Том 4, № 2 (2010)

Комплексное клинико-ультразвуковое исследование проведено 29 пациентам до и после стентирования 29 подключичных артерий (ПкА) и двух плечеголовных стволов (ПГС). В 28 случаях поражение ПкА/ПГС было представлено стенозами и в трех случаях – окклюзией ПкА. Клиника вертебрально-базилярной недостаточности и (или) ишемии верхней конечности имела место у 97% больных. Ультразвуковая диагностика состояния ветвей дуги аорты показала высокую информативность метода в выявлении степени поражения ПкА/ПГС. Стентирование технически успешно выполнено в 94% случаев. В динамике обследовано 27 (93%) пациентов при среднем сроке наблюдения 16 месяцев [12, 30]. При проведении цветового дуплексного сканирования рестеноз выявлен в 18,5% наблюдений (пять больных). Рестенозы были клинически асимптомными у трех из пяти пациентов. Курение оказалось единственным статистически значимым фактором риска, ассоциированным с рестенозом.

При деменции с тельцами Леви (ДТЛ) нейродегенеративный процесс затрагивает не только центральные, но и периферические нервные структуры, наиболее часто – нейроны вегетативных ганглиев, что может лежать в основе вегетативных расстройств, в том числе периферической вегетативной недостаточности. Целью исследования стал анализ вегетативной регуляции сердечной деятельности у больных ДТЛ с помощью оценки вариабельности сердечного ритма. В исследование были включены 23 пациента с вероятной ДТЛ. Контрольную группу составили здоровые испытуемые, сопоставимые по полу и возрасту. При ДТЛ достоверно чаще развивалась периферическая вегетативная недостаточность. Ортостатическая гипотензия возникала уже на ранних стадиях заболевания у половины пациентов. Спектральный анализ сердечного ритма у пациентов с ортостатической гипотензией показал относительное преобладание высокочастотных волн на фоне снижения мощности низкочастотных волн спектра, что свидетельствует о снижении симпатических влияний на сердечный ритм. Относительная парасимпатикотония сочеталась с нарушением ритма сердца в виде наджелудочковых экстрасистол. Анализ влияния на ритм сердца препаратов, применяющихся для лечения когнитивных и двигательных расстройств, показал, что леводопа снижает вариабельность сердечного ритма и парасимпатический тонус за счет стимуляции кардиальных адренорецепторов. Антихолинэстеразные средства не оказывают влияния на вариабельность ритма сердца, однако способны уменьшать выраженность ортостатической гипотензии.

Нами предлагается система диагностики постуральных нарушений, выявляемых во фронтальной плоскости посредством аппаратнo-программного комплекса видеоанализа движений, с выделением видеоаналитического профиля голеностопных суставов. В основную группу вошли 19 пациентов с наличием мозжечковой атаксии. Контрольную группу составили 18 здоровых человек без координаторных нарушений и патологии опорно-двигательного аппарата. В ходе проведенного исследования выделены диагностически значимые и достоверно различимые видеоаналитические критерии пика «перелет» для больных, страдающих мозжечковой атаксией: 1) амплитуда подъема стопы над поверхностью диагностической ступеньки; 2) время установки стопы на поверхность диагностической ступеньки; 3) скорость опускания стопы на поверхность диагностической ступеньки; 4) соотношение времени выполнения подъема к общему времени выполнения движения Step; 5) наличие дополнительных пиков в период опоры, что имеет существенное значение при диагностике мозжечковых нарушений.

Целью исследования явилось установление объективных критериев дифференциальной диагностики корковых и нейродинамических афазий с использованием метода компьютерного преобразования временных параметров речи. Обследованы больные в остром периоде инсульта с речевыми нарушениями в виде корковой афазии (40 человек) и нейродинамических нарушений речи (31 человек). Установлены особенности темпоритмовой структуры речи в зависимости от стойкости речевого синдрома, степени тяжести афазии и преобладающего дефекта (моторной или сенсорной стороны речи). Выявлены критерии диагностики нейродинамических нарушений речи – выраженность флуктуаций речевого синдрома, объективно зарегистрированная с использованием метода компьютерного преобразования временных параметров речи.

Ювенильная болезнь Гентингтона (ЮБГ) начинается на первом-втором десятилетиях жизни и составляет 2–9% всех случаев болезни Гентингтона. Механизмы ее формирования связаны с феноменами генетической антиципации и импринтинга. Для ЮБГ характерны преобладание акинетико-ригидного синдрома, наследование от больного отца и мутации гентингтина с особо большим числом тринуклеотидных повторов ЦАГ (> 60); вместе с тем нередки атипичные случаи, возможно материнское наследование. В исследовании представлены семь больных из шести семей, болезнь подтверждена анализом ДНК; четверо больных, включая двух братьев, обследованы клинически. У троих больных, в том числе одного из братьев, была акинетико-ригидная форма с началом в семь-восемь лет; второй брат заболел в 20 лет и имел гиперкинетическую форму болезни без деменции. Этот больной имел мутацию с числом ЦАГ-повторов 57, у остальных шести пациентов число повторов находилось в интервале 63–81. Все наблюдения носят семейный характер, в семьях выражена антиципация; у одного ребенка ЮБГ развилась за четыре–пять лет до начала болезни у отца, в другой семье дед заболел в 60 лет, спустя шесть лет после начала болезни у внучки. Такие случаи маскируют доминантное наследование и затрудняют диагностику. В трех семьях отмечено атипичное наследование ЮБГ от матерей: одна из них страдала ЮБГ, начавшейся в 19 лет, у двух других болезнь началась в 27–30 лет и длилась три-девять лет. У четырех клинически обследованных лиц ЮБГ была заподозрена на 7–18 лет позже появления первых симптомов, что указывает на недоучет ЮБГ на практике. Возможность ЮБГ надо иметь в виду даже в случаях без явной семейной отягощенности и шире включать ДНК-скрининг на болезнь Гентингтона в схему обследования больных.