Перекрестная дистопия правой почки с кистозной дисплазией нефункционирующей левой почки, ассоциированной с уретероцеле

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Перекрестная дистопия — редкий тип врожденной аномалии, характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны и примерно в 85 % таких случаев может наблюдаться слияние их паренхимы. В литературе мы не встретили описания случаев из практики, когда ортотопическая кистозно-дисплазированная почка с отсутствием функции, ассоциированная с патологией уретеро-везикального сегмента (уретероцеле), была сращена с нижним полюсом перекрестно дистопированной нормально сформированной почкой.

У пациентки 8 сут жизни на основании ультразвуковых данных установлен предварительный диагноз: «Агенезия правой почки, удвоение левой почки, кистозная дисплазия, уретерогидронефроз нижней половины удвоенной левой почки, уретероцеле слева». Проведена цистоуретроскопия, правое устье расположено в типичном месте, правильно сформировано, слева — уретероцеле, занимающее половину объема мочевого пузыря. Проведен первый этап лечения: с помощью гольмиевого лазера сформировано артифициальное устье в уретероцеле с целью восстановления оттока мочи и функции нижней половины предположительно удвоенной левой почки. В возрасте 9 мес. проведена компьютерная томография органов мочевой системы, диагностирована перекрестная дистопия правой почки со сращением нижним полюсом с кистозно-дисплазированной ортотопической левой почкой. Проведена лапароскопическая нефруретерэктомия нефункционирующей ортотопической почки с кистозно-измененной паренхимой.

После выписки из стационара данные контрольного обследования свидетельствуют о полной клинической ремиссии и социальной адаптации пациентки. Перекрестная дистопия почки со сращением с кистозно-дисплазированной почкой и сформированным уретероцеле — редкая врожденная аномалия, требующая своевременного обследования в условиях специализированной клиники и составления индивидуального плана лечения, основанного на преобладающей урологической аномалии и функциональном статусе почки. Хирургическое пособие должно быть ориентировано на симптоматическую урологическую проблему с акцентом на сохранение функции почек.

Об авторах

Галина Игоревна Кузовлева

Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: dr.gala@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5957-7037
SPIN-код: 7990-4317

канд. мед. наук, врач – детский уролог-андролог; ассистент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова

Россия, Москва; Москва

Вероника Владимировна Рогожина

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: rogozhina_v_v@student.sechenov.com
ORCID iD: 0000-0001-9229-8745

студентка

Россия, Москва

Олег Васильевич Староверов

Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского

Email: staroverov2002@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9528-7056
SPIN-код: 5517-1191

канд. мед. наук, заведующий отделением урологии-андрологии № 2

Россия, Москва

Эдуард Каренович Айрян

Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: edikayryan@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8267-0205
SPIN-код: 9226-2200

канд. мед. наук, доцент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова

Россия, Москва; Москва

Николай Алексеевич Хватынец

Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: dr.khvatynets@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9007-6265
SPIN-код: 9082-7118

канд. мед. наук, врач – детский уролог-андролог; ассистент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова

Россия, Москва; Москва

Вера Васильевна Ростовская

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: rostovskaya_vera@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3718-8911
SPIN-код: 6989-5041

д-р мед. наук, профессор кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова

