЖ, клинически проявляющейся только МРЩЖ. МРЩЖ характеризуется относительно медленным ростом опухоли и быстрым началом метастазирования. Метастазами в первую очередь поражаются лимфатические узлы шеи и средостения, отдаленные метастазы обнаруживаются в легких, печени и костных структурах. Наиболее эффективной в предотвращении наследственного МРЩЖ является превентивная тиреоидэктомия. Своевременная диагностика в соответствии с общепринятыми рекомендациями по ведению узловых образований щитовидной железы и индивидуализация тактики лечения на основании генетического обследования позволяют значительно улучшить прогноз болезни. В статье на примере пациента с синдромом МЭН типа 2В освещены вопросы ведения такой категории больных. Ключевые слова: синдром множественной эндокринной неоплазии типа 2В, ген RET, медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома. Для цитирования: Нуралиева Н.Ф., Юкина М.Ю., Трошина Е.А., Данилова А.В. Наследственный медуллярный рак щитовидной железы. Consilium Medicum. 2020; 22 (4): 74-78. DOI: 10.26442/20751753.2020.4.200118

Об авторах

Нурана Фейзуллаевна Нуралиева

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии»

науч. сотр. отд. терапевтической эндокринологии Москва, Россия

Марина Юрьевна Юкина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии»

Email: kuronova@yandex.ru
канд. мед. наук, вед. науч. сотр. отд. терапевтической эндокринологии Москва, Россия

Екатерина Анатольевна Трошина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии»

чл.-кор. РАН, д-р мед. наук, проф., зав. отд. терапевтической эндокринологии, зам. дир. по координации эндокринологической службы Москва, Россия

Анастасия Валерьевна Данилова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии»

клинический ординатор 2-го года обучения Москва, Россия

Список литературы

  1. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.goV/condition/multiple-endocrine-neoplasia#statistics
  2. Любченко Л.Н., Амосенко Ф.А., Филиппова М.Г. и др. Медуллярный рак щитовидной железы в составе синдрома МЭН 2Б. Клинический случай. Опухоли головы и шеи. 2013; 4: 23-8.
  3. Медуллярный рак щитовидной железы. Клинические рекомендации. 2020.
  4. Yasir M, Kasi A. Multiple Endocrine Neoplasias, Type 2 (MEN II, Pheochromocytoma and Amyloid Producing Medullary Thyroid Carcinoma, Sipple Syndrome). StatPearls. StatPearls Publishing; 2020 Jan.
  5. Rodriguez JM, Balsalobre M, Ponce JL et al. Pheochromocytoma in MEN 2A Syndrome. Study of 54 Patients. World J Surg 2008; 32: 2520-6. doi: 10.1007/s00268-008-9734-2
  6. Alevizaki M. Management of hyperparathyroidism (PHP) in MEN2 syndromes in Europe. Thyroid Res 2013; 6 (Suppl. 1): S10.
  7. Юкина М.Ю., Трошина Е.А., Кузнецов Н.С. и др. Синдром множественной эндокринной неоплазии 2В типа. Лечение и профилактика. 2015; 2 (14): 79-83.
  8. Makri A, Akshintala S, Derse-Anthony C et al. Pheochromocytoma in Children and Adolescents With Multiple Endocrine Neoplasia Type 2B. J Clin Endocrinol Metab 2019; 104 (1): 7-12. doi: 10.1210/jc.2018-00705
  9. You YN, Lakhani V, Wells A Jr. New directions in the treatment of thyroid cancer. J Am Coll Surg 2007; 205 (4): 45-8.
  10. Kebebew E, Kikuchi S, Duh Q, Clark OH. Long-term Results of Reoperation and Localizing Studies in Patients With Persistent or Recurrent Medullary Thyroid Cancer. Arch Surg 2000; 135: 895-901.
  11. Barbet J. Prognostic Impact of Serum Calcitonin and Carcinoembryonic Antigen Doubling-Times in Patients with Medullary Thyroid Carcinoma. Endocrinol Metab 2005; 90 (11): 6077-84. doi: 10.1210/jc.2005-0044
  12. Skinner MA, Moley JA, Dilley WG et al. Prophylactic thyroidectomy in multiple endocrine neoplasia type 2A. N Engl J Med 2005; 353 (11): 1105-13.
  13. Roman S, Lin R, Sosa JA. Prognosis of medullary thyroid carcinoma: demographic, clinical, and pathologic predictors of survival in 1252 cases. Cancer 2006; 107: 2134-42.
  14. You YN, Lakhani V, Wells SA Jr. New directions in the treatment of thyroid cancer. J Am Coll Surg 2007; 205 (4): 45-8.
  15. Kloos RT, Eng C, Evans DB et al. Medullary thyroid cancer: management guidelines of the American Thyroid Association. Thyroid 2009; 19 (6): 565-612.
  16. Brandi ML, Gagel RF, Angeli A et al. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86 (12): 5658-71.
  17. Skinner MA, Moley JA, Dilley WG et al. Prophylactic thyroidectomy in multiple endocrine neoplasia type 2A. N Engl J Med 2005; 353 (11): 1105-13.
  18. Sosa JA, Tuggle CT, Wang TS et al. Clinical and economic outcomes of thyroid and parathyroid surgery in children. J Clin Endocrinol 2008; 93: 3058-65.
  19. Ellenhom JD, Shah JP, Brennan MF. Impact of therapeutic regional lymph node dissection for medullary carcinoma of the thyroid gland. Surgery 1993; 114: 1078-82.
  20. Orphanet. https: //www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=EN&Expert=247709
  21. Castinetti F, Castinetti F, Moley J et al. A comprehensive review on MEN2B. Endocrine-Related Cancer 2018; 25: T29-T39. https: //doi.org/10.1530/ERC-17-0209
  22. Agarwal A, Gupta S, Mishra AK et al. Normotensive pheochromocytoma: institutional experience. World J Surg 2005; 29 (9): 1185-8.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2020

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».