Россия, Москва

Список литературы

  1. Barakat AJ, Drougas JG. Occurrence of congenital abnormalities of kidney and urinary tract in 13,775 autopsies. Urology. 1991;38(4):347–350. doi: 10.1016/0090-4295(91)80150-6
  2. Sarhan O, El Helaly A, Al Otay A, et al. Crossed fused renal ectopia: Diagnosis and prognosis as a single-center experience. J Pediatr Surg. 2021;56(9):1632–1637. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2020.08.030
  3. Benz-Bohm G. Anomalies of Kidney Rotation, Position and Fusion. Fotter R., editor. Pediatric uroradiology. 2nd ed. Berlin: Springer, 2008. P. 81–88. doi: 10.1007/978-3-540-33005-9_4
  4. Guarino N, Tadini B, Camardi P, et al. The incidence of associated urological abnormalities in children with renal ectopia. J Urol. 2004;172(4-2):1757–1759. doi: 10.1097/01.ju.0000138376.93343.74
  5. Boyan N, Kubat H, Uzum A. Crossed renal ectopia with fusion: Report of two patients. Clin Anat. 2007;20(6):699–702. doi: 10.1002/ca.20464
  6. Loganathan AK, Bal HS. Crossed fused renal ectopia in children: a review of clinical profile, surgical challenges, and outcome. J Pediatr Urol. 2019;15(4):315–321. doi: 10.1016/j.jpurol.2019.06.019
  7. McDonald JH, McClellan DS. Crossed renal ectopia. Am J Surg. 1957;93(6):995–1002. doi: 10.1016/0002-9610(57)90680-3
  8. Akdogan L, Oguz AK, Ergun T, Ergun I. The Rarest of the Rare: Crossed Fused Renal Ectopia of the Superior Ectopia Type. Case Rep Nephrol. 2015;2015:742419. doi: 10.1155/2015/742419
  9. Somiya S, Takahashi T, Ito K, et al. Retrograde ureteroscopic lithotripsy in cross-fused renal ectopia. IJU Case Rep. 2021;4(4):232–234. doi: 10.1002/iju5.12295
  10. Bernstein J. Developmental abnormalities of the renal parenchyma-renal hypoplasia and dysplasia. Pathol Ann. 1968;3:213–247.
  11. Meyers ML, Treece AL, Brown BP, Vemulakonda VM. Imaging of fetal cystic kidney disease: multicystic dysplastic kidney versus renal cystic dysplasia. Pediatr Radiol. 2020;50(13):1921–1933. doi: 10.1007/s00247-020-04755-5
  12. Andreeva EF, Savenkova ND. Cystic kidney desease in childhood (review of literature). Nephrology (Saint-Petersburg). 2012;16(3-2):34–47. (In Russ.) doi: 10.24884/1561-6274-2012-16-3/2-34-47
  13. Tang L, Koshy J, Spevak MR, et al. Diagnosis of Rare Association of Orthotopic Multicystic Dysplasia with Crossed Fused Renal Ectopia. Case Rep Urol. 2014;2014:140850. doi: 10.1155/2014/140850
  14. Caldamone AA, Rabinowitz R. Crossed fused renal ectopia, orthotopic multicystic dysplasia and vaginal agenesis. J Urol. 1981;126(1):105–107. doi: 10.1016/s0022-5347(17)54401-8
  15. Chwalla R. Eine bemerkenswerte Anomalie der Harnblase bei einem menschlichen Embryo von 32,5 mm St.Sch.L. Virchows Arch path Anat. 1927;263:632–648. doi: 10.1007/BF01890060

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Компьютерная томография: a — аксиальная проекция (кистозные элементы внутри элипса); b — 3D-реконструкция

Скачать (362KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Цистоскопическая картина после рассечения уретероцеле: a — устье правой перекрестно дистопированной почки; b — спавшееся уретероцеле; с — артифициально созданное устье левого мочеточника в основании уретероцеле

Скачать (360KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Ретроградная уретеропиелография с контрастированием мочеточника и собирательной системы левой ортотопической нефункционирующей почки

Скачать (77KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Схема порока — гетеролатеральная (перекрестная) дистопия правой почки со сращением с нефункционирующей кистозно-измененной ортотопической левой почкой, ассоциированной с уретероцеле

Скачать (41KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Лапароскопическая картина: 1 — левая кистозно-дисплазированная почка; 2 — левый мочеточник; 3 — нижний полюс правой дистопированной почки

Скачать (252KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Подтипы сращения при перекрестной эктопии почек по классификации McDonald and McClellan [7]: (а) нижняя перекрестно-сросшаяся почечная эктопия; (b) сигмовидная или S-образная почка; (c) комовидная почка; (d) дисковидная почка; (e) L-образная почка; (f) верхняя перекрестно-сросшаяся почечная эктопия

Скачать (178KB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».